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1、女性生殖内分泌疾病,温医附属二院妇科 涂权梅,包 括,性早熟绝经综合征,第一节 性早熟 (sexual precocity),概 述,概念：任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄早2.5个标准差 女性性早熟指8岁以前出现第二性征（乳房发育）或9岁以前月经来潮，儿童中发生率约0.6%，女男的5倍,病 因,可分两大类：GnRH依赖性与非GnRH依赖性 GnRH依赖性：H-P-O轴功能提前激活，E青春期生理变化，又称完全性，中枢性或真性或女性同性性早熟 非GnRH依赖性：不依赖H-P-O激素刺激的异位组织分泌的甾体激素，分 同性性早熟：异位组织分泌的E 异性性早熟：异位组织分泌的T,临床表现,共
2、性以及不同病因所出现的相应症状和体征 女性性早熟临床表现 第二性征过早出现：8岁以前出现第二性征（乳房发育，继而阴毛、腋毛出现，月经来潮并具有生育能力）、9岁以前月经来潮 体格生长异常：线性生长加速，骨骺过早闭合身材矮小， 偶见单一第二性征过早发育（如单纯乳房发育、单纯阴毛发育，诊断与处理须慎重）,临床表现,不同病因伴随的主要临床表现 GnRH依赖性：占80%以上 特发性：占74%，无症状 中枢神经系统异常：占7%，下丘脑、垂体肿瘤、脑积水等先天畸形以及颅部手术、外伤及感染等引起,非GnRH依赖性：占17%，包括同性性早熟和异性性早熟 同性性早熟 卵巢肿瘤：11%，分泌E的卵巢肿瘤，80%患者
3、有盆腔肿块 McCune-Albright综合征： 肾上腺肿瘤 分泌HCG的卵巢肿瘤 甲状腺功能减退 异性性早熟分泌雄激素的肾上腺及卵巢肿瘤，可有多毛、无排卵、高胰岛素血症，或肾上腺肿块及盆腔肿块,诊 断,了解有否器质性病变（如神经系统、卵巢、肾上腺等部位的肿块及盆腔肿块）和阴道流血的原因 病史：注意性发育变化：第二性征变化的时间顺序有否接触外源性激素制剂；神经系统、视觉、行为的变化；智力学习情况家族中的青春发育年龄史,体 检,身高，体重 Tanner性发育分期 内、外生殖器发育情况及腹部、盆腔检查有否占位，有否皮肤斑块，甲减或男性化体征以及有无神经系统异常,辅助检查,影像学检查： 腕部摄片了
4、解骨龄 CT、MRI、B超，了解颅内有无肿瘤、腹部及盆腔超声了解卵巢及肾上腺有无肿瘤 激素测定： FSH、LH、E2、HCG、T、P，血LH、FSH基础值增高提示中枢性性早熟，女孩LH/FSH1更有意义,TSH、T3、T4助于甲状腺功能的判断 先天性肾上腺皮质增生或肿瘤时，查血皮质醇、11-脱氢皮质醇、17-羟孕酮、尿17-酮类固醇/24h尿 GnRH激发试验：正常LH峰值出现在15-30，激发后LH峰值15u/L，或较基础值增加3倍以上提示特发性性早熟，LH/FSH0.66-1更有意义，如果以FSH为主，FSH/LH1则提示单纯乳房早发育,其他检查：阴道细胞学检查可了解雌激素影响程度,鉴别诊
5、断,先分辨类型，后找原因（器质，非器质性）,处 理,治疗原则主要包括： 去除病因 抑制性发育至正常青春期年龄 延缓及遏制性早熟体征 促使达到最终成人身高 正确心理引导及性教育,处 理,病因治疗：手术、HT、停用 药物治疗： GnRH类似物：起始剂量50-80ug/kg，维持量为60-80ug/kg，每4周一次，治疗至少2年，骨龄用至12岁时停药 醋酸甲羟孕酮、醋酸环丙孕酮及达那唑：抑制促性腺激素、抑制性激素合成、对抗E、抑制性发育均有效，但不能有效控制身高增长 甲状腺替代治疗,随 访,定期随访： 开始治疗2-3月复查GnRH激发试验，如LH激发峰回复到青春期前值为抑制满意 注射GnRH后每3月
6、复查身高、体重、第二性征，每半年复查一次骨龄、性激素、B超 有效指标：身高年龄或实际年龄对骨龄的追赶，乳房回缩至未发育状态，子宫缩小或停止增大,第二节 绝经综合症 （MenoPausal Syndrome）,概 述,指绝经前后出现性激素波动或减少所致的一系列躯体及心理症状。 判断绝经，根据临床表现和激素测定，分自然绝经和人工绝经 绝经年龄一般在40岁以上，停经12个月可判定绝经 我国城市妇女平均49.5岁，农村47.5岁,围绝经期概念,围绝经期,12 个月,绝经过渡期,绝经后期,内分泌变化,卵巢功能衰退继之H-P功能退化 E：卵泡对FSH敏感降低，抵抗，早期E逐渐；绝经后E极少，由肾上腺皮质及
7、卵巢雄烯二酮E0E2，E0E2 P：过渡期，仍排卵黄体功能不全P减少，绝经后卵巢P为零，极少量P来自肾上腺,T：睾酮和雄烯二酮绝经前：50%雄烯二酮，25%睾酮来自卵巢绝经后：雄烯二酮85%来自肾上腺，15%来自卵巢间质细胞，绝经后卵巢主要产生睾酮绝经后E、T，性激素结合球蛋白，FT,促性腺激素：绝经过渡期FSH/LH1；绝经后FSHLH FSH/LH1 GnRH：GnRH与LH平行 抑制素：绝经后抑制素下降，较E2早；抑制素反馈抑制FSH分泌，二者呈负相关,临 床 表 现,2/3人出现症状 月经改变： 周期长，经量少绝经 周期不规则，经期延长，经量增多 突然停经，少见 血管舒缩症状 精神神经
8、症状,泌尿生殖道症状 心血管疾病 骨质疏松,围绝经期激素变化对全身各系统的影响,异常子宫出血 血管舒缩症状 性功能降低 阴道干燥/性交困难 围绝经期尿失禁、尿道综合症 其他情绪、精神等,骨质疏松和骨折 血脂升高和心脑血管疾病 老年痴呆,近期后果,远期危害,诊断与鉴别诊断,诊断：病史、体检、辅助检查：FSH、LH、E2；FSH10u/L，示卵巢储备功能下降；FSH40u/L，示卵巢功能衰竭；超声；分段诊刮；影像学检查：测骨密度 鉴别诊断：心血管疾病，泌尿生殖器的器质病变，神经衰弱、甲亢,预 防,加强自我保健，户外活动 切卵巢要慎重,治 疗,2/3出现症候群 一般治疗 绝经过渡期：防止子宫内膜病变
9、，控制月经紊乱症状 围绝经期及绝经后期：激素替代(补充）治疗(HRT),HRT的几点共识（1）,必须医疗措施绝经及相关症状骨松、预防不用于心血管疾病的一级和二级预防有完整子宫的：EP综合考虑治疗目的与风险，采用最低剂量出现绝经和临床症状即应用，选择合适的 方案,当前认为： HRT4年，安全、风险低4年，相对风险 每年进行一次个体化评估 症状出现合并其他疾病时，在排除禁忌症后，可在控制并发病同时应用HRT 个体化的风险/受益评估遵循循证医学，不断完善，修订应用方案,HRT的几点共识（2）,HRT的适应症,五个指南一致指出HT/HRT是缓解绝经症状的最有效的治疗，以下首选： 血管舒缩症状、神经精神
10、症状（包括睡眠障碍、情绪不振、易激动、轻度抑郁） 泌尿生殖道萎缩症状 预防骨质疏松的有效手段 开始应用时机：卵巢功能开始减退及出现相关症状后即可应用,妊娠 不明原因的阴道出血或宫内膜增生 乳癌 疑与性激素相关的恶性肿瘤 6个月内有活动性V或A栓塞疾病 严重肝肾功能障碍 血卟啉症、耳硬化症、红斑狼疮 脑膜瘤,HRT的禁忌症,子宫肌瘤 子宫内膜异位症 未控制的糖尿病及严重高血压 血栓栓塞性疾病史或血栓形成倾向 胆囊疾病、癫痫、偏头痛、哮喘、高PRL血症 乳腺良性疾病 乳腺癌家族史,HRT慎用情况,评估目的：适应症、禁忌症、慎用情况 评估项目：病史，妇检，乳腺、宫内膜厚度检查 权衡利弊：年龄、卵巢功
11、能、评估结果 结果判断：适应症、禁忌症、症状发生，可行短期治疗、知情同意 个体化用药方案：根据有无子宫、年龄、衰退情况，风险因素，个体化方案 应用期间的监测 注意：预防血栓形成，卧床者停用,应用流程,围绝经期治疗方案选择原则,治疗方案选择原则,围绝经期：用于调整围绝经早期 卵巢衰退过程中出现的月经问紊乱,治疗方案选择原则,戊酸雌二醇片(补佳乐) 12 mg/d 结合雌激素0.3mg/d、0.625mg/d 连续或间断应用,适用于已切除子宫，有雌激素缺乏 不需要保护子宫内膜的妇女,治疗方案选择原则,适用于有子宫，有雌激素缺乏症状， 希望来月经,雌孕激素周期治疗复方制剂（克龄蒙） 雌孕激素周期治疗
12、,治疗方案选择原则,适用于有子宫，有雌激素缺乏症状， 已经绝经，且不希望来月经,药物种类： E：雌二醇、雌三醇、雌酮、炔雌醚 口服的 倍美力：0.3mg0.625mg/日 补佳乐：1-2mg/日21天 停7天 尼尔雌醇：1-2mg/2W 或 5mg/月经皮：爱斯妥凝胶、松奇贴膜皮下埋植剂：E2 25-50g，维持5-12个月阴道给药：倍美力软膏、欧维停软膏,P：甲羟孕酮，有弱T活性；炔诺酮，有T活性；微粉化黄体酮 E.P.T复方药物：利维爱，1.25-2.5mg/d,用药途径：经肠道和非肠道两种 口服：首选 阴道给药 皮肤给药 HRT的最佳剂量：最低剂量，达到目的，阻止宫内膜增生；E2为卵泡早期水平呈，40-50pg/ml，E2/E11,用药时间：短期：持续5年内；长期：防治骨疏，至少持续3-5年以上 副作用及危险性 子宫出血：排除宫内膜病变 E副作用：乳房、白带多、头痛、水肿、色素沉着 P副作用：抑郁、易怒、乳房痛、浮肿 内膜癌 乳房癌：E+P，随访平均5.2年，风险增加26%,非激素药物： 钙剂 维生素D 降钙素 双磷酸盐类,思考题：女性性早熟的定义和治疗原则绝经综合征的定义激素替代治疗(HRT)的适应证和禁忌证和 治疗方案,谢谢,20个月,4个月,
