《皮肤性病学精品教学（中山大学）9大疱性皮肤病课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮肤性病学精品教学（中山大学）9大疱性皮肤病课件（48页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、大疱性皮肤病 Bullous dermatosis,皮肤科 谭国珍,概念,表皮的结构,桥粒,半桥粒及基底膜,水疱和大疱形成的原因,物理性: 日晒、摩擦、烧伤 化学性: 强酸、强碱 感染性: 病毒、细菌、真菌 营养和代谢性: 卟啉病 变态反应性: 接触性皮炎、湿疹、药物疹 遗传性: 慢性家族性良性天疱疮 自身免疫性：天疱疮、大疱性类天疱疮,大疱性皮肤病分类,自身免疫性 遗传性天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症家族性慢性良性天疱疮大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮病获得性大疱性表皮松解症妊娠疱疹,表皮内,表皮下,IgG,自身免疫
2、性大疱病分类,天疱疮 大疱性类天疱疮 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹,线状IgA大疱性皮病 疱疹样皮炎 IgA天疱疮,IgA,天疱疮pemphigus,患者血清中存在天疱疮抗体，抗体滴度与病情活动平行 皮肤损害直接免疫荧光有天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致 将患者的血清多次反复注射到兔皮肤内，可产生表皮棘层松解 将患者的血清与正常皮肤进行培养，可见到表皮棘层松解,病因-自身免疫性疾病,自身抗原与抗体,抗原：桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)桥粒斑珠蛋白(PG) 抗体：IgG为主,发病机制,天疱疮抗体+抗原,激活,蛋白水解酶 纤维蛋白溶酶,表皮细胞间粘合物降解,棘细胞松
3、解,表皮内裂隙、大疱,通过空间效应直接阻碍,细胞核固缩 细胞凋亡,尼氏征（Nikolsky sign)又称棘层松解征,尼氏征阳性 Nikolsky sign,手指推压水疱一侧，可使 水疱沿推压方向移动； 手指轻压疱顶，疱液可向四周移动； 稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离； 牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常 皮肤一同剥离。,临床类型,经典型 特殊类型寻常型 副肿瘤性天疱疮增殖型 疱疹样天疱疮落叶型 IgA型天疱疮红斑型 药物诱导性,寻常型天疱疮,好发于中年人 正常皮肤或红斑基础上松弛性大疱、壁薄易破 Nikolsky sign (+) 粘膜: 60% 全身症状：低蛋白质血症、水
4、电解质平衡失调、继发感染,增殖型天疱疮,松弛性大疱，糜烂，继而肉芽增殖或乳头瘤样增殖 好发于皱褶部位 粘膜：较寻常型迟且轻,落叶型天疱疮,好发于中老年人 红斑基础上松弛性大疱、壁更薄 落叶状结痂和脱屑 Nikolsky sign (+) 粘膜: 少见,红斑型天疱疮,好发于头皮、面、胸背上部 红斑、水疱不明显或壁薄易破的水疱 Nikolsky sign (+) 粘膜损害少见,组织病理：表皮内裂隙/水疱,落叶型/红斑型: 颗粒层或棘层上部裂隙,寻常型/增殖型：基底层上方裂隙,棘层肥厚和乳头瘤增生,桥粒芯糖蛋白补偿理论,水疱位置的解释,组织病理：棘层松解细胞,较正常棘细胞大 圆形 胞质呈均匀嗜酸性
5、核大而深染 核周有浅蓝色晕,Tzanck cell,直接免疫荧光（DIF）与间接免疫荧光（IIF）,Immunofluorescence staining with anti-IgG shows deposit along the intercellular borders of the epithelium and coating acantholytic cells.,IIF/ELISA: 患者血清抗体滴 度与病情活动一致,DIF： 棘细胞间 基底膜带（红斑型）,副肿瘤性天疱疮,粘膜损害：多见、严重 多形性皮损：红斑、水疱、血疱、糜烂 尼氏征（+） 伴随疾病：肿瘤（多为淋巴细胞增生性肿瘤，
6、如Castlemans瘤）,副肿瘤性天疱疮,表皮基底细胞层上方棘细胞松解或水疱 孤立或小灶状坏死的角质形成细胞 基底细胞空泡化或液化变性 真皮浅层致密的以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,副肿瘤性天疱疮,间接免疫荧光（IIF）：以鼠膀胱上皮为底物，患者血清在棘细胞间有荧光沉积筛查试验 以人表皮蛋白提取物为底物的免疫印迹试验和免疫共沉淀试验，患者血清可识别斑蛋白家族多种成员（包斑蛋白210KD，周斑蛋白190KD等）确诊试验,疱疹样天疱疮,环形或多环形红斑 红斑上紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征（-） 部位：躯干及四肢近端 瘙痒明显,IgA型天疱疮,皮肤损害：红斑、水疱、脓疱、糜烂尼氏征（-）部位：皱褶部位
7、 粘膜损害：少见,药物诱导性天疱疮,服药史：潜伏期（数月至1年）、含硫氢基团的药物（青霉胺、利福平等） 临床似红斑型 粘膜损害：少见,诊断依据,临床：皮肤出现壁薄、松弛、易破的大疱，不易愈合的糜烂面，尼氏征（+），并粘膜损害 组织病理：棘层松解，表皮内裂隙、水疱，天疱疮细胞 免疫病理：表皮细胞间网状荧光，IgG为主沉积，血清天疱疮抗体,Bullous pemphigoid,大疱性类天疱疮,胞质内蛋白（BP230)、跨膜蛋白（BP180）,自身抗原,发病机制基底膜带透明板内抗原+抗体,嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的募集,表皮下裂隙，水疱,补体活化和趋化物的释放,蛋白水解酶等释放,通过空间效应 半桥粒
8、组装紊乱,粘附功能发生缺陷,临床表现,水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破 糜烂面：易愈合 尼氏征（-） 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟 粘膜损害少见 瘙痒 并发症：感染、衰竭,组织病理：表皮下裂隙/水疱,直接免疫荧光（DIF）与间接免疫荧光（IIF）,IIF/ELISA：患者血清中存在特异性抗类天疱疮抗体,盐析法分离真表皮,直接免疫荧光（DIF）（盐析法）,诊 断,临床：壁厚，紧张的水疱、大疱 组织病理：表皮下大疱 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧,大疱性类天疱疮与天疱疮鉴别,临床 组织病理 免疫病理,与其他大疱病鉴别,获得性大疱表皮松解症：自身免疫性疾病，
9、基底膜带 型胶原抗体，结合于真皮侧。 大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 大疱性表皮松解型药物疹：服药史，发展快,口腔粘膜损害的鉴别,多形红斑 扁平苔藓 白塞病,治 疗,原则：及早应用，足量控制，正确减量，少量维持 常用药：甲基泼尼松龙、地塞米松、泼尼松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害的程度确定 用法：小剂量口服；大剂量静脉给药；超大剂量冲击疗法 密切观察副作用,1、一般治疗 2、糖皮质激素：首选,皮疹占体表面积30%的患者，泼尼松60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2周后，逐渐减量。减量原则：先
10、快后慢；减量过程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。,举例,3、免疫抑制剂 环磷酰胺：200mg/qod i.v 甲氨喋呤：10-25mg/w i.m.或i.v. 环孢素：4-8mg/kg/d 分次P.O. 雷公藤多甙：10-20mg Tid P.O. 硫唑嘌呤：50-100mg/d P.O.,使用方式：联合糖皮质激素使用或单独使用副作用：骨髓抑制，胃肠道反应，肝、肾功能损害,治 疗,4、氨苯砜（D.D.S）：0.1-0.15/d，分次口服 5、静脉滴注大剂量丙种球蛋白 6、抗感染 7、局部治疗： 皮疹广泛，渗出多 暴露疗法、药浴皮疹范围小、干燥 皮质激素软膏合并感染 有效的抗生素软膏粘膜损害 局部清洁、护理,治 疗,思考题,1、天疱疮和大疱性类天疱疮的诊断及鉴别要点。 2、使用糖皮质激素治疗天疱疮的原则及注意事项。 3、试述三种可引起口腔粘膜糜烂的皮肤病及其鉴别要点。,参考书张学军主编，皮肤性病学，第8版赵辨主编，临床皮肤病学，江苏科学技术出版社,谢 谢 ！,
