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1、肌肉骨骼康复学,主编：武继祥 副主编：张长杰 岳寿伟 虞乐华,第十六章,先天畸形的康复,第一节,马蹄内翻足,一、概 述,先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus）是临床最常见的小儿足部畸形，其特点是足的前半部内收、内翻，跟骨内翻、跖屈、跟腱挛缩呈马蹄畸形等。新生儿发病率为0.1%0.45%，男女之比为21，单侧多于双侧, 可伴有其它畸形如多指、并指等。该病根据发病原因可分为先天性、后天性。先天性马蹄内翻足出生后即可发现畸形，因此诊断不困难。,先天性马蹄内翻足的大体形态,（一）病 因,目前尚无定论，有人认为是胎儿期胎位不正或超大胎儿在子宫内受压，使足处于不正
2、常位置，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致。也可能由于胚胎早期受内、外因素的影响所致。也有人认为有家族性。后天性马蹄内翻足一般可由脑瘫、脊柱裂、外伤等疾病引起。,(二)病理解剖,1.舟骨、骰骨、跟骨围绕距骨向内侧移位，舟骨与跟骨的内移导致后足的内旋内翻，造成全足的马蹄畸形。韧带、关节囊和肌腱等软组织挛缩使关节对位不良而表现为足部内翻畸形；2.马蹄足的跗骨间的半脱位，距舟关节的半脱位，使得骨与骨的异常对位；,3.距骨体和颈的畸形，距骨的下方及距下关节前、内侧关节面融合或消失。特别强调在马蹄足畸形中，中足高弓畸形是重要因素，在非手术治疗中应当重点矫正。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形。先出现跗骨排
3、列异常，以后发展为跗骨发育障碍和变形，舟骨内移，跟骨跖屈、内翻、距骨头半脱位等，严重者常有胫骨内旋畸形。,(二)病理解剖,二、临 床 特 点,1.出生后即出现单侧或双侧足部程度不等的马蹄内翻畸形，足部呈踝关节跖屈位，内翻、内收畸形。内侧软组织挛缩，严重者可呈“蟹钳样”畸形。婴儿期内多为松弛型，轻者可用手扳正，重者只能部分扳正。,(一)临床表现,“蟹钳样”畸形,2.患儿学行走时，用前足或足外侧缘着地行走，随着年龄渐大，畸形渐加重，严重者足背着地行走，负重处出现滑囊和胼胝。此时为僵硬型。一般无肌肉瘫痪和萎缩，皮肤感觉正常，也无病理反射出现。,(一)临床表现,(一)临床表现,3.X线摄片，患足正侧位
4、：出生后，X线片上可以看到距骨、跟骨、骰骨的骨化中心，有时可见到第三楔骨，所有的跖骨和趾骨均已出现，而跗舟状骨要到3岁才出现骨化中心。,4.根据三条线估计畸形：(1)在正位X线片上测定跟距角，若小于30，表明足部无内翻； (2)测量第一跖骨纵轴和距骨纵轴所交叉的角，正常为020；(3)侧位X线片测量距骨纵轴和跟骨跖面所形成的角，正常为3555，如果小于30，则表明足下垂。如果距跟角小于15，第一跖骨与距骨纵轴交叉所成的角大于15，表明距舟关节半脱位(Simon 15定律)。,(一)临床表现,(二)诊断与鉴别诊断,新生儿期诊断本病并不困难，表现为足后跟的马蹄畸形或足弓内行。主要与姿势性马蹄内翻足
5、相鉴别，后者主要因宫内位置畸形所致。但可以被动矫形，而无明显的关节挛缩和皮肤皱纹。,三、康 复 评 定,(一)采用Mckay足功能评价标准。该标准主要用于评价马蹄内翻足，最大分数180分，实际得分从总分里减去(表1)。(二)关于马蹄内翻足的疗效评定，采用Green和Lloyd-Roberts马蹄内翻足疗效分级标准(表2)。,表一,表二,四、康 复 治 疗,目前的治疗方法不能将其逆转成正常的肢体。目前绝大多数认为马蹄足是可以非手术治疗的，而且越早治疗，成功率越高。,(一)非手术治疗,原则上以非手术治疗为主，一般生后1个月开始治疗。虽然非手术治疗有一定的畸形复发率，但它却是手术前的重要准备过程。,
6、1.手法矫正一般适宜1岁以内婴儿或较轻型者。方法：一手固定两踝及足后跟，另一手将足外展、外翻，用以矫正内收和内翻。手法轻柔，牵拉力度由小到大，在最大牵拉位保持一定时间，以不产生明显疼痛为度，取得患儿的配合。随着功能的改善，将牵伸角度增大到外翻和背屈。手法治疗后，可用绷带将足固定于矫正位，可获得更好的牵伸效果，逐步过渡到矫形足托固定，可获得持续的矫形作用。此方法教会家长协助治疗，效果更好。,(一)非手术治疗,2. Ponseti方法 其方法包括患足的牵拉、矫形及石膏固定。手法牵拉矫形达预期效果后，持续3min以石膏固定于该位置， 57d更换1次石膏，每次牵拉韧带和矫形要持续13min。石膏固定要
7、从脚趾到大腿中上1/3，膝关节屈曲90。通常需要更换56次石膏。,(一)非手术治疗,Ponseti石膏分次矫正马蹄内翻足正侧位,(一)非手术治疗,第1次石膏要矫正中足的高弓畸形，使得前足相对于后足处于旋后位，技术要点为抬高第一跖骨。更换石膏时必须用拇指按压距骨头的外侧部分，以固定距骨头，使内收的跖骨和内翻的后跟逐渐矫正。,(一)非手术治疗,第1次石膏固定手法,A.内侧观显示：第一跖骨比其他跖骨屈曲角度更大，从而造成中足高弓畸形；,B.畸形矫正须要伸第一跖骨，使前足旋后,(一)非手术治疗,第2次石膏固定手法,固定距骨头，逐渐外旋外展中前足,(一)非手术治疗,第3次石膏固定手法,A.固定距骨头，防
8、止距骨在踝穴内移动，同时外旋前足,B.正面观,(一)非手术治疗,第4次石膏固定手法,(一)非手术治疗,应用这一技术使跟骨、舟骨、骰骨围绕距骨逐渐向外侧移位。直到后足轻度外翻位，足部相对于小腿外展70。70的外展角度可以避免马蹄内翻足复发。马蹄畸形在足部内收内翻畸形矫正后也可得到矫正。,(一)非手术治疗,为了避免形成摇椅足畸形，通常需要进行经皮跟腱切断术。85%的患儿需要进行跟腱完全切断。跟腱切断术后需要石膏再次固定，3周后跟腱愈合，此时去除石膏应用足部外展支具，通常应用Dennis-Browne矫形鞋，可以避免马蹄内翻足复发，同时使足部各个关节在正常的对位对线下得到良好的再塑型，增加足部及腿部
9、的肌力。,(一)非手术治疗,(1)借助手法和石膏逐步恢复足各骨间正常的解剖关系，完全保留了足的肌肉和韧带，从而保留了足的发育能力和稳定性。(2)石膏操作无痛苦，手术操作微创，支具佩戴简便舒适，患儿容易耐受。(3)疗效好，治疗成功率高，复发率低，无足小、行走疼痛等远期并发症。(4)患儿免除大手术之苦，家长花费小，容易接受。,(一)非手术治疗,Ponseti方法的优点在于：,3.双侧夹板固定法 不能长期坚持手法扳正者，可于出生后1个月内采用轻便的双侧夹板(denis-brown)矫形。,(一)非手术治疗,治疗后效果,(一)非手术治疗,(二)手术治疗,手术治疗适用于非手术疗法不满意和畸形复发或年龄大
10、、畸形重的病人。手术方法有两类：单纯软组织手术；软组织合并骨性手术。,1.软组织手术 常用的有跖筋膜切断术、跟腱切断术和足内侧软组织松解术，必要时尚可作胫后肌腱延长术，术后石膏管型固定46周，再穿踝足矫形器矫正12年，防止复发畸形。,(二)手术治疗,2.骨性手术 13岁以下的儿童不宜作骨性手术，以免损伤骨骺影响发育，对于13岁以上的病儿，跟骨明显内翻畸形，可行跟骨楔形截骨术。其他跗骨有畸形，可行足二关节(距舟和跟骰关节)或三关节融合术(跟距、距舟和跟骰关节)。术后石膏管型固定踝关节于功能位置23个月，再穿踝足矫形器12年。,(二)手术治疗,先天性髋关节脱位,第二节,一、概 述,先天性髋关节脱位
11、（congenital dislocation of the hip joint）是四肢畸形中最常见的一种。我国新生儿发病率为0.9%3.0%，男女之比为1：6，发病率左髋较右髋多一倍，双侧受累者少见。臀位产占所有出生儿中近3%4%，其发育性髋关节的发病率明显升高。随着研究的不断深入，越来越多的人认为该病除了先天因素之外，后天因素也起着重要作用，而且是可以预防的。,先天性髋脱位的站姿,（一）病因,该病发病原因目前尚无定论，可能与以下三种因素有关。1.机械因素：胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，从而影响髋关节的发育。臀位产儿易发生股骨头后脱位。2.激素水平降低致关节韧带松弛。3.新生
12、儿髋关节发育不良及遗传因素。,病理演变包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增长而日益加重。(1)骨骼改变 是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱亦有变化。(2)软组织改变 髋关节周围软组织都有变化，有一些很早就存在，另外一些后来才出现，但最重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。,（一）病因,（二）分型,先天性髋关节脱位分为两大类型:单纯型髋关节脱位畸形型髋关节脱位。其中单纯型最为常见，可分为髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位。,1. 单纯型,（1）髋臼发育不良：又称为髋关节不稳定，早期症状不明显，常常出现双下肢皮纹不对称而就诊。（2）髋关节半脱位：它是一种独立
13、的类型，不是髋关节发育不良与髋关节全脱位过渡阶段。,（二）分型,（3）髋关节全脱位：为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，并向上后方移位，该型根据股骨头脱位的高低分为3度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼同水平；度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘部位；度：股骨头位于髂骨翼部位。,脱位的分度对于术前牵引方法的选择及预后有直接关系,（二）分型,2畸形型,畸形型髋关节脱位常合并多指、并指、拇指内收畸形。其多为先天性多发性关节挛缩症的一部分，双侧髋关节高位脱位，关节功能差、强直，治疗困难，疗效不佳。,（二）分型,二、临床特点,先天性髋关节脱位的临床表现因患儿的年龄不同而存在较大差异，可分为以下两
14、个时期。（一）站立前期 （二）脱位期,（一）站立前期,1.单侧脱位者大腿、臀以及腘窝的皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。 2.股动脉搏动弱。 3.患侧肢体短缩且轻度外旋。 4.屈髋90时外展受限。 5.牵拉患侧下肢时，有弹响声或弹响感。,新生儿和婴儿在此期临床表现较轻，症状常不明显，若发现有下述体征时提示有先天性髋关节脱位的可能。,1.Allis征阳性,患儿平卧位，屈膝90，双腿并拢、两踝对齐，两足平放于床上，双膝高低不等者为阳性（患侧低于健侧）。,对可疑的患儿可做以下检查,（一）站立前期,2.Ortolani征（弹入试验）,患儿仰卧位，助手固定其骨盆，屈膝、屈髋各90，逐渐外展下肢至一定程度
15、时，髋关节处突然感到弹跳，即为阳性。,（一）站立前期,3. Barlow试验（弹出试验）,患儿仰卧位，双髋、双膝各屈曲90，检查者拇指放在其大腿内侧向外、上方推压股骨头，若感到股骨头自髋臼内脱出的弹响，去除拇指的压力后股骨头又自然弹回到髋臼内，即为阳性。,（一）站立前期,4.髋关节屈曲外展试验阳性（右侧）,双髋、双膝各屈曲90时，正常婴儿髋关节可外展80左右，外展受限在70以内时，即为阳性。,（一）站立前期,5. X线检查 对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。,(1)Perkin象限：股骨头骨化中心出现后，将两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线
16、作一垂线，将髋臼划分成4个象限，即为Perkin象限；,（一）站立前期,(2)髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心所作连线与H线相交所成的锐角，即为髋臼指数；,（一）站立前期,5. X线检查 对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。,(3)Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内缘线相连成一抛物线，此称为Shenton线；(4)中心边缘角(CE角)：以股骨头骨骺中心为一点，髋臼外缘为另一点做连线，再对髋臼外缘做垂直投线，二线相交之角正常约20，小于15表示股骨头外移。,（一）站立前期,5. X线检查 对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。,（二）脱位期,患儿开始行走的时间一般较正常儿晚。单侧脱位时表现为跛行步态；双侧脱位时行走呈“鸭步”，臀部后耸，腰椎前凸特别明显。 Trendelenburg试验（单足站立试验）：嘱患儿健侧单腿站立，正常时对侧骨盆上移，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中、小肌松弛无力，使对侧骨盆下移，即为Trendelenburg试验阳性。,
