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1、*一组遗传性肌肉慢进行性加重的对称性肌无力和肌可累及萎缩为特征,变性;序,临床以缓片体和头面部肌肉,少数可累及心肌。根据遗传萎缩肌肉的分布有无肌肉假性肥大、可分为不同的临床类型。方式*发病年龄、大多有家族史。病程及预后,ptoaiinhianallirithtreserial80,*病因及发病机制极为复杂,病理基因所引起的一系列酶在发病中起主导*近年来多数学者认口该病的于肌细胞遗传性桅种代谢莫即肌纤维膜结构和功能友OptCaiazhianallzithtreseriad遗传因素即及生化改变细胞膜学说,炼陷使细胞生改2*进行性肌营养不良的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,出现肌细胞
2、萎缩与代偿性增大相崽分布的典型表现,并随病情进展这种肌细胞大小差异不断璐加,耐rE二s书东,丶(oprrigtCiianhian菖遴E2*坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、支大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样颗粒变性和吞嘧现象。达。巽细胞间质内可见大堇脂肪和结缔组织姓.x浩(oprrigtCiianhian菖遴E51、假肥大型分为两种类型:(1)假肥大型肌萍养不良症:最常见的X性连锁隐性遗传性肌病,无地理或种族间明显差异。,Eptaiinhianallirithtreserild因*临床表现是:起病隐袭,开始症状多为行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展,下肢于与上|肢;11惮学肉无力,肌张力减低,头肌无力,而登楼及“鸭步:骨盆带于骸腰肌和肌股四蹭位站立困难,进而腰椎前凸;日向两侧摇摆。带肌无力而行走骨盈剧周w述咤“*Gower征(攀登起立征):由于腹肌和骸腰肌的无力,仰卧站立时,患儿必须先转为俯卧位,然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次攀附,方能起立此为本病特征性表现,懵*翼状肩胛:*肩肱带肌同时受累,举臂无力,肌斜方肌无力,不能固定冈前锦肉胛内缘,使肩肱游离呈翼状支于背部,当双臂前推时龙为明明sULCLptoaiinhianallirithtreserild-
