强直性脊柱炎讲课(更新)(课件)

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1、强直性脊柱炎 (ankylosing spondylitis, AS),AS源于古希腊ankylos spondylos, 意为弯曲的脊柱。,以累及中轴关节为主 可影响外周关节及多个器官 是血清阴性脊柱关节病的原型,以往命名,Von Bechterew disease Marie-Strumpell disease RA中枢型 类风湿脊柱炎,流行病学,性别:男:女=(10-4):1年龄:多发于青壮年,年龄40岁种族:高加索人群0.2%,我国约0.3%HLA-B27 相关(表1),表1、HLA-B27在不同人群中的频率,人 群 强直性脊柱炎 正常对照病人数 B27(+)% 正常人数 B27(+)

2、% 高加索人种欧洲人(白人) 2022 79-100 16162 4-13印度人,巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 蒙古人种中国人(内地) 196 69-91 726 2-7中国人(香港地区) 77 99 102 4中国人(台湾省) 75 95 297 9新加坡人 29 97 238 7日本人 72 82 208 3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻,临床表现典型症状,腰背痛 晨僵 腰椎活动受限 胸廓活动度减低,关节受累特点,1、中轴关节上行性:脊柱自下而上强直2、外周关节炎:受累40%,女男下肢上肢,大关节小关节,临床表现关节外病变,全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变

3、:主动脉瓣受累5-10%传导阻滞、心肌病 肺部受累:肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,临床表现关节外病变,神经、肌肉症状:继发于骨折、脱位慢性进行性马尾综合征-尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失 肾损害:IgA肾病、肾淀粉样变 前列腺炎,表3 HLA-B27(-)与HLA-B27(+)强直性脊柱炎临床比较,临床特点 B27(+) B27(-)人群分布 所有人种 非高加索人群较多 HLA抗原 B27 黑人B7、白人B238增多 发病年龄(岁) 15-40 18-50 家族史 + - 急性虹膜炎 + - 病情严重性 + + 病情活动性 多与C反应蛋白、 多与血IgA水平关联珠蛋白关联,体格检查-骶髂关节

4、炎,骶髂关节压迫试验 “4”字试验髂嵴推压试验骨盆压迫试验,体格检查-脊柱和胸廓,1、Schober试验:正中线髂嵴水平为0,上10cm、下5cm作标记,测弯腰后两标记间的距离,4cm。 2、胸廓活动度:第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差,5cm。 3、指-地距 4、枕-墙距,体格检查-附着点炎,附着点压痛(+),实验室检查,血常规:WBC、Hb、Plt ESR 、CRP ALP 、CPK IgA :与病情活动度有关 CIC HLA-B27:90%阳性,表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系,HLA-B27阳性 HLA-B27阴性 P(n=20)% (n=14)% 纽约标准1、腰椎活动受

5、限 95 93 NS2、胸腰段背椎痛 100 100 NS3、胸廓活动度2.5cm 15 21 NS4、结合2+3 15 21 NS 罗马标准1、下腰背痛3月 100 100 NS2、胸痛和僵 85 93 NS3、腰活动受限 100 100 NS4、虹膜炎 45 7 0.05NS为无差异,放射学检查-骨盆正位相,AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级 0级: 正常 I级: 可疑变化 II级: 轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无变化 III级:明显异常,为中度/进展性骶髂关节炎,伴有以下一项/一项以上改变;侵蚀、硬化、关节间隙增宽/狭窄,或部分强直 IV级: 严重异常,完全性关节强直;,放射

6、学检查-腰椎正侧位相,脊柱骨质疏松骨突关节模糊椎体方形变脊柱竹节样变特征性表现,放射学检查- CT,骶骨端:软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙2mm、软骨下骨侵蚀、关节强直。适于早期诊断,诊 断,表5、AS的罗马诊断标准,临床标准1、下腰背痛、僵3个月以上,休息不缓解2、胸部痛和僵3、腰椎活动受限4、胸廓扩张受限5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症 放射学标准6、X线双侧AS的特征性骶髂关节表现 符合放射学标准和5项临床标准之一,或具备4项临床 标准者,可诊断AS。,表6 1966年AS的纽约标准,临床标准1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史3、第四肋间隙测量胸廓活动度3个月

7、,活动改善,休息不能缓解2)腰椎在矢状面和额状面活动受限3)胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人2、放射学标准双侧 2级或单侧3-4级 (二)分级1、肯定的AS:符合放射学标准和1项以上临床标准2、可能的AS:1)符合3项临床标准2)符合放射学标准而不具备任何临床标准,表8 欧洲脊柱关节病协作组(ESSG)的诊断标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎 不对称 以下肢为主 和下列1项以上的情况阳性家族史银屑病炎性肠病关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一坐骨结节处痛腱端附着点炎骶髂关节炎,表9 几种诊断标准的比较,标准 疾病 病例数 对照数 敏感性(%) 特异性(%) 罗马 AS 157 455 89.2 96.3 纽约 AS 157 455 75.8 98.9 纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87,

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