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1、甲状腺功能减退症,中南大学湘雅二医院,甲状腺功能的调节,下丘脑-垂体-甲状腺轴(主要) 自身调节(自身对碘的摄取及合成与释放TH能力的调节,对自身TSHR水平的调节) 交感神经和副交感神经对甲状腺功能也有一定的调节,甲状腺激素的合成和分泌,碘离子的转运(碘捕获) 碘的活化 酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶联 甲状腺球蛋白水解和甲状腺激素的释放,定义,甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称甲减)是由多种原因引起的甲状腺激素(TH)合成,分泌和生物效应不足所致的一组内分泌疾病,血清TH水平可低,正常或增高,血清促甲状腺激素(TSH)也可增高,正常或降低,患病率,普通人群0.8-1.0%(女性
2、较男性多见) 新生儿1/7000 青春期甲减发病率降低,成年期后患病率上升,且随年龄增加而增加 原发性甲减占95% TSH缺乏导致的甲减5%,分 类,根据甲减起病时年龄分为三类,呆小症(又称克汀病),功能减退始于胎儿期或新生儿期 幼年型甲减,功能减退始于青春发育期前的儿童和青少年 成年型甲减,功能减退始于成人期,根据病变部位分为四类,原发性甲减(甲状腺性甲减),由甲状腺腺体本身病变所致 继发性甲减(垂体性甲减),由垂体疾病引起的TSH分泌减少所致 三发性甲减(下丘脑性),由下丘脑疾病引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)的分泌减少所致 周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征),由TH在外周组织发挥作用
3、缺陷所致,病 因,呆小症(克汀病)的病因,地方性呆小症 因母体缺碘,供应胎儿的碘不足,以致TH合成不足,造成不可逆的神经系统损害.地方性甲状腺肿伴聋哑和轻度甲减，智力影响较轻者称Pendred综合征. 散发性呆小症 可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或由于先天性各种酶的缺乏,使胎儿TH合成发生障碍,幼年型甲减和成年型甲减的病因,根据病变部位进一步分为四大类:原发性甲减、继发性甲减、三发性甲减和周围性甲减,原发性甲减的病因(一),炎症破坏:桥本甲状腺炎,亚急性甲状腺炎多为暂时性 非炎症破坏:颈部疾病的放射治疗,甲亢131I治疗后,甲状腺大部分或全部切除术后,甲状腺广泛病变(如甲状腺癌,转移癌等) 缺
4、碘或高碘 药物抑制(碳酸锂、过氯酸钾、过量抗甲状腺药物、含单价阴离子的盐类如SCN-CLO4-NO3-及含SCN-前体的食物),原发性甲减的病因(二),先天或遗传因素:先天性甲状腺不发育;异位甲状腺;TSH受体基因突变;TSH-基因突变;甲状腺激素合成障碍(钠碘同向转运体NIS基因突变、甲状腺过氧化酶TPO基因突变、甲状腺球蛋白Tg基因突变、碘化酶和脱碘酶等的基因突变 病因不明,又称特发性,可能与甲状腺自身免疫损伤有关,继发性甲减的病因:由垂体疾病使促甲状腺激素(TSH)分泌减少引起 三发性甲减:由下丘脑疾病使TRH分泌减少,导致垂体TSH分泌减少所致 周围型甲减:少见,多为家族遗传性疾病,由
5、于血中存在TH结合抗体,或TH受体数目减少以及受体对TH不敏感,使TH不能发挥正常的生物效应,原发性甲减的临床分型,临床型甲减,甲减临床表现 血清TT4或FT4降低 必备的实验室指标 TSH升高 最敏感的指标,亚临床型甲减,临床上可无明显甲减表现 血清FT4或TT4正常 仅表现为TSH的升高,临床表现,呆小症,早期表现为食欲差,少哭闹,嗜睡,对周围事物兴趣少,自发动作少,皮肤粗燥,手足皮肤尤为明显,有腹胀,便秘,肌张力低,声音低哑,怕冷,很少出汗,体温偏低 以后表现为生长缓慢,牙齿萌出迟,反应迟钝,智力低下.呆小症面容:头大,鼻根宽且扁平,鼻梁下陷,口唇厚,舌大而厚,舌外伸流涎.心率缓慢,体温
6、偏低,脐疝多见,有的甚至聋哑或精神失常,成年后身高不足1.3m,幼年型甲减,幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小症显著外,余均和呆小症相似 较大儿童及青春期发病者,则类似成人型甲减,但伴有不同程度的生长迟滞,青春期延迟,成人型甲减（一）,低基础代谢率症群 黏液性水肿面容 皮肤 精神神经系统 肌肉和关节 心血管系统,成人型甲减（二）,呼吸系统：浅而慢，对缺氧和高碳酸血症不敏感 内分泌系统：性欲减退，男性ED；女性月经多，经期长，不孕，不育。可有血PRL增高，有溢乳 泌尿系统及水电解质代谢：排尿减少，水潴留，可发生肾前性尿毒症 血脂代谢：血TG和LDL-ch升高 黏液性水肿昏迷,实验室化验和
7、检查,生化检查和其他检查（一）,胆固醇明显升高，以原发性甲减常见，而继发性甲减正常或降低 血清TG、LDL-C、Apo-B、同型半胱氨酸、血胡罗卜素、ALT、LDH和CPK增高 HDL-C降低 血红蛋白和红细胞减少 17-KS和17-OH降低 糖耐量试验低平，胰岛素反应延迟 基础代谢率降低，常在-35% -45%，有时可达-70%,生化检查和其他检查（二）,ECG：低电压、窦缓、T波低平或倒置，偶有PR间期延长（A-V传导阻滞）及QRS波时限增加 心脏BUS：可有心包积液 必要时做垂体增强MRI，以除外下丘脑垂体肿瘤,生化检查和其他检查（三）,X检查 成骨中心出现和成长延迟（骨龄延迟） 成骨中
8、心骨化不均匀呈斑点状（多发性骨化灶 骨骺闭合延迟 心影弥漫性双侧增大 脑电图检查：与病情严重程度有关。,激素水平、功能试验,甲状腺功能：较重的甲减患者血TT3、FT3、TT4、FT4都下降，而轻型或甲减早期时TT3、FT3不一定下降 TRH兴奋试验：原发性甲减时，TSH基础值升高，对TRH的刺激反应增强。而继发性甲减的反应不一致，如病变在垂体，多无反应；如病变在下丘脑（三发性甲减）则多呈延迟反应 过氯酸钾排泌试验：阳性见于TPO基因突变或Pendred综合征等情况,抗体检测、分子生物学检查和病理学检查,抗体测定 血清TGA、TPOAb阳性，提示甲减是由于自身免疫性甲状腺炎所致 分子生物学检查：
9、先天性甲减、家族性甲减及TH抵抗综合征的病因有赖于分子生物学检查 病理学检查：必要时，可通过活体组织检查或针吸穿刺取甲状腺组织或细胞做病理学检查，协助诊断,诊断与鉴别诊断,诊断,血清TSH增高，FT4降低，可诊断甲状腺性甲减 如血清TSH正常或减低，FT4亦降低，考虑为垂体性甲减或下丘脑性甲减，需做TRH兴奋试验来区分 对周围性甲减的诊断有时很难，其主要临床特点为患者有临床甲减征象而血清T4浓度增高，甲状腺摄131I率可增高，用T3、T4治疗疗效不佳，提示受体不敏感,鉴别诊断（一）,先天性愚型：呆小病的特殊面容应注意与先天性愚型鉴别 早期轻症甲减或不典型甲减常伴贫血、肥胖和水肿，需与其他原因引
10、起的贫血、肾病综合征或特发性水肿相鉴别 蝶鞍增大者，应与垂体瘤相鉴别 伴泌乳者需与垂体泌乳素瘤相鉴别 有心包积液者，需与其他原因的心包积液相鉴别,鉴别诊断（二）,低T3综合征（euthyroid sick syndrome，ESS）：指非甲状腺疾病原因引起的伴有低T3的综合征。其发生是由于：1）5脱碘酶的活性被抑制，在外周组织中T4向T3转换减少；2）T4的内环脱碘酶被激活，T4转换为rT3增加,治疗（一）,替代治疗 临床型甲减必须用TH替代治疗；亚临床型甲减是否需要治疗尚无一致的意见。一般认为血TSH10mU/L需要治疗 药物选择L-T4或干甲状腺片 一般开始剂量宜小，重症或伴心血管疾病者及
11、老年人要注意从更小剂量开始，逐渐加量，直到满意为止 如同时伴有肾上腺皮质激素缺乏应先行补充糖皮质激素，3-5d后方可补充,治疗（二）,黏液性水肿昏迷 支持疗法：1）低体温的处理：保温、提高室温；2）低钠血症：限制输液量，以避免进一步降低血渗透压而加重昏迷，有低钠血症抽搐可适当补高渗钠；3）低血糖应立即静滴高渗糖；4）肺通气障碍：可予辅助呼吸 补充甲状腺激素：1）L-T4：静滴或鼻饲：首剂：300-500g，以后50-200g/d；2）L-T3：静滴或鼻饲，首次50-100g，以后20-50g；3）干甲状腺片：首剂120-240mg，以后80-120mg 糖皮质激素：300-400mg/d 针对
12、诱因治疗,亚临床型甲减,患病率,男性：2.8-4.4%；女性：7.5-8.5% 患病率随年龄增长而增高，60岁以上女性达15% 农村社区人群的患病率是3.2%，性别之间没有差异,诊断标准,血清TSH超过正常参考值范围的上限 血清FT4正常 需要排除以下情况：严重疾患恢复期血清TSH水平升高；破坏性甲状腺炎的恢复期；未经治疗的原发性肾上腺皮质功能不全,临床表现和主要危害,亚临床甲减临床上多无甲状腺功能异常的症状和体征 本病的主要危害 进展为临床型甲减 动脉粥样硬化和心血管疾病的危险因素 妊娠期亚临床甲减可能影响其后代的神经智力发育,治疗（一）,血清TSH 5-10mIU/L的患者 如果患者有甲减
13、的相关症状、高脂血症或甲状腺自身抗体阳性，在监测甲状腺功能的情况下，征得患者同意，可试用L-T4 如仅仅TSH异常，在患者知情同意的前提下，暂不给予L-T4治疗，每6-12月随访甲状腺功能,治疗（二）,血清TSH10mIU/L的患者 患者知情同意的前提下，给予L-T4治疗 起始剂量25-50g/d，每4-8周检测一次血清TSH，以调整L-T4的剂量 治疗目标：使血清TSH恢复至正常,妊娠合并甲减,胎儿甲状腺激素的来源,自妊娠开始至第20周，胎儿的甲状腺激素仅来源于母体甲状腺，胎儿自身甲状腺没有形成产生甲状腺激素的能力 妊娠第21周至第40周的甲状腺激素来源于胎儿自身甲状腺产生的甲状腺激素。母体
14、甲状腺激素作为补充,胎儿甲状腺激素缺乏的三种形式,胎儿甲状腺发育缺陷，母亲甲状腺功能正常 胎儿和母亲甲状腺功能均减低。临床见于严重的碘缺乏病，即克汀病 胎儿甲状腺功能正常，母亲甲状腺功能减低,妊娠合并甲减的诊断,妊娠前三个月的TSH正常上限可设定在2.5mIU/L，超过这个上限可认定为妊娠甲减 妊娠可影响TBG，故应测FT4、FT3，而不是TT3和TT4,妊娠合并甲减的治疗,妊娠期间，L-T4的剂量要较非妊娠状态增加，根据甲减的病因不同，L-T4剂量增加的幅度不同。AITD一般增加35-45%；甲状腺破坏一般增加70-75% 妊娠期间，建议甲减患者每6-8周测定一次TSH 如果调整L-T4的剂量，每4-6周测定一次TSH L-T4应当避免与离子补充剂、含离子多种维生素、钙剂和黄豆食品等同时摄入。间隔应在4h以上,
