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1、自身免疫性溶血性贫血 输血前试验若干疑难问题河南省人民医院 燕备战,了解自身免疫性溶血性贫（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） AIHA输血前试验的难题及处理方法 AIHA的输血原则及注意事项,自身免疫性溶血性贫血,AIHA系免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多数阳性。温抗体型AIHA（70%）冷凝集素综合症（15%）药物引起的溶血（12%）其他（3%）,自免溶贫 (自身免疫性溶血性贫血，AIHA)发病率:2.6/10 万人.年病程:AIHA 46-64% 2年AIHA住院期间一般都需要反复多次输血,AIHA输血难
2、题及处理方案,1 ABO正反定型不合2 不规则抗体筛查受干扰3 总是配不上血,ABO正反定型不合,自身抗体干扰正定型(1)病人的红细胞包被了自身抗体，在非盐水介质中可能发生非特异性凝集(2)如果病人血清中有冷自身抗体，温度降低,凝集病人自身红细胞,ABO反定型抗筛(-)者 反定型不受干扰抗筛(+)者用自身细胞或随机O细胞4吸收病人血 清中自身抗体至抗筛(-)后再作反定型,ABO正反定型不合,不规则抗体筛查,(一) AIHA，如果不规则抗体筛查(-)病人血清中无游离的自身抗体，常规方法配血(二) AIHA，如果不规则抗体筛查(+)自身抗体？自身抗体+同种抗体和（或）类抗体？,不规则抗体筛查,自身
3、抗体 同种抗体 漏检了有临床意义的同种抗体可能导致输入的细胞首先加速溶血，继而恶化患者的病情。-对于慢性输血WAIHA患者，同种免疫相对容易发生。-估计有12%-40%的患者存在可检出的有潜在临床意义的同种抗体。,不规则抗体筛查,类同种特异性自身抗体 在同种抗体和自身抗体之间还存在1种2者特点兼有的抗体，这种抗体既具有选择性的，针对相应的红细胞上的血型抗原、类似于同种抗体的性质，又有针对自身红细胞血型抗原的自身抗体的性质。 在和同种抗体冲突时可以忽略类抗体,不规则抗体筛查,不规则抗体筛查(+)病人的血清必须经过处理，先去除自身抗体以后，再重新做抗筛1 病人自身红细胞吸收法2.同种红细胞吸收法(
4、1)采用献血员红细胞吸收(2)优点: 吸收材料丰富,3.稀释法(1)把病人血清稀释，直到自身抗体消失血清中留下不规则抗体，作抗筛(2)优点: 操作容易(3)局限性: 只适用于不规则抗体比自身抗体效价高的样本,4. 保温法(1)实验全部过程在37进行 (2)优点: 理论上操作简单(3)局限性:冷抗体有一定效果，温抗体无效,AIHA配血难题,直抗(+)导致次侧配血不合 不规则抗体筛查(+) （约占50%）导致主侧配血不合,(一)AIHA直抗(+)， 抗筛(-)者1.病人血清中没有游离的自身抗体(1)不干扰主侧配血(2)但因病人直抗(+), 次侧配血总是不合!2.选择规范规定不作次侧配血的血成份,(
5、二) AIHA直抗(+)，抗筛(+)者 (占50%) , 1.次侧配血:只有选择规范规定不作次侧配血的血成份2.主侧配血: 主侧配血总会凝集只有自身抗体 先去除病人血中的自身抗体,再做配血 自身抗体+同种抗体 对同种抗体进行鉴定后 选择针对同种抗体抗原阴性的血液再做主侧配 血,3. 有六种方法去除病人血中的自身抗体(1)自身红细胞吸收法(AABB技术手册)(2)献血员红细胞吸收法(AABB技术手册)(3)病人血清稀释法(AABB技术手册),(4)与自身对照比较法病人血清+ 自身RBC 2+ 病人血清+ 张三RBC 3+ 病人血清+ 李四RBC 3+ 病人血清+ 王五RBC 2+ 选王五血输 (
6、5)单采血浆 (6) 保温法,(三) AIHA配血中应该注意的其它问题1. AIHA，1/3病人有不规则抗体2. 自身抗体血型特异性不要漏检一般病人 : 配血第一，血型第二，抗筛第三AIHA则是: 抗筛第一，血型第二，配血第三,AIHA输血指征,在AIHA的治疗中，输血只是为了缓解患者的临床症状。如果病人在使用激素治疗后仍有以下情况者可考虑输血治疗： （1）血红蛋白40g/L,但起病急、进展快、伴有心功能不全者 （3）出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状者 （4）因溶血危象导致低血容量休克危及生命者,AIHA输血原则,配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血 在保证临床需要前提下给予最少量的
7、血液 在4h左右的时间里予以缓慢输注 输血需要密切观察 如果未能完成输血前检测，在输注少量血后可以观察血清的溶血指标，预防急性血管内反应 患者在输血后的一周内做溶血性实验室检测 输血反应应该立刻向输血检测部门报告，并立即进行调查，排除ABO不配合或同种免疫性溶血,总结,配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血 单纯自身抗体导致配血不相合，可以输血 既有自身抗体又有同种抗体的AIHA患者，应选择针对同种抗体抗原阴性的血液,谢 谢！,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,大多数是IgG和（或）C3,少数是温反应性IgM和IgA,冷凝集素综合征,冷自身抗体主要是IgM在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是04，在37或3132以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解可有部分冷凝集素效价不很高，但活性强，作用温度谱广，在37仍有活性，在临床上仍有明显的溶血及红细胞自凝集现象,
