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1、脊髓血管畸形的影像学诊断,脊髓血管畸形,少见病，占脊髓疾病的2%4%高致残率进行性加重的脊髓和脊神经损害症状，少 数危及生命早期诊断与早期治疗能保留甚至恢复部分神经功能,脊髓的动脉解剖,脊髓前动脉：起自双侧椎动脉，走行于脊髓前正中裂脊髓后动脉：成对，源自椎动脉或小脑后下动脉，沿脊神经后根走行于脊髓后外侧根髓动脉：分别来自颈升动脉、甲状颈干、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉发出的根髓动脉，参与脊髓供血Adamkiewicz动脉（AKA）：最大的根髓动脉,多与同名动脉伴行 （冠状V、沟V）髓内小静脉脊髓前静脉脊髓后静脉根髓静脉椎管内、外静脉丛,引流静脉,脊髓的血管解剖,脊髓的主要供血动脉,脊髓的主要
2、引流静脉,脊髓血管畸形分型,硬脊膜动静脉瘘（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）髓周动静脉瘘（Perimedullary Arteriovenous Fistula, PMAVF）脊髓动静脉畸形（Spinal Arteriovenous Malformation, SAVM)海绵状血管畸形(Cavernous Malformation, CM),脊髓血管畸形,脊髓血管畸形的临床表现,与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的临床表现相似，易误诊急性脊髓内或蛛网膜下腔出血亚急性静脉性充血（淤血）水肿表现循环盗血引起的缺血表现 不同类型脊髓血管畸形临
3、床表现存在差别无特异性,影像学检查方法,X线脊髓造影和CTMCT（平扫，增强，CTA）MRI（平扫，增强，CE-MRA）DSA,一、硬脊膜动静脉瘘 （Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）,被覆在硬脊膜内的动静脉短路 瘘口位于硬脊膜内或邻近，常靠近椎间孔的神经根，是根髓动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通 好发于中年人，男性多见，好发于中胸段脊髓以下 占脊髓血管畸形的80%,静脉反向引流至脊髓表面，导致脊髓静脉回流受阻和椎管内静脉高压，脊髓充血、水肿、坏死。,解剖和病理生理学,MR平扫及增强 脊髓周围流空信号血管，呈花边状，T2WI在高信号脑脊液
4、衬托下更易于观察 脊髓水肿弥漫性增粗，呈等/长T1、长T2信号 增强扫描：慢血流的扩张静脉表现为高信号,影像学表现,MRA、CTA 、DSA： 显示椎管内的扩张血管椎间孔处有血流较慢的动静脉瘘口存在，由来自颈升动脉、甲状颈干、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉等发出的根髓动脉的硬膜支供血，引流静脉通过根髓静脉向脊髓表面引流，引流静脉迂曲扩张DSA CTA MRA,影像学表现,图A：异常流空血管影 图B：CE-MRA矢状位MIPs 示扩张静脉全貌,SDAVF ：61岁,图C：CE-MRA冠状位MIP显示SDAVF的供血动脉段来自右侧T8肋间后动脉的根髓动脉 （灰色箭头），瘘口位在硬脊膜上.与MRA
5、(图E)比较，DSA (图D)能提供更高空间分辨率的图像，以及显示扩张静脉引流的动态变化,。,SDAVF,脊髓动静脉畸形CT表现,SDAVF,SDAVF,二、髓周动静脉瘘 （Perimedullary Arteriovenous Fistula, PMAVF）,病理解剖及病理生理学 常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉的直接沟通，缺少中间的畸形血管团 常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张 多数情况下供血动脉距瘘口较远,髓周动静脉瘘分型,I型（低流量单瘘口）： 由1条动脉供血，供血动脉口径正 常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置在动脉管径改变处II型（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或
6、多条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤III型（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供血，动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度非常快，静脉高度扩张，常伴巨大动脉化静脉瘤,MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变 较硬脊膜动静脉瘘多见 DSA、CTA及MRA显示供血动脉来源于脊髓前动脉或脊髓后动脉 DSAMRACTA,影像学表现,T2WI,增强T1WI,DSA,三、脊髓动静脉畸形,病理解剖及病理生理学 脊髓实质内或软脊膜下存在异常血管团，由直接供给脊髓的动脉供血，扩张的引流静脉常位于脊髓的背侧和腹侧病灶区的快速血流易
7、致供血动脉形成动脉瘤 特点是有多支供血动脉和多支引流静脉,脊髓动静脉畸形,病理解剖及病理生理学动静脉之间盗血 脊髓缺血 神经功能障碍引流静脉压力升高 + 血栓形成 占位效应动脉瘤、病灶本身、静脉破裂 出血,分型,血管球形AVM 仅累及脊髓,幼稚型AVM 累及脊髓内外,血管球形AVM,幼稚型AVM,影像学表现,MR平扫及增强 流空信号的扩张供血动脉、脊髓内畸形血管团和粗大引流静脉， 脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象 脊髓水肿弥漫性增粗，呈等/长T1、长T2信号 增强扫描可见脊髓内强化和血管强化 幼稚型AVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织,DSAMRACTA 显示供血动脉、引流静脉及畸形血管团,脊髓
8、动静脉畸形伴出血,女，43岁，双下肢麻木无力半月,T1WI,T2WI,T1WI,增强T1WI,髓内AVM,髓内动静脉畸形,MIP,VRT,四、脊髓海绵状血管畸形（瘤）,慢血流性血管畸形，没有动静脉短路病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦状血管性管腔构成，边界清楚，周 围可见含铁血黄素沉着和神经胶质组织；钙化罕见,影像学表现,MR表现具有特征性病灶在T1WI、T2WI呈不均匀异常信号，边缘含铁血黄素沉积呈低信号黑环征病灶周围脊髓实质异常信号（胶质增生、水肿）DSA、CTA及MRA难于显示病灶，在静脉期或 延迟期可见少数病灶部分染色。 MRIDSA、MRA、CTA,海绵状血管畸形,T1WI,病理诊断：
9、T3-T4脊髓内海绵状血管瘤伴出血,T2WI,脊髓血管畸形的危害和并发症,血管破裂出血：急性脊髓内、硬膜外或蛛网膜下腔出血 静脉压增高：脊髓静脉回流减少，静脉性充血（淤血）， 脊髓广泛水肿 脊髓缺血：动静脉短路，脊髓供血减少（盗血作用）血肿压迫或血管痉挛 占位效应：扩张畸形血管或出血压迫脊髓 血栓形成 ：脊髓供血障碍或静脉回流受阻 脊髓空洞症：少见,A,B,蛛网膜下腔出血,SDAVF伴硬膜外出血,SDAVF伴脊髓水肿,脊髓空洞,脊髓血管畸形是一类复杂的少见疾病，大部分患者早期诊断、早期治疗预后较好 常规 MRI可无创地评估脊髓血管畸形的脊髓病变和异常血管，优于CT平扫 MRA及CTA是随访脊髓血管畸形的有效方法 MRA及CTA能显示脊髓血管畸形的部位和范围, 为DSA检查提供帮助 DSA是诊断脊髓血管畸形的“金标准” (海绵状血管瘤除外),脊髓血管畸形-小结,谢 谢！,
