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1、小儿暴发性心肌炎的临床诊断与治疗,南京医科大学附属南京儿童医院 秦玉明,暴发性心肌炎的概念,1991年Lieberman首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。并归纳出暴发型心肌炎的共性为：,起病均为非特异性流感样表现,病情迅速恶化，短时间内出现严重血流动力学改变，表现出重度心功能不全等征象,心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发性心肌坏死灶,1个月内完全康复或（少数）死亡。 免疫抑制剂治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然病程,达拉斯标准 Dallas Criteria,活动性心肌炎：大量炎性细胞浸润与心肌细胞坏死。临界性心肌炎：炎性细胞相对较少，光镜下不能发现心肌细胞
2、变性。正常心肌组织,Panel A: Normal Myocardium,Panel A: Normal Myocardium,Panel B and C: Borderline Myocarditis,Panel D and E: Active Myocarditis,暴发性心肌炎的分类,急性泵衰竭引起心力衰竭型： 多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚，随心功能改善心室肥厚亦平行减轻。心功能和心室肥厚恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由心肌细胞肿胀和间质水肿所致，肥厚持续时间长者，
3、推测与炎细胞浸润等因素有关。,阿一斯综合征发作型： 突然、迅速起病。临床表现为晕厥，意识障碍，面色苍白，可伴抽搐及大小便失禁。听诊心动过缓(完全房室传导阻滞)或过速(室性心动过速)，以前者多见。心电图可明确心律失常类型。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染等前驱症状，至出现心脏症状的时间较短(平均1.5d)。急性期(经临时起搏或终止室速发作)后，多可恢复正常。如治疗正确、及时，预后较好。,新生儿心肌炎型： 新生儿病毒性心肌炎病初可先有腹泻、少食，突然起病。临床表现多为非特异症状，且累及多个脏器或类似重症败血症表现。,心动过速型： 可表现室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至出现心脏症状的时间较
4、长平均10d，即心房心肌炎型)，多为一过性，预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。室性心动过速(尤其是血流动力学障碍)多属病情危重，亦可发生猝死，但多为一过性，急性期过后心动过速消失，预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。,暴发性心肌炎的分类,暴发性心肌炎的临床特点,起病急骤，病情发展迅速，可表现为猝死。本院仅在今年13月份就收治6例，其中5例抢救成功，1例于入院36小时死亡,起病症状多样，且多以心外症状为突出表现，如精神萎靡、乏力为主要症状，或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状，或烦躁不安、意识障碍、抽搐等神经系统症状，或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等，易被临
5、床医师误诊,病情进展迅速，短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿斯综合征等心脏受累表现。6例患儿中4例心源性休克，3例有阿斯综合征发作,心电图敏感性高而特异性不高。6例患儿均有心电图异常，但表现多样，且在治疗过程中复查结果多变。可以有严重心律失常的表现，如完全或严重的房室传导阻滞，多源性室性早搏以及室性心动过速、室颤等,大部分病例有心肌酶谱升高、心肌钙蛋白阳性、心脏扩大、及心功能不全表现。胸片以及超声心动图提示心影增大，室壁增厚，左心功能下降。,暴发性心肌炎的实验室及辅助检查,由于暴发性心肌炎临床表现多样，且多以心外症状为首发表现。因此，在诊断暴发性心肌炎时，强调要综合分析，心电图、超声
6、心动图、心肌酶谱，尤其是心肌钙蛋白等检查有助于诊断。只要病情发展迅速，数小时或12d出现急性心功能不全或心源性休克患儿，排除其它原因引起的继发改变，均应考虑到暴发性心肌炎的可能，并进行积极抢救。,暴发性心肌炎的误诊,暴发性心肌炎的心外表现：,鉴于暴发性心肌炎首发症状不确定的特点，我们的体会是：凡是首发症状不能解释患儿的精神萎靡、面色苍白、四肢无力、末梢循环不良，或查体与症状明显不符时，要拓宽思路，想到该疾病的可能，进行相关检查。特别是夜间有些辅助检查不能做时，要留院密切观察，监测体温、脉搏、心率、血压、心电图，及时取血送检或备检。做心电图如有病理性ST-T改变，完全性房室传导阻滞，早搏呈多源性
7、、多形、成对或并行，异位性心动过速，低电压，异常Q波等，同时能除外心外系统的原发病变，即可高度怀疑为暴发性心肌炎。,消化系统：胃肠道症状多见，考虑与其对缺氧较敏感有关。表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，有的肝脾肿大，常被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏性紫癜、糖尿病酮症酸中毒等,神经系统：脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷，如同时有上感史，极易误诊为中枢神经系统感染,呼吸系统：有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、关节酸痛，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致,严培玲等人报导“心外首发表现急危重症的暴发性心肌炎”5例,例1，急性上腹胀痛起病，心电图呈异常Q波，心脏
8、彩超示室间隔和左室后壁呈节段性运动异常，肌钙蛋白、BNP均升高，酷似急性心肌梗死，当溶栓无效，冠状动脉造影阴性，才想到心肌活检，确诊为暴发性心肌炎。但已经失去了最初的积极救治时间,例2，发热、咳嗽、胸闷、气短2d，步行入院。外周血中性粒细胞增多，胸CT诊断“两侧肺炎”。按“社区肺炎”常规诊治出现低氧血症、低血压、心律失常，呼吸科只想到“重症细菌性肺炎，感染性休克，中毒性心肌炎”，却没有想到暴发性心肌炎，llh后死于难以纠正的急性泵衰竭,本组首发表现为急性腹痛、低血压、低氧血症或意识障碍，缺乏特征性的表现,误诊原因,例3，向来健康的青壮年患者，突发急性上腹痛、胰腺肿胀、腹水或血和尿中淀粉酶均升高
9、，诊断为急性胰腺炎，却没有想到暴发性心肌炎致急性心力衰竭，引起急性胰腺损伤。,例4，急性发热、腹泻，在静脉输液中出现面色苍白、意识障碍，双侧巴氏征阳性。神经科医师诊断为病毒性脑炎而给以相应的治疗，该患者很快因循环衰竭死亡，经尸检确诊为暴发性心肌炎同时合并有病毒性脑炎，漏诊漏治是该患者给我们的重要提示,例5，急性上腹痛，肝肿大、黄疸、肝酶升高，意识障碍，外周血白细胞增多以中性粒细胞为主，治疗过程中出现心力衰竭、心律失常及意识障碍，诊断为“重症细菌性肝炎、感染性休克、中毒性心肌炎、中毒性脑病”，却忽略了患者有慢性肝病史，因暴发性心肌炎，急性心力衰竭导致慢性肝病急性缺血而引起血氨升高，肝性脑病,以呼
10、吸道、消化道或神经系统症状为主述的患儿，若同时伴有不能解释的精神萎靡、明显乏力或面色发灰、末梢循环不良时，均应想到暴发性心肌炎的可能。呼吸与心率以及体温与心率呈“背离征象”时，尤其在听诊心音低顿的情况下往往是暴发性心肌炎的“报警”信号,暴发性心肌炎药物治疗,抗病毒治疗：仅用于暴发性心肌炎，因为大多数心肌炎患者在病毒感染后数周方得以诊断，因此抗病毒治疗不能在早期有益的初始阶段就得以实施。利巴韦林为最常应用的约物a-INF也具有广谱的抗病毒作用，早期应用效果更佳，可以缩短病程，提高抢救成功率。IFN主要通过抑制病毒进入细胞，抑制翻译，增强细胞因子的产生和调节免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同时抑制
11、心肌细胞抗体的产生，从而保护心肌对科萨奇或腺病毒予利巴韦林联合a-INF抗病毒，可抑制病情进展，防止转为慢性炎性扩张性心肌病,暴发性心肌炎的治疗,肾上腺皮质激素的应用 皮质激素具有抗炎、解毒、抗休克等作用，可以改善心肌功能和机体的一般状况。在儿童暴发性心肌炎的抢救中，糖皮质激素可以抑制抗原抗体反应，减少毒素作用，增加心肌细胞的溶酶体膜稳定性，减少心肌局部渗出，增加机体的应激性，如使用得当，可以帮助患儿渡过危险期，目前本院采用大剂量甲强龙(10mgkgd)连续冲击3 d，后短期内减停，效果较显著。,大剂量丙种球蛋白的应用 大剂晕丙种球蛋白可以提供特异性的病毒抗体或抗毒素，迅速清除心肌病毒感染，调
12、节免疫反应，阻断自身免疫过度反应，减轻心肌炎性病变，在近几年的病例抢救中应用发现可以提高抢救的成功率,暴发性心肌炎合并心源性休克的治疗,治疗原则是积极抢救休克的同时，重视原发病的相应治疗，治疗关键是提高心排出量，改善组织细胞氧供应及减少氧消耗。,抗休克救治,保持安静，以减少耗氧量,改善机体氧供，纠正酸碱失衡,补液及纠正电解质紊乱,正性肌力药物,血管扩张剂,利尿,改善心肌代偿,暴发性心肌炎合并心律失常的治疗,根据2006年AHA、ACC及ESC指南，如果出现心律失常应积极纠正,由于胺碘酮不影响心功能，心衰时也可使用，且对室上性、室性心动过速均有效，因此近年来胺碘酮较利多卡因应用更为广泛,但是当发
13、生严重的室颤和难以控制的室上性心动过速时，应当使用直流电复律治疗。电击复律的特点是作用快，安全且效果好，但对洋地黄中毒者应禁用,注意纠正患儿的贫血，以减轻心肌的耗氧,对于严重心功能降低者及合并有房性心律失常者应该给予抗凝剂如阿司匹林，以防血栓形成加重病情,必要时应给予机械通气，以纠正缺氧和减少呼吸做功对心脏的影响,暴发性心肌炎机械辅助治疗,临时起搏器在暴发性心肌炎中的应用,暴发性心肌炎常累及起搏、传导系统，引起多种严重甚至可致死的心律失常，如窦性停搏、完全房室传导阻滞等在儿童中并不少见，其可导致严重的低心排、心源性休克、阿-斯综合征发作，病死率极高。由于病情重，存在广泛心肌细胞损伤，不能耐受缓
14、慢心室率，临床表现更为凶险，早期经静脉植入临时起搏器，可以挽救患儿的生命。已有许多报道对于重症心肌炎合并严重心律失常时安置临时起搏器是一项简便有效的抢救措施。,暴发性心肌炎合并完全房室传导阻滞的患者，特别是伴有急性血流动力学障碍的情况下，如果使用异丙肾上腺素疗效往往不佳，而且对心脏有毒性、损伤作用，可加重心肌损害，有报道其可诱发室性心动过速、心室纤颤等恶性心律失常。因此要把握时机，积极采用临时起搏器治疗，迅速改善血流动力学，保证重要脏器的血流灌注，避免脏器的进一步损伤，同时可增加冠状动脉血流量，促进窦性心律的恢复。,植入临时心脏起搏器后，在保证心率的情况下，有时需使用多巴胺及多巴酚丁胺等正性肌
15、力药物，增加心脏每搏输出量，保证脏器的组织灌注。有研究认为该方法是帮助危重患儿渡过最危险时期的有效措施之一，是否可以作为首选和可靠的方法有待于进一步积累病例来确证。有症状的室性心律失常或持续的室性心律失常，可能需要使用胺碘酮或埋藏式心脏转复除颤器。,经主动脉内球囊反搏，全称为intra-aortic balloonpump，简称IABP。它是通过1根气囊导管连接反搏仪，在心脏舒张收缩期给予冲气和排气辅助，使心肌在缺血或者功能被抑制时能够快速恢复。主要适应于不稳定型心绞痛、左心室泵衰竭、急性心肌梗死或者一些高危手术过程中发生心脏意外的患者。而主动脉瓣关闭不全患者、身体各个部位有出血倾向患者、动脉
16、部分破裂患者等则禁用此方法。 2000年SHOCK报道了经主动脉内球囊反搏支持治疗重症暴发性心肌炎患者并发心源性休克，表明此辅助治疗可以有效降低病患致死率20%左右。 2006年国外有报道称，早期预防性应用经主动脉内球囊反搏支持治疗，比救治时预后效果更为显著。,经主动脉内球囊反搏支持,经皮心肺支持系统辅助，全称为percutaneous cardiopul monary support system，简称PCPS。这是近年来常见的辅助治疗方式之一，是经皮穿刺建立管路，使用氧合器替代肺的功能运行，使用离心泵替代左心室的收缩功能，保护患者能够安全度过危险期。病患多脏器功能衰竭或者心肝脑肾病变末期患者禁用此方法。2004年我国有专家报道了此方法的治疗效果，治疗过程建立20分钟，心肺支持约93个小时，患者最终痊愈。,经皮心肺支持系统辅助,左心室辅助装置和双心室辅助装置支持,心室辅助装置支持治疗，长期以来即是心力衰竭患者的常用治疗方法，近年来Wam-pier设计的新型治疗装置扩展了其应用范围，使其能够更为有效的减少心室负荷和舒张压力，恢复心肌功能运行。1997年即有报道指出了本疗法的有效性，此后亦被多位专家证明。,
