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1、,运动障碍学习,1,不自主运动的类型 帕金森病的诊断、评价 影像学的诊断价值 肌张力障碍 DBS 病例分享,不随意运动类型,不自主运动的类型,迟发型运动障碍及异动症 震颤 舞蹈症 肌张力障碍 抽动症 投掷症 手足徐动症,帕金森病及综合征,诊断：英国脑库临床诊断标准,第一步：诊断帕金森综合征 运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低 同时至少具有以下一个症状： A 肌肉强直 B.静止性震颤（4-6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）,第二步：帕金森病排除标准 1.反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状（血管性） 2.反复的脑损伤
2、史（结构性） 3.确切的脑炎病史（感染性） 4.动眼危象(是肌张力障碍的一种类型。脑炎后继发帕金森症候群或抗精神病药物) 5.在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗（药物性） 6.1个以上的亲属患病 7.病情持续性缓解 (DRD) 8.发病三年后，仍是严格的单侧受累(CBD) 9.核上性凝视麻痹 (PSP) 10.小脑征 （MSA） 11.早期即有严重的自主神经受累（MSA） 12.早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍（路易体痴呆） 13.锥体束征阳性（Babinski征+） （MSA） 14.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水（结构性) 15.用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）
3、 16.MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物（中毒性）,第三步：帕金森病的支持诊断标准。 具有三个或以上者可确诊帕金森病 单侧起病 存在静止性震颤 疾病逐渐进展 症状持续的不对称，首发侧较重 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）,符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。,MSA,MSA-P MSA-C Gilman et al., Neurology 2008;71:670676,1. 很可能（probi
4、ble）MSA的诊断标准(),散发的进行性成人（30）发病的MSA特点包括： l 自主神经功能衰竭，包括尿失禁（不能控制排尿，男性患者伴有勃起功能异常），或体位性低血压，站立3分钟后收缩压下降大于30mmHg,舒张压下降大于15mmHg；和 l 对左旋多巴反应差的帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；或 l 小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍）,2. 可能（possible）MSA的诊断标准,散发的进行性成人（30）发病的MSA特点包括： l 帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；或 l 小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共济
5、障碍，小脑性眼球运动障碍）；且 l 至少一个自主神经症状（不能解释的尿频、尿急或膀胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性血压下降，但达不到很可能MSA的标准）；且 l 至少一项以下症状：,MSA-P或MSA-C Babinski征伴反射亢进 喘鸣 可能的MSA-P 快速进展性帕金森综合征 对左旋多巴反应差 运动症状出现后3年内即有姿势不稳 步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍 运动症状出现5年内即有吞咽困难 MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩 FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低 可能的MSA-C 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬） MRI见壳核、小脑中脚和脑桥
6、萎缩 FDG-PET显示壳核低代谢 SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退,3. 支持和不支持MSA诊断的特征,支持特征： l 面口张力障碍 l 不相称的颈项前倾 l 躯干前屈，和/或躯干侧屈 l 手或足的挛缩 l 叹息 l 严重的语言困难 l 新出现的鼾声或鼾声加重 l 手足冰凉 l 病态的哭或笑 l 抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤,不支持特征： l 典型球样滚动的静止性震颤 l 明显的其它神经病变 l 非药物诱发的幻觉 l 75岁以后发病 l 共济失调或帕金森症状家族史 l 痴呆（见DSM-IV） l 提示多发性硬化的白质损伤,帕金森的相关量表,运动症状,帕金森综合评分量表(UPDRS) 精神行为情绪4项 日常生活活动13项 运动检查27项 治疗并发症11项 H-Y分级,非运动症状,抑郁焦虑 痴呆 睡眠 疲劳 嗅觉 阿根廷嗅觉减退评定量表,鲜花的味道 汽油、柴油或煤气的味道 垃圾或腐烂物质的气味 香水、胭脂水或洗浴沐浴的气味 气流不畅、密不透风的气味（电梯） 烹饪、油烟的味道 0-4,影像学,蜂鸟征,多巴胺转运体,DBS,功能神经外科,常见不良反应,1.出血（硬膜下出血、穿刺路出血） 2.感染 3.电极线断开,肌张力障碍,病例分享,
