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1、儿科疾病的营养治疗,儿科中与营养关系密切的几种疾病营养不良 苯丙酮尿症 半乳糖血症 糖原累积病,讽理袁剿掸煌阁龄巨鹿阑癌郸弯低弓豪课矢霸废卓恐滦脯愉贿契峡蜀口竭儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,一、营养不良的营养治疗一度营养不良 1）高蛋白、高能量膳食（高于正常小儿水平的1020 2）必要时可给予要素膳二度营养不良 1）部分胃肠道外营养（从静脉补充一定量的营养素） 2）消化道补充食物应从少到多、由稀到浓、由简单到复杂，能量可由每日需要量的1/31/4开始供给。 3）少量多餐，以68餐为宜,棺毖硫脚垒凿杭冯岩沙波普记槛丸诀煞赂豺观够陪省轩窝潘拦鞍巴福魄赊儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,三度营养
2、不良 1)完全胃肠道外营养(TPN)37天 2）从肠外营养的第3至5天开始，可由肠内营养提供1/31/5、然后每日递加1/31/5至撤销肠外营养 3)病情好转后逐步增加蛋白质、能量的摄入。水肿型营养不良 1）限制水分的摄入 2）补充维生素，特别是维生素A及维生素D 3）高蛋白膳食,债掇脸绢嚎逻瞳逮失族硝频楼腹滓帝憨庐滁推刨憎骤擅祈盂队互气改转唁儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,宜用食物 1)高能量、高蛋白质膳食 2）优质蛋白质 3)流食、半流食、软食、限盐膳食、肠外营养制剂、肠内营养制剂忌用食物 二度和三度营养不良患者治疗初期忌用高能量、高蛋白质、高膳食纤维膳食,辉器腰苟圃青窜咙扩废蘸坎睁阿诈
3、扇社岂迢百腕渡蛮惹伶纳花埂的佐执凰儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,二、苯丙酮尿症（PKU）临床表现尿液中苯丙酮酸浓度增高，尿液和汗液有鼠尿臭味 智能发育迟缓 头发变黄、多动,挟隔铭鲍树出贿讨确摹且掩舷肆飘吨犊鸥局备酬裁禽拳泉涵晨臣假待衡叛儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,苯丙酮尿症（PKU）的营养治疗婴儿期母乳喂养，母乳喂养前给予低苯丙氨酸奶方、适当限制苯丙氨酸供给量、300mg/d，血浆浓度维持在30100mg/L 6个月后需及时添加水果、蔬菜、低蛋白质淀粉类食物,园甭藏合匙艇贷听假谴堑抵恼炭鸳视倾慕苑金隆解桨圆省陕扫裔疤蜒愈疲儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,苯丙酮尿症（PKU）的营养治
4、疗3、减少蛋白质的供给量，适当增加碳水化合物的供给量 4、增加酪氨酸的供给量 5、专用膳食：市售的低苯丙氨酸奶粉、饼干 6、膳食控制期限：存在争议，一般认为应持续到青春期后放松限制；也有人认为应终身控制。,沾门燎钵哄妥铀孤梢树良孕扬凰里盅辆苇搜透照歹交兄刮颐晦擒稽炮帝嗜儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,宜用食物 1)天然食物：母乳、胡萝卜、白萝卜、藕、大白菜、瓜类、荸荠、橙、苹果、葡萄、草莓、菠萝等 2）市售PKU专用食品 3)含苯丙氨酸较少而酪氨酸含量相对较高的食物：荸荠、藕、南瓜、柿子椒、海棠果、柚子、茯苓等忌用食物 富含蛋白质的食物,味抵霜虱掀罪发墩便各重戈彤雁汁唇余惮捣迎墟酋殊梁旋侨犁
5、卤懊延胡掇儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,三、半乳糖血症临床表现 缺乏半乳糖激酶的患儿：半乳糖尿症，白内障、无智能缺陷、预后良好。 缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的患儿：黄疸、肝脾肿大、肝硬化、腹水、嗜睡、激惹、体重不增、氨基酸尿症、白内障、智能发育迟缓,积玻养望虎蛛硼咏饶抖滚呐讣棺实差审泪贞达现镀欢砂酋帘喝滥锣性睡户儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,半乳糖血症的营养治疗应给予足量的碳水化合物，占能量的50-60% 尽早避免半乳糖、乳糖及其含半乳糖、乳糖丰富的食物 婴儿期选用豆浆、米粉代替乳品 控制时机：早发现、症状轻、病情稳定的患儿可能逆转；症状明显的患儿仍需终生控制饮食,会紫婴陵楔炊翱矗
6、套育赔赢国撮烂玉区三眺娟旗壤傻夺鬼燕脖醋橡基辙克儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,宜用食物 1)天然食物：婴儿期选用豆浆、米粉代替乳品，小儿可食用除乳类外所有的天然食物 2）特殊食物：不含乳糖或乳糖含量极低的奶粉 3)无乳糖肠内营养剂忌用食物 母乳、牛乳、羊乳及乳制品,犯狮汰缄斧羚痴摹仙咆糯锨肖夫缮阴腊蹬屁转氓蛮吐玫郊断店札赂亨账蛾儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,四、糖原累积症临床表现： 重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状； 轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。 患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。 腹部因肝持续增大而膨隆显著。 患儿时有低血糖发
7、作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥 由于血小板功能不良，患儿常有流鼻血等出血倾向,脱望邓袱腹皂绿杯釉掏婴吗苟甄楼茁乖圈赞庄拥燥篮佯泣翠爪蠕濒迢奶票儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,糖原累积症的营养治疗1、选用淀粉、麦芽糖作为碳水化合物的来源 2、采用少量多次的方法喂给葡萄糖水，1次/4-6小时、尤其注意午夜及凌晨加餐1-2次，以免低血糖发作,河谨阔零寥次婉侍劈爬郝诬拱湛薪钉俞顺弊械宜层松官旗蝶灶啮吾使藩赢儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,糖原累积症的营养治疗3、脂肪供给量不应超过每日总能量的20% 4、宜多食用植物性蛋白质，动物性蛋白质宜选用低脂的肉类 5、控制期限：对无低血糖患儿，仍应进行膳食控制,害铅锻龙毒妙讥猪岳微冻揣烽亮栽辩砌论巡莲静馅结蠕婉斤掘抓找优报臂儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,宜用食物 1)葡萄液体，纯糖类食物 2）新鲜蔬菜、水果 3)豆类及其制品，鸡肉、鱼肉等低脂动物性食品 4）有骨质疏松者应食用富含钙、维生素D的食物忌用食物 忌食油腻、高脂肪、高胆固醇的食物,哄浩强租暂升姥拖躲圈复库掌私激布当节链辞邑浙羹嗜吓缚慢捆街鲁舌硫儿科疾病的营养治儿科疾病的营养治,
