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1、先天性心脏病总论 General introduction to congenital heart disease,重庆医科大学儿童医院心内科,先天性心脏病总论,先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 发病率为68/1000 近半个世纪来，由于超声心动图和心血管造影术等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治,病因和预防 Etiology and Prevention,在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可
2、造成先天畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者为多见,内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 近年来的研究已经证明 由单基因或染色体异常引起心血管畸形占15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺损最多见 另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目,病因和预防 Etiology and Prevention,外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等
3、) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致,病因和预防 Etiology and Prevention,预防加强孕妇保健 在妊娠早期适量补充叶酸 积极预防风疹、流感等病毒性疾病 避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义,病因和预防 Etiology and Prevention,诊断方法 Diagnostic Methods,先心病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分 病史 Complaint history 母妊娠史 应询问孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线(尤其是腹
4、腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物,病史 Complaint history 常见症状 轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状 重症患儿大都在婴儿期即有 喂养困难，吸奶易中断 易呛奶，呕吐 气促 青紫或暂时性青紫 发育迟缓 大量出汗,诊断方法 Diagnostic Methods,病史 Complaint history 常见症状 如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，哭声嘶哑、易气促、咳嗽 青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等 缺氧发作 活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先心病的重要症状,诊断方法 Diagnostic Methods,发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性
5、为大 婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先心病的存在,诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 轻症一般情况多正常 重者生长发育较同年龄小儿差 青紫者体格发育落后，患儿呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显，可有杵状指(趾),诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查 Physical examination 一般表现 General Manifestation 眼结合膜多充血 心衰者肝增大，肝颈静脉回流征阳性 同时还应注意身体其他部位有无伴同的先天性畸形存在，如白
6、内障以及蜘蛛状指(趾)等,诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查 Physical examination 心脏检查 Cardiac examination望诊 Inspection： 正常2岁小儿的心尖搏动见于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1cm，56岁时在左第5肋间锁骨中线上 若右心室扩大，则心前区隆起，心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下 当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低 12肋间，且偏向左侧,诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查 Physical examination 心脏检查触诊 palpation： 心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚 有
7、震颤者应注意位置及发生的时期(收缩期或舒张期)，它对杂音的来源定位很有帮助叩诊 Percussion：可粗略估计心脏的大小及位置有无改变,诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查 Physical examination 心脏检查听诊 Auscultation： 注意第一、二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，特别是肺动脉瓣区第二音有无分裂和分裂的程度。肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压的存在，而减低则支持肺动脉狭窄的诊断 杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先心病的类型有重要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位等,诊断方法 Diagnostic Methods,体格检查
8、 Physical examination 周围血管征 Circumference signs 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄 脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭,诊断方法 Diagnostic Methods,特殊检查,无创性检查 Non-invasive Examination X线检查 心电图 超声心动图 放射性核素心血管造影 磁共振成像有创性检查 Invasive Examination 心导管检查 心血管造影,无创性检查 Non-invasive Examination,X线检查 X-Ray 心脏位置 心
9、房、心室的大小、形态、轮廓、搏动 正常婴儿胸部X线可见胸腺增大，心胸比例可达55，年长儿应小于50，新生儿心脏呈球形 大血管的位置、形态、轮廓、搏动 肺血充盈情况（多血或少血） 摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位,心电图 Electrocardiograph,ECG 心脏位置 心房、心室有无肥厚及负荷 心脏传导系统的情况,无创性检查 Non-invasive Examination,超声心动图 Echocardiogram 超声心动图是一种最可靠的无创性检查方法，能精确地显示心脏内部结构和血流，即可显示先心病的病理解剖和血液动力学改变。常用的有： M型超声心动图 根据回声
10、返回探头的时间先后，能算出各个组织结构间的距离，可对心腔及心室壁和血管大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及其严重程度。,无创性检查 Non-invasive Examination,超声心动图 Echocardiogram 二维超声心动图 用探头作扇形扫描，将声束所经过的心脏各层结构的回声反射，在示波屏上作光点同步显示。主要能显示心脏内很大面积的实时活动图像，能在示波屏上获得接近“实时显示”的心脏各层结构“活动电影”。可观察到先心病的病理解剖结构。,无创性检查 Non-invasive Examination,超声心动图 Echocardiogram 三维超声心动图 应用计算机将一系列
11、的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔内结构、大血管及其相互关系，以及活动状况等。,无创性检查 Non-invasive Examination,超声心动图 Echocardiogram 彩色多普勒超声心动图 可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间讯息。其效果如同X线心血管造影术，使人能直观循环的血流，因而被称为“无创伤性心血管造影术”。,无创性检查 Non-invasive Examination,超声心动图 Echocardiogram 经食管超声心动图 可用于心脏手术和介人性导管术中，进行监护及评估手术效果，具有不少优越
12、性。,无创性检查 Non-invasive Examination,放射性核素心血管造影 Radionuclide Cardio-angiography 用精细而复杂的闪烁照相机可将流经心脏的注入物（如99m-锝）演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定。 可获得每一心腔的解剖轮廓，以确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。,无创性检查 Non-invasive Examination,磁共振成像（MRI） MRI 是80年代初期应用于临床的一项无侵入性心脏检查技术，今后可能替代心导管检查测定心内分流，定性和定量研究瓣膜反流，计算心室容积和射血分数等。
13、,无创性检查 Non-invasive Examination,心导管检查 Cardiac Catheterization 心导管检查可提供完整的先心病的病理解剖和生理资料，是进一步明确诊断和决定手术的重要检查方法之一，也是 治疗的手段之一 根据检查部位不同分 右心导管（较常用） 左心导管,有创性检查 Invasive Examination,心导管检查 Cardiac Catheterization 了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位 导管若进入异常通道更可提供重要的诊断资料,有创性检查 Invasive Examination,心血管造影 Cardioan
14、giography 方法是通过上述导管将含碘造影剂极迅速地 (12秒内)高压注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形 造影术最常用的是选择性造影，即将导管端插到需要显影了解的部位近端，然后注射造影剂,有创性检查 Invasive Examination,先心病分类 按血液动力学改变分为,左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等,先心病分类 按血液动力学改变分为,右向左分流型(青紫型) 某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等,先心病分类 按血液动力学改变分为,无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等,
