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1、支气管扩张症 (2学时),房三友,教学要求： 了解支气管扩张的病因和发病机制 熟悉支气管扩张的病理 熟悉支气管扩张的临床表现 了解支气管扩张的实验室及其辅助检查 熟悉支气管扩张的诊断和鉴别诊断 熟悉支气管扩张的治疗 重点：支气管扩张的诊断和鉴别诊断 难点：支气管扩张的病因和发病机制,支气管扩张症,支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。 近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。,定义,
2、支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁的损坏扩张和变形,【病因和发病机制】,病因、发病机制,（1）支气管肺感染 （2）支气管阻塞 （3）支气管外部的牵拉作用 （4）先天和遗传因素,上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，易于发生感染和炎症。 细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。 支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。 周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。,【病因和发病机制】,【病理】（1）,支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。进而形成三种不同类
3、型。,【病理】（2）,柱状扩张： 支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 囊状扩张： 扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 不规则扩张： 支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。 病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。 炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。,病理,支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张,好发部位,下叶犹以左下叶为多左舌叶上叶少见肺结核干性支气管扩张,管壁粘膜改变动脉、毛细血管病变,【临床表现】
4、,【临床表现】（1）,(一)症状1慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。 其严重度可用痰量估计： 轻度， 150mld。 急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。,【临床表现】（2）,2反复咯血 5070的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为
5、“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。 4慢性感染中毒症状 如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。,临床表现 慢性病程,（一）症状,（1）慢性咳嗽大量脓痰，分四层上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物,临床表现2,（2）反复咯血痰中带血小量咯血大量咯血干性支气管扩张（3）反复肺部感染（4）慢性感染中毒症状,临床表现3,（3）反复咯血痰中带血小量咯血大量咯血干性支气管扩张,【体征】,早期或干性
6、支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿哕音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。 出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,（二）体征,（1）早期无症状炎症体征固定持久的局限性湿啰音 （2）后期肺气肿、 发绀、杵状指营养状态,【实验室及其他辅助检查】,胸部x线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面(图2-5-1)。 囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。 支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可
7、显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。 但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。,图2-5-1 支气管扩张胸片表现,【实验室及其他辅助检查】,确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影。因其为创伤性检查，现已被高分辨CT所取代。 HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图2-5-2），由于兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。,支气管扩张CT表现,支气管造影,支气管造影,CT检查,1.普通扫描(平位) 2.增强扫描 3.高分辨力CT扫描
8、(HRCT) 4.快速CT、仿真内镜软件,【实验室及其他辅助检查】,其他检查有助于支气管扩张的辅助检查，如纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变。 痰液检查：常显示丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。 痰涂片染色以及痰细菌培养：可指导抗生素治疗。 肺功能测定：可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。,痰检查： (1)培养 (2)直接涂片查细菌 (3)查Ca细胞,实验室及辅助检查,一、影像学检查确诊依据X-Ray纹理增多、紊乱卷发影体层摄片支气管造影高分辨肺CT扫描,实验室及辅助检查2,二、纤维支气管镜检查,1.诊断出血部位、原因
9、2.取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗,纤维支气管镜检查,纤维支气管镜检查,实验室及辅助检查3,三、其他血常规痰微生物检查咳痰送检纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）经环甲膜穿刺取痰经皮细针穿刺取痰肺功能和血气分析阻塞性通气功能障碍低氧血症高碳酸血症,【诊断】,根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。 纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。,诊断,一、诊断病史 临床表现辅助
10、检查,【鉴别诊断】（1）,需鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，参考影像学、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。,【鉴别诊断】（2）,下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义： 慢性支气管炎： 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。 肺脓肿： 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多
11、有急性肺脓肿的病史。,【鉴别诊断】（3）,肺结核： 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。 先天性肺囊肿： X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。 弥漫性泛细支气管炎： 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。,二、鉴别诊断慢性咳嗽及咯血疾病 （1）慢性支气管炎（2）肺脓肿 （3）肺结核（4）支气管肺癌（5）先天性支气管囊肿,诊断和鉴别诊断2,【治疗】（1）,(一)治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管
12、扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。(二)控制感染 出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。 存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。 对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。 合并ABPA时，除一般需要皮质激素（泼尼松0.51mg/Kg）外，还需要抗真菌药物（如伊曲康唑）联合治疗，疗程较长。,【
13、治疗】（2）,(三)改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。 (四)清除气道分泌物 化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞中的DNA迅速水解，并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低，易于咳出。(五)咯血 对反复咯血的患者，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克络（安络血）、云南白药。 若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明；若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。,【治疗】（3）,
14、(六)外科治疗 如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。 如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。 对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。,治疗,一、 原则 控制感染促进痰液引出必要的手术切除,治疗2,（1）控制感染：保持呼吸道通畅选择有效抗菌素经验/药敏院内/院外（2）祛除痰液体位引流祛痰药物（3）咯血治疗药物纤维支气管镜及球囊止血放射介入手术,治疗3,手术治疗指征反复感染或大量咯血病变范围不超过两个肺叶10 40岁全身及心肺功能良好,【预后】,取决于支气管扩张的范围和有无并发症。 支气管扩张范围局限者，积极治疗可改善生命质量和延长寿命。 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。 大咯血也可严重影响预后。,Thank You !,
