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恶性肉芽肿,特征,恶性肉芽肿：逐渐侵及面部中线，以进行性坏死性溃疡为特征少见的肉芽肿性疾病。侵袭发展，有时可合并肺、肾和其他器官病变。病因不明、病情险恶、治疗困难、预后不良。,命名繁多,坏死性肉芽肿 致死性中线肉芽肿 面部特发性肉芽肿 中线恶性网织细胞增生症,分类,面中线肉芽肿型-局限在面中线部和上呼吸道 Wegener肉芽肿型-合并肺、肾和其他脏器病变。,分类,T淋巴细胞瘤 B淋巴细胞瘤 T/NK淋巴细胞瘤：CD56+ CD2+,病理,非特异性肉芽肿性病变、可见异型网织红细胞或核分裂。细胞形态多样，免役组化可检测到抗原表型为CD56+ CD2+的淋巴细胞。,临床表现,前驱期：鼻塞、水样或血性涕，鼻内干燥结痂。下鼻甲鼻中隔肉芽肿性溃疡。 活动期：鼻塞加重、脓涕、臭味。全身情况可。 终末期：全身衰及、驰张型高热、恶病质。最终死于全身衰及、大出血。,诊断,临床表现 病理 实验室检查,治疗,放疗：病变局限。 T/NK淋巴细胞瘤对放疗敏感。 化疗:病变侵及全身,
