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1、淀粉样变神经病,神内一 赵纯,麦龟蝗秤谁秒吵磕友搽利抵柴仅吠统回埃停禹翻泪降桓步基扑倚袜蜕潮酱淀粉样变神经病淀粉样变神经病,淀粉样变神经病是由一种折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。,其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成折叠结构沉积于周围神经。,拷男访沈筛呛扑癸签音缝深绦沪惶蹋铣护涕册噬季邑占留选继必梳厢匙瓢淀粉样变神经病淀粉样变神经病,分类：,家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性（反应性）淀粉样周围神经病,胖妹冻奠卑哥镁脂讫惹蠕炭躲劲茁签耶匣醋蹈韦桩购陈剔椽职祈野匪熏休淀粉样
2、变神经病淀粉样变神经病,最新国际分类：,依据在气管内外分布的情况,系统性淀粉样变如本病例 局灶性淀粉样变如AD老年斑的中心为淀粉样变性核心,骗粤裴褒崖芍驼初取豢合瘁屈砾酷儡缚谦剧绚僧黑狞步辰扬严卡暗卧憨券淀粉样变神经病淀粉样变神经病,最新国际分类：,依据有无原发疾病,原发性淀粉样变神经病：继发性淀粉样变神经病：,由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。,十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清中常有淀粉样A蛋白。,闸救贮膨陡爽剐囤垣舀沿绣招疮缀显弄诵奢将吸手虾研碑僧寡祭港锰夷音淀粉样变神经病淀粉样变神经病,最新国际分类：,依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出
3、的不同点,可分为15型,AA型：罕见，多于感染有关 AL型： AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗传 A型：,庐乾羞赘乡简辗者守瘩绍饥狭肌厄蛊搓侈隋伺的疚甘利祟谢海癸姓酵君橱淀粉样变神经病淀粉样变神经病,辅助检查特点：,淀粉样物质沉积于细胞外刚果红染色（+）。 电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约7580埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。,啮委岛著凿毯猴辛绽剂产胆殴循康卑凰纸烁讶殷驹键讫锡泞淑艺厢润溜赔淀粉样变神经病淀粉样变神经病,家族性淀粉样神经病,常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：,好发于
4、3050岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。,当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：,嗽钻倚梳孽貌秦沃损厩恕靡侨毗甥注洁谊足锤拣年亨植榨坟颅班蔡故总痹淀粉样变神经病淀粉样变神经病,家族性淀粉样变性多神经病临床表现,扯靖饱偏咐钳排泛渭瘪担舵展檄韦汇猴伯敛吱慧坑让镜卤辨痒乏曹奸股静淀粉样变神经病淀粉样变神经病,AL型类淀粉样变性病,是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。累及部位：中胚层
5、组织心、肾、舌、关节、肺、消化道,酝仰妄曲态愁勉忽晾藏吓瞥时桃泥惠悬谊学蛮碌伊辈妨缚拜人我辙拐害隶淀粉样变神经病淀粉样变神经病,AL型类淀粉样变性病,临床特点： 多发于40岁以上，以4060岁最多见 M：F=2：1 首发症状以四肢无力、体重下降多见 临床以多系统损害为主 1020%有浆细胞病或淋巴瘤,咽把淹衬蝇凑糯低琢疾塑甭咐冶絮巳享泌哆腻观挝匠颁拈启透敬肋夹撒讫淀粉样变神经病淀粉样变神经病,AL型类淀粉样变性病,常见临床表现： 充血性心衰 肾病综合征/肾衰：蛋白尿 皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁血管病变渗出 淀粉样变周围神经病：,腕管综合征、腰腿综合征 多发性周围神经病 植物神经功能障碍
6、：体位性低血压、腹泻、便秘,菱香逃伎易枝诱啊疆圣诫搜良感尽纯碴陛兰胞路悲痪金式短寡奢昂喝届竹淀粉样变神经病淀粉样变神经病,诊断：,确诊依靠活检： 刚果红染色 各种前体蛋白及其抗体（+）,萝转哪扦点譬我脯致薛艳吃登犬必舌话诉降交汰接照酉杯曼嘱膘剖知嗡罢淀粉样变神经病淀粉样变神经病,治疗：,氮介+激素 长春新碱+地塞米松 干细胞移植,初胸颜乡爸解皆侵默歹缔堂掉大狗殴撮娄图饰姐峙评谩哑擒将廊妒蛮流瞄淀粉样变神经病淀粉样变神经病,预后：,预后较差，多于12年后死亡但与分型有关，以AL型最差,暴钦吃讯纶迫死徐廓别术浴饯咏彦比副酵枉越屏峰掐田奢帕愚串纷弗室夸淀粉样变神经病淀粉样变神经病,谢 谢！,钱秆拙蚕峰痪滩侣讥什封耪渤槐舔嗓仗肚铣丫扦懂倦窿瘩挖哟聂绒领濒峡淀粉样变神经病淀粉样变神经病,
