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1、急进性肾小球肾炎,急性肾炎综合征;肾功能损害急骤进展;早期出现少尿性急性肾功能衰竭,临床综合征,新月体性肾小球肾炎 病理类型,概念:,由多种原因所致，包括： 原发性RPGN ； 继发于全身性疾病（SLE）的RPGN ； 原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN；,病因,发病机制和分型根据免疫病理分为3型： 型抗肾小球基底膜型RPGN 。 型免疫复合物型RPGN 。 型非免疫复合物型RPGN 。 ANCA（+）,病理,肾肿大 “大彩肾”, “蚤咬肾” 典型病理肾小球内广泛新月体早期细胞新月体，后期纤维新月体免疫病理：分型的主要依据 型：IgG及C3沿基底膜呈线样沉积 型：IgG及C3在系膜区或CAP
2、壁呈颗粒状沉积 型：G内无或微量IC沉积,细胞新月体 纤维新月体,* 多有上呼吸道感染前驱症状 ，起病急，病情发展快； * 临床特征：急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能短时间恶化至尿毒症； * 少数起病相当隐匿，仅发热、关节痛、肌痛， 直到尿毒症，多见型。 * 型常伴我国型多见，男性居多。I 、-青中年，-常见中老年,临床表现,常规+生化: 蛋白尿、RBC管型、BUN 、CRE免疫学检查：I型 抗GBM抗体（），III型 ANCA 阳性（），II型 CIC（），C3影象学检查B超等 双肾增大。,实验室检查,诊断* 急性肾炎综合征短时间肾功能急剧恶化 * 病理证实新月体肾小球肾炎， * 除
3、外系统性疾病。,鉴别诊断一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病： 急性肾小管坏死：常有明确病因.肾缺血（如休克）中毒因素（药物、鱼胆中毒）肾小管功能损害为主，蛋白尿/血尿较轻； 急性过敏性间质性肾炎：明确的用药史及典型全身过敏反应，血尿嗜酸性粒细胞，肾活检可确诊。 梗阻性肾病：突然发生少尿或无尿，无急性肾炎综合征，超见尿路梗阻。,二、引起RPGN 的其他肾小球病：* 继发性RPGN：Goodpasture综合征、 SLE、HSP。-临床 表现和实验室特异检查。 * 原发性肾小球病：重症毛细血管内增生性N重症系膜毛细血管性N等。-肾活检协助诊断。,三、血栓性微血管病 ( thrombotic mi
4、croangiopathy, TMA ),溶血性尿毒症综合征(HUS):溶贫、PLT 、ARF;血栓性血小板减少性紫癜(TTP):+ 发热 + 神经精神症状;,早期诊断， 尽快强化治疗。,治 疗:,一、肾上腺皮质激素 + 细胞毒药物治疗：1. 甲泼尼龙冲击疗法：* 0.5-1.0g（10-30mg/kg.d），Qd，3日一疗程；* 必要时间隔35天行下一疗程，一般 3疗程 ；* 继以pred 1 mg/kg.d + 环磷酰胺2. 环磷酰胺冲击疗法：* 1.0g溶于5%Glu静点，每月1次，6次。,二、强化血浆置换疗法：1.弃去RPGN血浆，以等量正常人血浆输入;2.每日/隔日1次，每次置换血浆
5、24升，直到血清抗体或IC转阴、病情好转。 约10次3.配合: 口服糖皮质激素+ 环磷酰胺。 4.适用：* 各型RPGN，唯需早期施行， * 主要适用于 I 型；* 对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致RPGN伴肺出血应首选。,三、对症治疗,降压；控制感染；纠正水、电解质、酸硷平衡紊乱,四、替代治疗：ARF达标-及时透析晚 期-维持透析，肾移植,影响患者预后的主要因素有： 一、早期及时强化治疗是成功的关键：CRE 530umol/L，可使部分患者得到缓解，避免透析未接受治疗者多于数周-半年进展至不可逆肾衰 二、免疫病理类型：三、老年患者预后较差。,预后,鲍 ，女，54，HSP，NS, ARF,thank you!,
