急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病课件

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1、头痛病例分享,吉林大学白求恩第二医院 于挺敏,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 病史资料,女性,31岁,自15岁起反复出现头痛,表现为左或右侧颞部跳痛,有时为 双侧头痛,伴恶心、呕吐,头痛时喜欢在安静房间静卧休息而不愿意活动, 关上电视,拉上窗帘。头痛每次持续半天-1天,轻时休息可缓解,多数情况 下睡眠可缓解。初5年头痛不频繁,每2-3个月发生一次。自20岁起,围月经 期更易发生头痛,也可因睡眠不好或精神紧张时出现,平均每月头痛1次,有 时头痛前出现双眼前有亮光感,持续10分钟左右消失,但很快出现头痛,服 用脑清片、索密痛等药可使头痛缓解。25岁怀孕,期间头痛消失,但分娩后3 个月后开始头痛频

2、繁且严重,每月达2-3次,每次持续1-2天,分娩后半年因 头痛行头部CT、脑电图、TCD、心脏彩超、心电图等检查均正常。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 病史资料,近1年因工作升迁工作压力大经常失眠,为了防止头痛影响工作,经常于有 重要事情之前口服索密痛或脑清片,平均每月至少15天服用药物。近半年患者 每月仍有2-3次严重头痛,但不严重的昏痛几乎每天都有,靠止痛药减轻头痛, 索密痛、脑清片是她手包中必备药品,患者开始担心是不是患了脑肿瘤。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 病史资料,其母亲、大姨、表姐有头痛病,但不严重未予就医。 否认高血压、心脏病病史,无近视、屈光不正、鼻炎史 血压120/

3、70mmHg,心率60次/分,内科检查和神经系统检查正常。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 病史资料,其母亲、大姨、表姐有头痛病,但不严重未予就医。 否认高血压、心脏病病史,无近视、屈光不正、鼻炎史 血压120/70mmHg,心率60次/分,内科检查和神经系统检查正常。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 讨 论,病例特点头痛第一阶段,患者为31岁女性,发作性头痛为主要症状,病史16年,且有头痛遗传史。4年前头部CT、脑电图、TCD、心电图、心脏彩超均正常。本次就诊头部MRI检查正常。,自15岁-25岁,每2-3个月至每月发生1次、每次持续半天-1天的头痛,为一侧或双侧颞部跳痛,伴恶心、畏光、

4、畏声,严重时呕吐,活动使头痛加重,睡眠或休息可缓解,头痛前无先兆。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 讨 论,头痛第二阶段头痛第三阶段,自26岁-29岁除头痛的特点与原来相同外,头痛频率增加每月2-3次,每次持续1-2天,月经期或其前后,休息不好易发生头痛等诱因,并且有时头痛前有双眼前有光亮感的先兆,但怀孕期间各种头痛均未发生。,29岁以后工作压力大、精神紧张、睡眠不好、围月经期均易出现头痛,患者因惧头痛影响工作,常预防性服用止痛药,每月止痛药的服药天数达半月以上,但却出现几乎每日均有头闷痛,使病人精神更紧张,怀疑自己患了脑肿瘤。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 诊 断,1)无先兆偏头痛,诊

5、断标准:1. 至少5次发作符合标准2-42. 头痛发作持续4-72小时(未治疗或治疗不成功)3. 头痛至少具备以下特点中的2条。3.1 单侧。3.2 搏动性。3.3 疼痛程度为中至重度。3.4 日常体力活动可以加剧或造成避免日常体力活 动(如散步或爬楼梯)4. 在头痛期间至少具备以下中的1条。4.1 恶心和/或呕吐。4.2 畏光和畏声。5.不归因于其他疾患。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 诊 断,2)有先兆偏头痛,1. 先兆症状至少包括以下中的1条,但是没有活动力弱: (1)可完全恢复的视觉症状,包括阳性症状(如点状、 色斑或线形闪光幻觉)和/或阴性症状(如视野缺损); (2)可完全恢复的

6、感觉症状,包括阳性症状(如针刺感)和/或阴性症状(如麻木); (3)可完全恢复的言语困难。 至少符合以下中的2条: 双侧视觉症状和或单侧感觉症状; 至少个先兆症状逐渐发展时间分钟和或不同的先兆症状接连出现分钟; 每个症状分钟并且分钟,在先兆期或先兆症状随后分钟之内出现(或不出现)头痛。2. 在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛标准的头痛3. 不归因于其他疾患。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 诊 断,3)药物过量性头痛,原发性头痛患者规律地过量使用一种或几种急性对症治疗药物后发生的每日或几乎每日(15天/月)的头痛,并持续达3个月以上。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 诊

7、断分析,偏头痛有6种亚型,其中最常见的无先兆偏头痛,其次有先兆偏 头痛,一个病人可只表现偏头痛的一种亚型,也可表现2种以上亚型。药物过量性头痛均发生于有原发性头痛病史的人,而不发生在因 其他部位疼痛而服用止痛药者。本次头部MRI复查有无必要?近半年几乎每日头痛(持续性头 痛),靠止痛药维持。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 治 疗,头痛第一阶段,15岁-25岁期间,头痛发生频率不超过每月1次,应建议病人寻找诱因、避免诱因,头痛发作时可采用非药物疗法如休息、睡眠来缓解头痛,如仍无效可与止痛药。止痛药物的选择可先用非甾体类止痛药或其复方制剂,如阿司匹林、酚咖片、索密痛、米格来宁、脑清片等,如无效

8、,或者既往使用这类药物无效,应使用曲谱坦或者麦角胺。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 治 疗,头痛第二阶段,27岁-30岁,每月达2-3次,每次持续1-2天,除避免诱因、去除诱因之外,应给予预防性药物,预防性药的选择,目前循证医学证据支持的药物:普萘洛尔、氟桂利嗪、丙戊酸钠、托吡酯,国内应用较多的是氟桂利嗪,也有应用普萘洛尔的,但该患者心率偏慢,所以首选西比灵,预防性用药的持续时间应为3-6个月,判断预防治疗是否有效应观察4-6周。,吉林大学白求恩第二医院,病例1: 治 疗,头痛第三阶段,近半年头痛除了每月2-3次,每次持续1-2天、伴恶心、呕吐、畏光、畏声的严重头痛以外,平时经常头闷痛,患

9、者主诉“没有好的时候”,追溯用药史近1年每月有半个月的止痛药用药史支持药物过量性头痛,本阶段的治疗首先应戒断过量药物,戒断过程中可给予与过量药物不同的止痛药,戒断同时或之后给予预防片头痛药物。,吉林大学白求恩第二医院,病例2: 病史资料,男性,54岁,卫生院院长。经常头痛10年,进行性加重。病初头痛为间断性左侧胀痛,伴恶心、呕吐、畏声,日常活动使头痛加重。 每次持续6-48小时,休息、睡眠或服用麦角胺咖啡因可缓解,当时行头部CT检查正 常,因头痛较频繁每月达3-4次,曾试用美托洛尔预防治疗20天自觉无效而停药,头痛 仍很频繁,服用麦角胺治疗每月达30多片,初期症状改善明显,1年后服药可使症状减

10、 轻但不能消失。3年前服用心得安40mg每日2次,头痛明显改善并几乎停用麦角胺咖啡因,半年 后停用心得安头痛频率未增加,偶因头痛服用麦角胺即可。8个月前开始头痛又变得频繁,每月4次,但头痛发作时服用利扎曲谱坦效果较 好,自认为头痛与工作压力大经常睡眠不佳有关,并自述有抑郁情绪,故服用帕罗西 汀,半月后其妻子述说抑郁更加严重并出现行为异常。,吉林大学白求恩第二医院,病例2: 病史资料,病人再次来诊,查体:左手握力稍弱,左侧上下肢腱反射较对侧 活跃,眼底检查发现双侧眼底可疑视神经乳头水肿。头部CT检查怀疑 右额叶占位改变,头部MRI肯定了CT检查结果。,吉林大学白求恩第二医院,病例2: 病例分析,

11、该患者首先无先兆偏头痛诊断依据充分。因美托洛尔预防治疗无效(或者 疗程不够),而频繁服用麦角咖啡因,出现第2种头痛麦角胺过量性头痛, 之后应用心得安预防治疗成功,仅偶尔服用麦角咖啡因即可。但是在无药物过 量的基础上,头痛再次频繁出现,虽然利扎曲谱坦效果较好,但病人继而出现 了明显的精神情绪改变,仔细查体也发现了左侧肢体无力,左侧上下肢腱反射 较对侧活跃,眼底双侧眼底可疑视神经乳头水肿的体征。头部CT和头部MRI发 现了右侧额叶占位病变,明确了该患者的第3种头痛原因:额叶脑肿瘤;额叶是 脑的静区,病变早期与部位相关的症状体征隐秘不易被发现,所以当头痛特点 发生改变时,应仔细查体,必要时性影像学检

12、查、复查不是原发性头痛的 病人就不会发生继发性头痛,要警惕客观的症状体征,进行必要的影像学复 查;利扎曲谱坦有效不是偏头痛的诊断依据。而该患者何时开始发生的脑肿瘤 不得而知。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 病史资料,女性,52岁,从25岁开始经常头痛,部位总是在左侧,以左眼眶部、 颞部剧痛为特点,每次持续5-15分钟,每日可发作10-15次,有时更 多,经常连续1-2个月发作,之后缓解半年-2年又再出现一个周期的发 作。头痛发作时伴有左眼充血、流泪、流涕,曾服用多种止痛药,包 括布洛芬、脑清片、索密痛、卡马西平均无效果。也曾多次查头部CT、 MRI也未发现异常,除发作时观察到左眼充血、流泪

13、、流涕,血压正 常,无内科系统及神经系统阳性体征(三叉神经分布区感觉正常)。 眼科、鼻科进行系统检查及头CT、眶CT、副鼻窦CT均正常。否认类 似头痛家族史及吸烟饮酒史。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 病例特点,1. 女性,25岁开始经常头痛,部位固定在左侧眶颞部,疼痛程度为重度,每次持续时间短,为5-15分钟,发作期每日发作频繁,连续1-2个月的发作之后进入缓解期。2. 伴随症状无恶心、呕吐,而是疼痛侧眼充血、流泪、流涕。3. 卡马西平及布洛芬、脑清片、索密痛等药物无效,4. 内科、眼科、鼻科及神经系统查体无异常体征,相关辅助检查也 未发现异常。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 讨 论

14、,丛集性头痛?,丛集性发作、伴有自主神经症状、局限在一侧眼周的剧痛应考虑本病;但本病男性多发男:女为6:1,每次发作持续时间更长(15-180分钟),每天发作次数一般不超过3次,与本类不完全符合。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 讨 论,SUNCT综合症?,又称为“伴有结膜充血和流泪的短暂性单侧神经痛样头痛发作”,罕见。男性多发(男:女为8:1),为眶颞部的刺戳样痛,疼痛程度为重度,每次发作的持续时间为5-250秒钟,每日可发作1-30次;本患者为女性,每次疼痛时间较长,也不完全符合。本病目前无有效治疗药物。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 讨 论,三叉神经痛?,易发生于中老年女性,疼痛局限于三叉神经一支或两支分布区,刺戳样或电击样、撕裂样疼痛,有扳机点存在,无突出的疼痛侧眼充血、流泪、流涕。卡马西平治疗有效。,吉林大学白求恩第二医院,病例3: 讨 论,阵发性偏侧头痛?,好发于女性,男:女为1:3,多于成年发病,为局限在一侧眶颞部的重度疼痛,每次头痛持续2-30分钟,伴有如同丛集性头痛的自主神经症状,但疼痛持续时间较丛集性头痛更短,较SUNCT综合症更长,且本病对消炎痛反应良好,消炎痛治疗有效是诊断的重要依据。,

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