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1、多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 解读风湿病学分会2011版诊疗指南,长征医院 姜磊,概念,多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM）, 发病机制与细胞和体液免疫异常有关 PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉。 我国PM/DM尚不清楚，国外为（0.6-1）/万，女性多于男性，DM多于PM,临床表现,症状和体征 全身表现 骨骼肌表现 皮肤受累表现 皮肤和骨骼肌外受累表现,骨骼肌表现,特征性症状常为对称性四肢近
2、端无力，骨盆带肌肉肩胛带肌肉 颈肌、咽喉肌, 呼吸肌 伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩,颈屈肌无力,皮肤受累表现,眶周皮疹 向阳疹、披肩征、V字征 Gottron征 甲周病变 技工手 其它改变,V字征和披肩征,眶周皮疹,Gottron征,肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶,技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称 “技工手”。,皮下结节、钙化,软组织钙化,皮肤和骨骼肌外受累的表现,肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
3、塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰 关节表现,辅助检查,一般检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白,辅助检查：肌酶谱检查,CK、ALD、AST、ALT、LDH，对诊断不具有特异性 CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工酶增高 偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关 肌酶水平通常与疾病活动性一致 DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高 PM病情活动时，肌酶水平总是升高的 糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善,辅助检查：自身抗体,特异性抗体: 抗合成酶
4、抗体：抗Jo-1抗体阳性率约10-30 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体) Mi-2抗体: 非特异性抗体: ANA、非特异性抗体、抗Scl-70抗体、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗体,辅助检查：肌电图,肌电图 （90%出现异常，50%表现典型三联征） 小振幅，短时多相电位 纤颤与正弦波 插入性激惹，异常高频放电 少数患者即使有广泛的肌无力， 肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常晚期患者呈神经源性和肌源性损害混合相表现,辅助检查：肌肉病理,PM特点： HE:肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及炎细胞浸润。无特异性。 免疫组化：肌细胞表达MHCI分子，CD8+T细胞浸润。特异性。 DM
5、特点： HE：炎症分布于血管周围或在束间隔及周围不在肌束内。 免疫组化：MHCI上调，B细胞和CD4+T细胞为主。,PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体,DM的免疫病理改变,诊断标准,1975 B/P标准 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病鉴别,国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准,首次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM).对无肌病性皮肌炎（ADM）提出较明确诊断标准,鉴别诊断,答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DMPM
6、需要与之鉴别的肌病包括 ：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等,鉴别诊断,运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。 重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。 进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。 风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、
7、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。,鉴别诊断,感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。 代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。 药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等
8、均可引起中毒性肌病。,治疗方案及原则,糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换,糖皮质激素,到目前为止治疗PM和DM的首选 用法无统一标准 逐渐减量和个体化用药 对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺问质病变的 ，应加用甲泼尼龙冲击治疗。 对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确，诊断正确应加用免疫抑制剂治疗；并排除激素性肌病,甲氨蝶呤MTX,是治疗PMDM最常用的二线药。 MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处， 起效比硫唑嘌呤(AZA)快 常用的剂量7520 mg口服，每周1次,硫唑嘌呤AZA,治疗
9、PMDM 的剂量为口服12 mg/kg*d 起效时问较慢，通常应在6个月后才能判断是否有明显效果,环孢素A CsA,主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例 起效时问比AZA快 常用的剂量为35 mg/kg*d 应监测血压及肾功能,环磷酰胺 CTX,不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例 用法为服225 mg/kg*D ，或每月静脉滴注0510 gm2 ，后者更为常用,羟氯喹 HCQ,对DM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。 治疗剂量为 300400 mgd。 应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时肌肉活检有助
10、于肌病的鉴别。,静脉注射免疫球蛋白 IVIg,对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg 常规治疗剂 是0.4 g/kg d一 每月用5d，连续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1 g/kgd，连用5 d，共3个月)可取得明显效果。 IVIg不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者位禁用IVlg,生物制剂,近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告，确切的疗效有待于进一步的大样本研究,血浆置换,有研究表明血浆置换治疗对PMDM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用,免疫抑制剂的联合应用,2种或2种以上二免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PMDM病例，但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。 有报道MTX+CsA联合治疗激素抵抗型肌病有效；CTX+CsA治疗DM的肺问质病变有效；激素+CsA+IVIg联合比激素+csA治疗更易维持肌病的缓解状态,谢谢！n,
