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1、心肌疾病 第四军医大学 西京医院儿科 刘建平,心肌疾病的定义及分类（WHO/ISFC） 1980年 定义：心肌病是心肌病变为主要表现的一组疾病 分类：特发性心肌病 特异性心肌疾病 (Specific heart muscle disease) 1996年 定义：心肌病是心肌病变伴心功能障碍 分类：特发性心肌病 特异性心肌病) (Specific cardiomyopathy),一、特发性心肌病 (一)定义 心肌病是原因不明的心肌病 (二)分类 1、扩张型心肌病； 2、肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病； 4、致心律失常性右心室心肌病 5、未分类心肌病 心内膜心肌病 嗜伊红细胞性心肌病 心室致密化
2、不全 心内膜心肌纤维化,二、特异性心肌病 (一)定义 伴发于特异性心脏或其他全身系统疾病者。 (二)分类 1.缺血性心肌病 2.瓣膜性心肌病 3.高血压性心肌病 4.炎症性心肌病 5.代谢性心肌病 6.全身系统性疾病 7.家族遗传性-肌营养不良 神经肌肉疾病 8.过敏、中毒性心肌病 9.围生期心脏病：,一、扩张型心肌病(DCM)小儿特发性心肌病中，DCM发病率最高，年发病率610/10万人，男：女发病约为2.5：1，年死亡率3.27/10万人。 （一）病因不明1、病毒性心肌炎转化为DCM2、免疫机制3、遗传因素4、营养代谢5、生化物质损伤,扩张型心肌病特点-低动力型心肌病，收缩力减弱，心室血液
3、不能充分排出，舒张期残留血量增加，心脏扩大，心功下降。 1）左心室或两侧心室扩张 2）收缩功能障碍 3）是特发性、家族性、遗传性、病毒性、免疫性 、酒精性、中毒性 4）组织学改变-非特异性。 5）临床表现：心力衰竭呈进行性、 常有心律失常、 血栓栓塞 猝死可在病程中任何一期死亡。,（二）病理1、大体检查： 全心扩大，以左室为主，少数以右室扩大为主，心室肥厚不明显。心脏重量增加，外观灰白色。心内膜及心肌轻度纤维瘢痕形成，易累及左束支起始部的心内膜下心肌。心腔内可有附壁血栓形成，以左室心尖部多见，可见于右室及心房。二尖瓣及三尖瓣环扩大，腱索和乳头肌伸张。心房扩大，瓣膜及冠状动脉正常。,2、组织学检
4、查： 1）心肌纤维肥大，排列紊乱，非特异性退 行性变及间质纤维化； 2）心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化， 肥大与萎缩共存； 3）无炎性细胞浸润； 4）线粒体异常，核大染色深，嵴断裂或消 失，肌浆网和横管系统扩张，脂褐质及 糖原增加。,（三）病理生理 DCM患儿心肌内纤维组织增多，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心残余血量增多，左心室舒张末期压力升高，造成体循环及肺循环淤血。心腔扩大致房室瓣瓣环内径增大，房室瓣关闭不全，并产生相应收缩期杂音和左心房扩大。晚期，肺小动 脉病变或反复血栓形成可致肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系统可引起各种心律失常。附壁血栓脱落引起心、脑、肾等器官栓塞。,（四
5、）临床表现 分型 根据其表现特点分成人型和婴儿型。1成人型 主要见于年长儿，起病缓慢，一部分患儿有心肌炎病史。1）初期-无明显症状，心功能代偿好，可耐受一般活动量，剧烈运动后出现心慌、气促，体检正常，心功能为级。2）中期-患儿心功能减退逐渐明显，呈进行性加重，常有劳累感，乏力、心悸和气促等。体检心尖区可闻及二尖瓣返流性杂音，常有第3、第4心音，心功能-级。,3）晚期-患儿心衰表现明显，心脏明显扩大，常有奔马律和二尖瓣返流性杂音，伴有肺动脉高压者肺动脉瓣区第2音亢进，肺底部常有细湿啰音，肝脏明显增大且质地硬，可有腹水，下肢常水肿，20%患儿有体、肺循环栓塞症状，心功能为级。,2婴儿型 多数婴儿期
6、发病，急性型和慢性型主要表现为急、慢性心衰，心脏扩大，心音低钝，心尖区常闻及奔马律，部分患儿尚有二尖瓣返流性杂音，肝脏肿大明显。患儿生长发育落后，体重不增。少数患儿为爆发型，多为6个月以下婴儿，病死率高，多数死于急性心衰或心源性休克。,(二)右室扩张型心肌病 以左室病变为主的DCM最常见，而限于右室或以右室受累为主要表现者在小儿少见。右室扩张型心肌病的临床表现差异很大，一般根据其临床特点分三类：第一类为右心功能减退或衰竭型，表现为右室腔扩大，右室收缩减弱，室壁局部运动障碍或呈瘤样室壁膨出，左室形态和功能大致正常；,第二类为室性心律失常型，以频发室性期前收缩和反复发作的左束支传导阻滞型室速为主要
7、表现，部分患者以晕厥和猝死为首发症状，常缺乏右心功能减退的征象，临床表现与致心律失常性右室心肌病难以区别；第三类为无症状或无明显症状的心脏扩大型，右心室的病变范围和程度较轻，通常在行X线和超声心动图等检查时发现心脏异常，偶有个别患者心脏不大，始终缺乏症状，仅在尸解或手术时才被证实。,辅助检查(一)实验室检查 1、血沉可增高2、球蛋白异常-肝脏淤血导致，3、心肌酶活性偶有增高；4、血清柯萨奇病毒B组特异性IgM抗体测定，有助于病原学诊断。,(二)医学影像学检查 心影扩大绝大多数患儿为全心扩大，极少数患儿以右室扩大为主。普通胸片 1、早期多向左下轻度扩大，心胸比小于0.55； 2、中期心脏向两侧明
8、显扩大或呈球形心，心胸比0.55-0.65； 3、晚期心脏重度扩大，心胸比率大于0.65，常有胸腔、心包积液 4、肺动脉常扩张，两肺淤血与心衰严重程度相一致，但与心脏扩大常不一致，偶见KerleyB线;,CT扫描1、心内腔扩大2、附壁血栓3、室间隔正常 MIR显像判断左室容积、左室室壁张力，对DCM诊断有意义,(三)心电图 常规心电图：以异位搏动和异位心律最常见，其次为传导阻 滞和ST-T改变。常见窦性心动过速和期前收缩；严重传导阻滞、缓慢型心律失常及严重室性心 律失常，致阿-斯发作。ST-T改变常为非特异性变化，ST段或J点下移， T波低平或倒置；部分患儿可出现、aVF或部分胸前导联 的异常
9、Q波；传导阻滞中可见I度、度房室传导阻滞，完 全性左束支传导阻滞，三束支传导阻滞等；可有 左室高电压和(或)左房肥大。,动态心电图监测90患儿可有复杂性心律失常，如多源性室性期前收缩、成对室性期前收缩或短阵室速。持续性室速伴心室晚电位阳性者，心源性猝死的危险性高。做心率变异性检查，可见DCM心衰患儿24h R-R间期标准差和心率变异性(HRV)指数明显低于正常儿童，低频(LF)、极低频(VLF)和高频(HF)成分明显降低，以HF下降为主，LFHF比升高。,(四)超声心动图 左室呈球形扩大，二尖瓣前后叶明显下移，靠近 左室后壁，二尖瓣前叶开放幅度明显减少，二尖瓣 环常扩大，形成大心腔和小的二尖瓣
10、舒张期开口， 犹如“钻石样”改变。多普勒示心腔内血流滞缓，二尖瓣返流。早期室 壁运动减弱，晚期室间隔和左室后壁运动幅度也普 遍减低。主动脉偏窄，主动脉壁活动幅度低，主肺 动脉增宽。心腔内血栓形成，心室壁可轻度增厚， 室间隔收缩期增厚率30，且其增厚程度与心腔扩 大不成比例。,婴儿型DCM可见，心内膜增厚。心功能改变主要为LVEF减低，早期患儿LVEF在0.4-0.5之间，中期患儿在0.3-0.4之间，晚期患儿常小于0.3；二尖瓣运动幅度减低，E峰与室间隔间距离明显增大，舒张期二尖瓣血流频谱示E/A峰1，舒张功能严重受损时可出现假性正常波型(E/A为1-2)，此时E波高大且变窄200ms，A波低
11、小或消失，QC间期延长80ms，AC段平坦，DE幅度小，EF斜率正常或轻度减慢。三维超声心动图对心脏大小和功能了解比二维超声优越，近年发展的彩色多普勒心肌显像可反映心肌各部分运动情况和运动速度，对心肌病变和功能了解更清楚。,(五)核素显像 心肌不同程度的肥厚，心室腔扩大，室壁运动减 弱，射血分数常50，并能了解心肌灌注情况。 门控核素心血池扫描可测定心功能的早期改变，提 高DCM的早期诊断水平。柠檬酸67Ga扫描和111In抗心 肌球蛋白抗体显影可检出心肌急性炎症。 (六)心脏断层显像 单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET) ，可测定心室收缩功能的左室、右室分区的射血分 数以及
12、左室、右室的高峰射血率；SPECT和PET可分 别测定反映心室舒张功能的左室、右室高峰充盈率， 早期检测其舒张功能的损害。,(七)心导管和心血管造影 左室舒张末压、左房压及肺毛细血管楔嵌压升 高，心排血量和每搏量减少，射血分数降低。左 室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。 (八)心内膜心肌活检 对DCM有重要的诊断价值。DCM无特异性病理 学特征，可见心肌纤维化，心肌细胞排列紊乱， 细胞核显著肥大，心肌细胞大小可正常，有不同 程度的间质纤维化和少量炎细胞浸润。,心内膜心肌活检可排除一些特异性病变，并通 过对标本做生化测定而有助于了解病变的严重 程度，如肌酸磷酸激酶、三磷酸腺苷酶、琥珀 酸脱氢
13、酶、线粒体酶和糖原的含量均下降；随 着心肌细胞培养、B-受体定量、病毒基因片段 测定、肌浆网功能及单个心肌细胞分离等新技 术的进展，心内膜心肌活检将具有广阔的应用 前景。,诊断 美国心肺血液研究院于1991年制定了成人DCM诊断标准。为排除性标准：当超声心动图、心脏核素扫描、左室造影测得LVEF45或M超声测得节段纤维缩短率（FS) 30，或左室舒张末期容积指数27mm3/m2时，排除冠心病、急性心肌炎、代谢、内分泌疾病、高血压、孤立性右室扩张型心肌病，可诊断DCM。,国内1995年亦制定了成人DCM诊断参考标准： 1、临床表现为心脏扩大、 2、心室收缩功能减低伴有充血性心衰、 3、心律失常，
14、可发生栓塞和猝死等并发症； 4、X线检查心胸比0.5，心脏可呈球形 5、超声示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期容积指数27mm3/m2，室壁运动弥漫性减弱，LVEF小于正常值； 6、排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)等之后，可诊断特发性DCM。 7、有条件者可做心内膜心肌活检和检测血清中抗心肌肽类抗体，作为本病的辅助诊断。,小儿DCM的诊断目前尚无明确的标准，临床亦采用排除法。根据病史，无明确原因而发生进展性心功能不全伴全心扩大，以收缩功能减退为主，心电图常示多种心律失常，无定位的非特异性ST-T改变及异常Q波，排除心包疾病、瓣膜病变、克山病、先天性心脏病和特异
15、性心肌病之后，可考虑本病。以晕厥或猝死为首发或主要表现的年长儿，不明原因的起源于右室的频发室性期前收缩或室速，和以右心衰竭为主要临床表现者，应考虑右室扩张型心肌病。应常规做超声心动图检查，必要时做核磁共振、核素心血管造影和右室造影及右室心内膜心肌活检。,鉴别诊断(一)心包积液 大量心包积液时，心脏外形扩大，和扩张型 心肌病的普大型心脏相似。DCM心尖搏动向左下移 动，在心浊音界左外缘，二尖瓣、三尖瓣听诊区 可闻及吹风样收缩杂音；心包积液时心尖搏动不 明显，或位于心浊音界左外缘内侧，心音遥远， 二尖瓣、三尖瓣听诊区无收缩期杂音。DCM心衰时 亦可出现少量心包积液，超声心动图检查可明确 诊断。,(二)风湿性心瓣膜病(风心病) DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全的杂音及左房扩大，易与风心病相混淆。DCM无风湿热病史，心脏杂音在心衰时较响，心衰改善后杂音减轻或消失；风心病在心衰控制后杂音反而明显，且常有二尖瓣和(或)主动脉瓣舒张期杂音。超声心动图检查风心病多为左心房扩大，二尖瓣和(或)主动脉瓣常有畸形；而DCM除心腔扩大外，瓣膜一般无畸形。,
