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1、风 湿 热 Rheumatic Fever,中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,概 述,A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。主要侵犯心脏和关节，其它如脑、皮肤、浆膜和血管等亦可受累，但以心脏为本病惟一留有后患的器官，其它损害可自愈。,概 述,秦汉时期“历节风” 1788年David 风湿热与心脏病 1810年Wells 风湿热和风湿性心内膜炎 1865年Trousseau 风湿热与猩红热 1884年法人Laseque 舔关节、咬心脏 1944年Lancefield A族
2、链球菌,发病情况：全球性疾病、发病率22/10万好发于615岁无明显性别差异，大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻，不典型可主要表现为单纯性心肌炎,概 述,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约1%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 5、14、24 “致风湿株” 患儿遗传学背景，易患性免疫反应基因,病因与发病机理,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,
3、相同的抗原性产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的自体免疫反应,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,急性渗出期 增生期 硬化期,三期可交错存在，持续约46个月。,分 期,部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出早期表现，对抗炎治疗有效,急性渗出期（exudative phase 1个月）,部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动可能对抗炎药物无效,增生期（hyperplasia phase 34个月）,风湿小
4、体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,病理切片,部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚,硬化期（sclerosis phase 23个月）,瓣膜赘生物（箭头处）vegetation,瓣膜赘生物（箭头处）,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%） 其它表现,临床表现,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体 炎或猩红热感染史,发热 急性起病. 384
5、0 2周后低热隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎(Carditis),最重要，40%50% 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，易漏诊 心肌、心内膜（瓣膜炎）、心包均可受累 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心脏炎,心肌炎(Myocarditis)：心脏扩大，左房室为主心动过速，睡眠时亦快充血性心衰ECG：P-R间期延长，ST-T改变,心脏炎,心内膜炎(Endocarditis)：心尖部收缩期杂音，左腋下及背部传导心尖部舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害,心脏炎,心包炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难及端
6、坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭,关节炎(Arthritis),特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛每1个关节不超过1周，发病很少超过1个月 不留畸形 关节炎重者心脏炎多轻或幸免,舞蹈病(Chorea),3%-10% 812岁的女孩多见 不自主、突发、无目的的快速运动 可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主 在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失 链感后16月发生，也可为首发症状 自限性，2-3个月,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，
7、可持续数周皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑,Erythema marginatum,Subcutaneous nodule,环形红斑（箭头处）,环形、半环形边界清楚粉红色斑 不痛、不痒 一分钱币大小，中心白，边缘高 躯干、四肢近端屈侧 一过性，时隐时现,圆形、硬、无痛结节；粟米至黄豆大小 与皮肤无粘连 见于肘、膝、腕、踝等关节伸面 24周消失,其它表现 风湿性肺炎胸膜炎肾炎脑炎,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,链球菌感染风湿活动
8、心脏损害,无特异性的辅助检查,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO升高：1周上升，2个月下降抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动指标,ESR增快 CRP和粘蛋白增高 WBC计数增高,心脏损害依据 X线检查 ：严重的出现心胸比例增大,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB可出现ST-T改变及低电压，心律失常,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈
9、病、皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风 湿热活动) 有无心功能不全,诊断内容,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据,心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 * 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长*,Jones 标准的例外,有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病无其他原因可解释的隐匿性心脏炎以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热
10、活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断 幼年型特发性关节炎,3岁以下多见 常侵犯指趾小关节，无游走性 可遗留关节畸形 X线检查:显示关节面破坏,发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别,鉴别诊断 急性白血病,较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据,鉴别诊断 病毒性心肌炎,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,治 疗,一般治疗 清除链球菌感染 抗风湿药物治疗
11、风湿心治疗 舞蹈病治疗,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素 2周 青霉素过敏改用大环内酯类,1928年弗莱明发明青霉素，1941年上市， 标志着人类进入抗生素时代,青霉素在二战硝烟中神奇的疗效使所有人都为之欢呼！,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd） （最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选 强的松 2mg/（kgd） (60m
12、g/d) 12周减量，先快后慢 早期、足量，疗程812周 停药前2周加用阿司匹林替代，防反跳,风湿心的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用 洋地黄类药物 血管活性药物、利尿剂 手术,舞蹈病的治疗,无特效药物 心理支持 镇静剂,概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后,内 容,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染 居住环境通风，避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1次/34周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉
13、素，每月服6-7天,良好 早发现，规范治疗,预 后,是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,影响预后因素,病理,临床表现,辅助检查,治疗,诊断标准,思考题,10岁患儿，发热近1月 ，游走性关节痛10余 天，伴胸闷，心慌1周。查体：T38， P 150次/分，BP 100/65mmHg。 精神差。扁桃体度肿大。HR 150次/分，心尖部可 及2/6级SM，向左腋下及背部传导。左腕关节肿胀、 触痛、活动受限。化验：血Rt：WBC16.0109/L ，N84%。ESR：90mm/h；EKG：窦性心动过速,思考题,1、请指出下一步应做哪些检查 2、请写出诊断及诊断依据 3、请写出鉴别诊断 4、请写出治疗原则,谢谢大家,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,
