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1、内分泌系统疾病总论,外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中 内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应,内分泌系统控制一切,信息系统控制稳态神经系统+内分泌系统激素+ 靶器官 = 细胞功能改变 (return to homeostasis),内分泌器官及组织,胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细胞）生长抑素、VIP 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG 肺脏：APUD 心脏：心钠素 血管内皮细胞：内皮素,激素的分类,(一)化学特性 肽类激素
2、：前体活性激素 复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质 TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等 氨基酸类激素：双肽：T4，T3等 胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 儿茶酚胺、5羟色胺（血清素）等 类固醇激素：胆固醇衍生物 类固醇核完整:肾上腺皮质激素,性腺激素等 B环打开：维生素D,激素的作用机制,激素+受体,下丘脑垂体轴,反馈机制,正反馈 负反馈自我调控,正反馈,下丘脑-垂体-甲状腺轴,单纯性甲状腺肿,甲亢,甲减,下丘脑-垂体-肾上腺轴,内分泌病的分类(一),内分泌病的分类(二),临床表现（病史、症状、体征） 实验室检查代谢紊乱的证据：作用于周围组织分泌激素
3、异常的证据：激素代谢产物、激素水平内分泌功能试验免疫学 影象学检查：X线，CT，B超，同位素等 组织细胞学 细胞遗传学,内分泌疾病诊断,诊断原则,例 功能诊断 Cushings 综合征 病理定位 双肾上腺皮质增生病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 2型糖尿病合并症 并糖尿病视网膜病变高血压病白内障,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison病,侏儒症,皮质醇增多症,预防： 如：地方性甲状腺肿缺碘含碘食物治疗：机能亢进：药物、手术、放射线等机能低下：替代疗法或移植对症支持、纠正各种代谢紊乱等对因治疗,防治原则,What happens with excess GH?,刘 奎嘉
4、定区中心医院内分泌科2010.12.8,腺垂体功能减退 单纯性甲状腺肿,分 类,1.原发性垂体功能低下（垂体）2.继发型垂体功能低下（下丘脑-垂体门脉系统）,病因（原发性）,肿瘤（最常见原因） 手术或放射、外伤 垂体缺血性坏死 动脉瘤、海绵窦血栓 垂体卒中（出血） 感染性疾病 免疫损坏 代谢紊乱（慢性肾衰，GnH、TSH分泌受损） 空泡蝶鞍 特发性（遗传）,临床表现,1.相应靶器官发生功能减退的临床表现,促肾上腺皮质激素 慢性: 疲乏, 肤色变浅, 厌食, 体重下降，低血糖,低血钠，低血压, 贫血, 淋巴细胞增多, 嗜酸 性细胞增多, 急性: 虚弱, 头晕, 恶心,呕吐, 发热，休克 儿童:
5、青春期延迟, 发育停滞 促甲状腺激素缺乏 成人：怕冷, 便秘,脱发,皮肤干燥, 反应迟钝,体重增加,心动过缓,低血压 儿童: 智力发育迟钝, 生长停滞,促性腺激素缺乏 女性: 闭经, 性欲减低,骨质疏松，不育 男性: 性欲减低，性功能障碍，抑郁，第二性征消退，骨质疏松，贫血，肌肉体积缩小 儿童:青春期延迟 生长激素缺乏 肌肉体积减少,腹部脂肪聚集，血脂紊乱，过早动脉硬化，疲乏，注意力及记忆力下降，生活质量降低 儿童: 生长停滞 抗利尿激素缺乏 烦渴多饮，多尿 高钠血症，尿渗透压降低,2.肿瘤所致压迫症状 头痛，视野缺损，眼球运动障碍，,影像学检查,MRI(蝶鞍及蝶鞍旁部)1.凡是怀疑垂体功能减
6、退的患者，都需要性MRI检查。目的：1.明确病因（垂体肿瘤）2.明确肿瘤与周围结构的关系，指导手术路径选择2. MRI检查阴性也不能除外存在蝶鞍及蝶鞍旁部病损可能。,正常垂体,Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987,正常垂体,Modified from Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology
7、 and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987,蝶鞍肿块,垂体腺瘤,颅咽管瘤,Snyder, P. UpToDate,颅咽管瘤（CT）,Kruskal, J. UpToDate,钙化,诊断实验,1.靶腺激素降低，垂体激素不能代偿性上升 2.垂体激素兴奋实验：表现为垂体激素连续刺激后靶腺反应迟钝（3d） 3.下丘脑释放激素兴奋实验：丘脑：延迟反应（3d）垂体：无反应或高峰延迟,肾上腺及甲状腺功能,生长激素,性腺及垂体后叶功能,鉴别诊断,1.与原发靶腺功能低下相鉴别 2.单一垂体激素受累相鉴别 3.非内分泌疾病（肿瘤、厌食症）,治疗,1.病因治疗（肿瘤-手术） 2
8、.靶腺激素替代 A.首先替代肾上腺皮质激素 B.小剂量开始可的松 25-37.5mg/d 氢化可的松 20-30mg/d 强的松5-7.5mg/d 左旋甲状腺素片15-30mg/d 开始 维持0.15-0.2mg/d,95%垂体瘤采用经蝶窦入路,定义： 代偿性甲状腺肿大，伴有或不伴有明显功能异常。,单纯性甲状腺肿,病因,缺碘 致甲状腺肿物质：卷心菜，核桃，木薯，含钙过的水，药物：硫脲类，磺胺类，锂盐， 先天性缺陷 高碘,机制,甲状腺激素合成、分泌、利用障碍，TSH升高甲状腺滤泡上皮增生,临床表现,肿大视：缓慢、对称、弥漫性触：柔软、无压痛、无粘连 压迫症状气管、食道、喉返神经、上腔静脉,实验室
9、检查,FT3，FT4，TSH 尿碘测定 50ug/24h 吸碘率：正常或增高，无高峰无前移，能被T3抑制 放射性核素扫描：均匀分布 抗体阴性 B超： X线 病理：上皮细胞增生肥大,诊断关键,1.地方性甲状腺肿 a.生活在流行地区，24h尿碘减少 b.甲状腺肿大而甲状腺功能正常 c.吸碘率增高，能够被T3抑制 d.排除其他原因,2.散发性甲状腺肿 a.轻到中度肿大，青春期女性多见 b.其他同前,鉴别诊断,1.甲状腺功能亢进症 2.桥本氏甲状腺炎：橡皮硬度，抗体阳性，病理 亚急性甲状腺炎:感染，发热，甲亢或甲减，吸碘率降低，病理为肉芽组织 无痛性甲状腺炎：与亚甲炎相似，区别在无痛+病理（淋巴细胞侵润） 甲状腺癌 甲状腺腺瘤,治疗,1.青春期或妊娠期的生理性肿大，多食含碘食物 2.碘剂：碘化钾 10-30mg/d,复方碘液3-5滴/d,3-6月消退 甲状腺素片：小剂量开始，1-0.15mg/d 3.手术,谢 谢！,
