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1、,小儿原发性肾病综合征,了解什么是原发性肾病综合征 熟悉原发性肾病综合征的并发症、治疗原则 掌握原发性肾病综合征的主要特点、临床表现和护理措施,概述,小儿原发性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。,主要特点,大量蛋白尿低白蛋白血症严重水肿高胆固醇血症,临床表现,水肿是最常见的临床表现。常
2、最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。 除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。,并发症,1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因 2.高凝状态及血栓栓塞合并
3、症 3.钙及维生素D代谢紊乱 4.低血容量 5.急性肾功能减退 6.肾小管功能障碍 7.动脉粥样硬化 8.患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状,治疗措施,1.一般治疗 (1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解36月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。 (2)饮食：低盐食。水肿严重和血压高忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。,2.对症治疗 一般应用激素后714天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 3.肾上腺皮质激
4、素治疗 作为肾病治疗的首选药。 4.免疫抑制剂治疗 5.其它治疗,护理,1、休息 严重水肿和高血压时需卧床休息，一常般无需严格限制活动， 即使卧床也要经常变换体位，以防血栓形成。腹水严重时，出现呼吸困难，应以半卧位。 2、饮食 (1)保证热量，蛋白摄入控制在每日2gkg左右，以高生物效价的优质蛋白为宜。 (2)明显水肿或高血压时短期限制盐 。 (3) 补充各维生素和矿物质,3 、预防感染 4 、皮肤护理 5 、观察浮肿变化 6 、观察药物疗效及副作用 (1)激素治疗期间注意每日血压、尿量、尿蛋白、血浆蛋白的变化情况。注意观察皮质激素的副作用，如高血压、库欣综合征、消化性溃疡、骨质疏松等，按医嘱
5、及时补充维生素D、钙质。 (2)应用利尿剂时应注意尿量、血压和有否电解质紊乱。,(3)应用免疫抑制剂如环磷酰胺时，注意白细胞数、胃肠道反应及出血性膀胱炎等，注意用药期间多饮水和定期查血象。 (4)抗凝和溶栓疗法用药过程中注意监测凝血时间及凝血酶原时间。 7、严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。,8、健康教育 第一，孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差，从医院回到家会感到很新鲜，容易玩得过累，睡眠不足，家长要特别注意安排好孩子的作息时间，尽量得到充分的休息。 第二，患儿不宜吃多盐食物。饮食要注意少盐，对血压还没有降到正常的孩子，这点十分重要。但饭菜无盐又会影响食欲，宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后，才可改进普通饮食，但也要清淡，不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠，最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果，以补充体内维生素。,
