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1、唐氏综合症,什么是唐氏综合症？,唐氏综合症是第一个混合有精神发育迟滞的综合症之一，实际上，古代人对唐氏综合症的临床表现已经有相当的认识，考古学家曾经挖掘出一个 7 世纪、有典型唐氏综合症的体征的颅骨。在 16 世纪的一些素描画中也可见到某些具有唐氏综合症样面容的儿童。 1866 年，一位叫 John Langdon Down 医生第一次对唐氏综合症的典型体征包括这类患儿具有相似的面部特征进行完整的描述并发表，因此，这一综合症以其名字命名为唐氏综合症。,六大特征表现,(1)智力低下：为轻、中度，多数是中度精神发育迟滞，其智力随着年龄的增长而逐步降低，年龄从1岁增长至10岁，其平均智商（IQ）则从
2、58下降至40以下。也有专家认为，在青少年期智商（IQ）相对稳定，以后才降低。大多数研究表明环境因素是影响智商（IQ）的重要因素，在良好环境中抚养的患者智商（IQ）相对较高。不同类型的患者智力低下的程度可不同，一般来说，三体型者最严重，易位者次之。易位型中以平衡易位者智力受累程度较小。由于患儿安静、温驯，为特殊教育训练提供较好条件，虽然在文化技能上很难达到小学1-2年级水平，但适应能力可有明显的改善，有一定的生活自理和劳动能力。 (2)语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄为4-6岁，95有发音缺陷、口齿含糊不清、口吃、声音低哑；13以上有语音节律不正常，甚至呈爆发音。,(3)行为障碍：大多性
3、情温和，常傻笑，喜欢模仿和重复一些简单的动作，可进行简单的劳动，少数患者易激惹、任性、多动，甚至有破坏攻击行为，某些则显示畏缩倾向，伴有紧张症的姿势。 (4)运动发育迟缓：患儿在出生后的一段时期其运动功能与正常同龄儿差别可能不大，但随年龄增长其差别增大。在不同的患者中运动发育的情况也相差很大。先天愚型患者可执行简单的运动，如穿衣、吃饭等，但动作笨拙、不协调、步态不稳。,(5)生长发育障碍：先天愚型患者母体妊娠期较短，平均为262272天。出生时身高较正常新生儿短l3cm，头围基本正常，双顶径在正常范围，前后径相对较短，枕部平坦。大多数呈短头畸型。前后囟及前额缝宽，闭合迟，常出现第三囟(后囟上方
4、的矢状缝增宽)。本病患儿出生后几天睡眠较深，吸吮、吞咽十分缓慢，甚至完全不能，故弄醒和喂养十分困难。80的患儿肌张力普遍低下。,(6)特殊的外貌：双眼距宽，两眼外角上斜，内眦赘皮，耳位低，鼻梁低，舌体宽厚，口常半张或舌伸出口外，舌面沟裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向内弯曲或有两指节，40患儿有通贯掌。跖纹中，拇趾球区胫侧弓状纹，拇趾与第二趾指间距大，关节韧带松弛或见肌张力低。,哪些人群发生“唐氏儿”的概率较大？,21三体综合征是一种偶发性疾病，所以每一个怀孕的妇女都有可能生出“唐氏儿”。生唐氏儿的几率会随着孕妇年龄的递增而升高。 专家提醒，下列7类夫妻属高发人群： 妊娠前后，孕妇有病毒感
5、染史，如流感、风疹等； 受孕时，夫妻一方染色体异常； 夫妻一方年龄较大； 妊娠前后，孕妇服用致畸药物，如四环素等； 夫妻一方长期在放射性荧幕下工作或污染环境下工作； 有习惯性流产史、早产或死胎的孕妇； 夫妻一方长期饲养宠物者。,身材矮小，肌肉紧张度低下，体力低下，颈椎脆弱。头部长度较常人短，面部起伏较小，鼻子，眼睛之间的部分较低，眼角上挑，深双眼皮。耳朵上方朝内侧弯曲，耳朵整体看上去呈圆形而且位置较低。舌头比较大。脖子粗壮。手比较宽，手指较短，拇指和食指之间间隔较远，小指缺少一个关节，向内弯曲。手掌的横向纹路只有一条，指纹为弓状。脚趾第一趾与第二趾之间间隔也比较大。 21三体综合征患儿并非不可
6、矫正，通过早期干预，可以和正常人一样学习生活和工作。,唐氏综合症平均发病率为1/600，而高龄产妇孕育的婴儿，发病率高5倍以上。男性患者多为不育，但女性患者遗传给下一代的机会可高至1/2。此外，5患者属易位型，这类遗传性颇高，与母亲年纪无关，亦可以无任何家族史、故患者必须接受染色体确诊及捡查有没有易位在怀孕初期脸检验胎儿织绒毛或羊水内细胞，辅出超音波扫描器看胎选的头及手脚，可以确断胎儿有否患上唐氏综合症，从而由家长决定是否需要人工流产。,唐氏综合症的预防,痴呆综合征（dementia）的智能损害由慢性脑器质性病变引起。与精神发育迟滞的概念不同。精神发育迟滞者出生后一直是低能的，痴呆病人则有过良
7、好智能而在后来某一时期逐渐发生智能减退。 痴呆早期首先表现为创造性思维受损，对复杂多变的环境适应能力降低，继而抽象推理能力减退，言语动作趋向迟缓，判断常有错误。痴呆明显时可有： 1记忆和定向障碍病人记忆减退，遗忘加重，如重复购买相同物品、空锅烧煮而忘记放米、东西放错地方、外出时迷路等。 2思维和判断障碍抽象思维能力下降，不能概括事物特征。有时出现失语、失用、失认等皮层功能障碍。后期常识也可减退。,痴呆综合症,3性格改变原有性格特点进一步加强，常表现抑制自己能力减退，或伦理道德观念缺乏。忽视个人卫生和尿失禁是痴呆严重期的表现。 痴呆早期也可有片断幻觉和不系统妄想，持续时间大多不长，也可有易激惹、
8、轻度抑郁或欣快等情绪改变，甚至发生冲动行为，须防止把痴呆漏诊。,智能障碍的原因主要有三类：,各种原因引起的大脑发育迟滞； 脑部器质性病变； 环境剥夺或学习缺乏。,智能障碍儿童居家生活能力训练,一、细心比较选购合用的衣物 市面上有很多设计新颖方便的衣服和鞋袜，家长选购时如果能货比三家，或多方询问，可以使孩子减少很多不必要的挫折。同样是球鞋，脚踝的设计如果硬一点，高一点，再加上一条食指可以勾住的拉绳，孩子穿起来就会容易得多。用魔鬼毡贴合的球鞋，也比绑鞋带来得方便，也有很多球鞋上的鞋带只供装饰用，而在旁边或脚背上开一条拉炼，方便孩子穿脱。一些大孩子只能买到大尺码、绑鞋带的球鞋的话，可以询问售货员，更
9、换成一种附有拉扣的鞋带（类似目前运动服饰正流行的拉绳设计），不但具有拉紧鞋带的弁遄A售货员还可以帮你把太长的绳子卷起来缩短呢！ 买袜子时，织法松一点的袜子会比弹性袜容易穿脱，有种“阴阳袜”（脚底部分是深色的）不但可以防脏，也方便孩子辨认穿袜子的方向。,二、将原来的衣物稍作修改 如果孩子的能力还不能扣钮扣，家长可以将钮扣部分拆掉，缝上按扣或魔鬼毡。前面提到球鞋后跟的拉绳，如果还是很难让孩子伸进手指勾住，可以在拉绳里再穿一个钥匙圈，这样就很容易就可以勾住、拉上鞋跟了。 有些孩子穿球鞋时，不会先把鞋带松再穿，所以鞋耳朵就会卷进去，走起路来很不舒服。这时候，家长可以将靠脚外侧的部分的鞋耳朵和鞋挽y微缝
10、几针，穿鞋前不用先拉好鞋耳朵，也不会卷进去了。,三、以视觉的提示节省指导的力气 尽量在衣服上做一些明显的记号。如果孩子还不太会抓好衣服再套，可在衣服背面的衣襟用奇异笔画两条线，提示手抓的位置，抓对了再直接套进头，方向就大致不会错了。如果孩子穿衣技巧较好，可在衣服的前方衣襟，缝上扣子作为记号，来提醒他那是衣服的前面。在衣服上缝扣子，既可让孩子容易分辨，也不显得突兀，是个不错的方法。然后，穿内裤和外裤的提示方法也大致如此。幼童的内裤和外裤都不会有扣子，只有松紧带，但还是可帮他缝上一颗扣子 在大约肚脐的位置，让他知道裤头的扣子应该要和肚脐一样在“前面”。长大一点，他穿的裤子在那个位置也会有扣子或钩钩，所以这是可以从小到大一直沿用的视觉提示。经验表明，用标签来判断前后是不太准的，市面上童装的标签有前有后，而且孩子在穿衣服时，他的眼前也看不到标签，所以比较不容易分辨。,四、运用工作分析的技巧 正式教孩子穿着时，应先分析一下各种衣物的练习难度，然后从最简单的开始练习。大致而言，“脱”比“穿”容易；套头的会比开襟的上衣容易；比他们实际尺码大一点的衣服或鞋袜，也会比较容易练习。,谢谢大家!,
