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1、1,心肌疾病和心包疾病,赣医一附院 李法权,2,什么是心肌疾病？心肌病？,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。,3,心肌病的定义和分类（1995 年WHO / ISFC ),1 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2 心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态 l ）扩张型心肌病（DCM ) 2 ）肥厚型心肌病（HCM ) 3 ) 限制型心肌病（RCM ) 4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD / C ),4
2、,心肌病（原发性）,据统计，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0 . 6 一4 . 3 % ，近年心肌病有增加趋势。在因心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11 。,5,扩张型心肌病,扩张型心肌病（ Dilated Cardiomyopathy，DCM）主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退、伴或不伴有充血性心力衰竭。 本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女( 2 . 5： 1 ) ，在我国发病率为13 10万84 / 10 万不等。,6,病因,病因迄今不明 1.特发性 2.家族遗传性 3.持续病毒感染 4.围生期 5.酒精中毒 6.抗癌药物 7.心肌能量代谢紊乱 8.神经激素受
3、体异常,7,病理,以心脏扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘫痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,扩张而不收缩的心脏,8,临床表现,起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，其至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。 主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。 常合并各种类型的心律失常。,9,临床表现,部分患者可发生栓塞或猝死。,10,实验室和其他检查,一、胸部X 线检查 心影常明显增大 心胸比50 % 肺淤血。,11,实验室和其他检查,二、心电图
4、可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其它尚有ST一T 改变，低电压，R 波减低，少数可见病理性Q 波,12,扩张型心肌病心电图 1 例,13,实验室和其他检查,三、超声心动图 各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著， 室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降 相对性二尖瓣反流 三尖瓣反流,14,实验室和其他检查,四、心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左 心、室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。,15,实验室和其他检查,五、心导管检查和心血管造影 心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。
5、心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。,16,实验室和其他检查,六、心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可行病毒学检查。,17,诊断与鉴别诊断,本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能， 但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病等后方可确立诊断。,18,防治,因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。 目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律
6、失常。 一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药、血管紧张素转换酶抑制剂等长期口服,19,防治,近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋,受体密度下降，选用受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内受体密度上调而延缓病情进展。 中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。,20,防治,对一些重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物冶疗的基础上，考虑植入双腔或三腔起搏器。 对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。 在等待期如有
7、条件尚可行左心机械辅助循环 也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。,21,顶后,本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，顶后不良。 死亡原因多为心力衰衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。 以往认为症状出现后5年存活率在40%左右。近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高。,22,肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyophy ，HCM,以左心室（或）右心室肥厚为特征， 常为不对称肥厚并累及室间隔， 左心室血液充盈受阻、 舒张期顺应性下降 为基本病态的心肌病。,23,肥厚型心肌病,根据左心室流出道有无梗
8、阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻肥厚型心肌病。 本病常为青年猝死的原因。 后期可出现心力衰竭。,24,病因,本病常有明显家族史（约占1/3），目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因如心肌肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。 还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。,25,病理,肥厚型心肌病主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚ASH）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚（APH）的类型。 组织学特征为心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。
9、,26,临床表现,部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。 胸痛、呼吸困难和晕厥三联征,27,临床表现,体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音； 胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。SAM运动 影响杂音的因素：受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，可使杂音减轻；含服硝酸甘油片或做Valsava 动作使杂音增强。,28,实验室和其他检查,一、胸部X 线检查 心影增大多不明显，如有心力衰竭则是现心影明显增大。,29,实验室和其他检查,二、心电图 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现 最常则内表现为左心室肥大，ST - T 改变 常在胸前导联出
10、现巨大倒置T彼 深而不宽的病理性Q波 室内传传导阻滞和期前收缩亦常见APH型患者常有以V3、V4为中心的巨大的倒置T波,30,实验室和其他检查,三、超声心动图是临床上主要诊断手段，可显示 室间隔的非对称性肥厚 舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3 有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM ）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。,31,肥厚型心肌病 B超,32,诊断和鉴别诊断,四、心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。 五
11、、心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。,33,诊断,对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。 结合心电图、超声心动图及心导管检查做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断,34,鉴别诊断,本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,35,防治和预后,本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。 对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。 避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心
12、脏负荷的药物，以减少加重左室流出道梗阻。,36,防治和预后,本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 目前应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 对重症梗阻性患者可行起搏器植入术、化学消融术或室间隔心肌切除术。,37,防治,近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相( HCM with DCM like features ）。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。,38,防治,本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，早期发现家族
13、中的其他HCM 患者。,39,预后,一般成人病例10 年存活率为80 % ，小儿病例为50 。 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。,40,特异性心肌病,特异性心肌病（specific cardiomyopathies ）是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。过去被定义为特异性心肌疾病。,41,特异性心肌病,特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌性心肌病、全身疾病所致、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围生期心肌病等。,4
14、2,特异性心肌病,多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，其临床表现类似扩张型心肌病。 但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病， 而糖原累积病类似肥厚型心肌病。 心内膜心肌活检可明确诊断。,43,心肌炎,心肌炎（myocarditis ）指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。 感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。,44,病因,很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A 、B 组病毒，孤儿( E
15、CHO）病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B 组病毒约占30 % 50 。 病毒性心肌炎的发病机制为病毒的直接作用和免疫损伤。这些变化均可损害心脏功能和结构。,45,病理,病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。 典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血、内有多量炎性细胞浸润等。 按病变范围有弥漫性和局灶性之分。,46,临床表现和诊断,病毒性心肌炎患者临床表现常取决于病变的广泛程度，轻重变异很大，可完全没有症状，也可以猝死。 约半数于发病前13 周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮
16、肿，甚至Adams 一Stokes 综合征。,47,临床表现和诊断,体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。,48,临床表现和诊断,胸部X 线检查可见心影扩大或正常。 心电图常见ST 一T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。如合并有心包炎可有ST 段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波，需与心肌梗死鉴别。,49,临床表现和诊断,超声心动图检查可示正常，左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等 血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶( CKMB ）增高 血沉加快，C 反应蛋白增加等有助于诊断 发病后3 周内，相隔两周的病毒抗体滴度增加四倍以上，或一次高达1 : 640 能提示诊断，但不能肯定,
