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1、多发性硬化 (multiple sclerosis MS),温州医学院附属一院 陈晓丽,掌握 多发性硬化的临床表现和分型 熟悉 多发性硬化的治疗方法 了解 多发性硬化的发病机制，诊断标准,PNS,CNS,髓鞘（myelin)：有髓神经轴索外面的髓鞘细胞膜,定义： 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现 遗传性和获得性,CNS脱髓鞘病,获得性CNS脱髓鞘病分类,继发性：缺血缺氧性 营养缺乏性 亚急性联合变性病毒感染 SSPE PML 免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病：急性播散性脑脊髓炎多发性硬化视神经脊髓炎,多发性硬化,CNS炎性脱髓鞘疾病(白质)
2、脑室周围白质、视神经脊髓、脑干、小脑特点:时间上和空间上的多发性,病因学与发病机制,地域因素 纬度相关、移民资料遗传因素 一级亲属、种族、HLA-DR关联,自身免疫反应 MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应,病因学与发病机制,病毒感染 风疹病毒、人类疱疹病毒6、EBV、JCV抗体,部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 脑，最多见于脑室周围和半卵圆区 大体： 粉灰色脱髓鞘斑块 急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色 镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期 轴突崩解，神经细胞数量，星形 胶质C修补硬化斑,病理表现,临床表现,性别：男/女 1:2 年龄:
3、2040岁 诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等 发病形式：急性、亚急性、慢性 临床特征：空间和时间的多发性,运动障碍 感觉障碍 反射异常 性功能及大小便功能障碍,视神经：急性视乳头炎、球后视神经炎,脊髓：,临床症状和体征,12,脑干或小脑,核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 一个半综合征:脑桥旁正中网状结构 运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调 Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟 诗样语言，1050 ，晚期,15,皮层症状 癫癎 精神症状 认知功能障碍 锥体外系症状,大脑,发作性症状 Lhermitte sign 痛性痉挛,临床病程分型：与治疗决策有关,复发缓解型（RR） 继发进展型(
4、SP) 原发进展型(PP) 进展复发型(PR) 良性型,脑脊液检查 CSF常规 IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs),辅助检查,CSF S,CSF S,OCBs,诱发电位（EP）:亚临床病灶,视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感觉诱发电位（SEP）,MRI 诊断MS的重要手段和指标,T1低信号、T2高信号 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 垂直于脑室长轴 活动性病灶可强化 脊髓病灶不超过3个椎体节段 总的新老病灶数9,MRI:T1,MRI:T2,典型病灶：T2WI,典型病灶：Gd-T1WI,典型病灶,典型病灶,典型病
5、灶：脊髓,纵向长度3个锥体高度 横断面不完全横贯损害通常偏位 1个脊髓病灶相当于1个脑内病灶 增强少见 脊髓水肿少见,MRI:T1增强,27,Schumacher(1965)诊断标准,病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈进展型，病程大于6个月 有2个或以上的病变体征 病变主要在神经系统白质 发病年龄1050岁 排除其他病因,Poser诊断标准（1983）,2次发作的定义 排除诊断,Diagnosis of MS:The McDonald criteria （2005 revised）, 2,1,Clinical relapse,1 (CIS), 2,dissemination in spac
6、e in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions or second relapse, 2,1,none; clinical evidence sufficient,1 year of disease progression AND 2 of the following: (1) positive brain MRI findings (2) positive spinal cord MRI findings (3) positive CSF findings,dissemination in time in MRI or second relapse,di
7、ssemination in space in MRI or positive CSF and 2 MRI lesions ANDdissemination in time in MRI or second relapse,Additional requirements for diagnosis,Lesions,0 (slow progression), 2,1,1,CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS,鉴别诊断,急性播散性脑脊髓炎（ADEM)多发生于感染或疫苗接种后更急更凶险高热、意识障碍、精神症状
8、病程短、单相性 脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血,SLE、神经白塞皮层下动脉硬化性脑病,鉴别诊断,颈椎病:与脊髓型MS鉴别 Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）枕骨大孔区检查 热带痉挛性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（）,治疗原则,急性期：防止恶化，促进恢复 缓解期：减缓病情进展、减少复发 对症、支持治疗,肾上腺糖皮质激素,适用于急性发作和复发（A级推荐） 早期、足量、短程（疗程46W） 中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每天对半减量 轻度患者：强的松80mg/d
9、7d,60mg/d5d, 40mg/d5d,每5d减10mg,缓解复发型,Interferon Beta,适用于MS复发（A级推荐）减少MS的发作率（A级推荐）减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（B级推荐）IFN-1a 44ug I.h, 3 /w IFN-1b 250ug I.h, qod副作用 流感样反应、注射部位反 应、肝酶/白细胞异常、中和抗体,醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone ),适用于RRMS复发（A级推荐） 减少RRMS的复发率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（C级推荐）,Interferon Bet
10、a 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗,免疫球蛋白 用法：0.4g/kg/d, 3-5次为一疗程 减少RRMS的发作率（C级推荐） 对减缓疾病进展无显著作用（级证据） 硫唑嘌呤 减少MS的复发率（C级推荐） 用法：2-3mg/kg/d,37,继发进展型,Interferon Beta降低进展速度，对伴急性复发的病患者有效 皮质类固醇无效 氨甲喋呤 CTX（U级推荐） Cyc-A（C级推荐）,原发进展型：效果差,38,一般治疗,多种维生素 促神经组织功能恢复药物 理疗、体疗、针灸、按摩 避免高温环境 受凉感染 过度劳累 精神紧张,39,对症治疗,疲劳：金刚烷胺，SSRI 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱,40,迁延不愈 很少死于疾病本身 继发感染是常见死因 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预 后好，出现小脑、锥体系功能障碍预后差,预后,思考题,1.多发性硬化的如何临床分型？意义何在？ 2.多发性硬化的鉴别诊断？ 3.复发缓解型多发性硬化如何治疗？ 4.多发性硬化的辅助诊断方法？ 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编 神经病学 刘道宽主编,,
