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1、钟丹妮简介,教授，医学博士，硕士研究生导师，新生儿病区主任 全国儿科学分会新生儿学组成员，广西围产医学会副主任委员 ，中国医师协会新生儿专业委员会神经学组委员， 中国新生儿科杂志中华妇幼临床医学杂志中国当代儿科杂志编委 曾获全国儿科大会优秀论文一等奖、广西优秀硕士学位论文指导教师 正主持国家自然科学基金和广西自然科学基金，已发表论文近40篇，培养毕业硕士研究生19人。,新 生 儿 黄 疸 Neonatal Jaundice,授课对象：七年制临床医学 广西医科大学儿科学教研室 钟丹妮,目的要求,熟悉新生儿胆红素代谢特点掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别；掌握新生儿溶血病临床表现及诊断熟悉胆红素脑病
2、的高危因素及临床表现掌握新生儿高胆红素血症的治疗,黄疸: 由于血清中胆红素（bilirubin)水平升高致使皮肤、粘膜出现的黄染现象新生儿黄疸是最常见症状之一，严重者可致胆红素脑病,新生儿黄疸是新生儿期一种常见现象,发生率 :80%老百姓的经验：10个毛毛8个黄,未结合胆红素unconjugated bilirubin（脂溶性，可透过生物膜，神经毒性） 血清总胆红素 Serum total bilirubin(STB)结合胆红素conjugated bilirubin （水溶性,无毒性）,黄疸检查方法,肉眼检查法,轻度：头面部 6 mg/dl胸腹部 810mg/dl 中度：大小腿 1012mg
3、/dl 重度： 手足心 1214mg/dl15mg/dl,经皮胆红素测定仪 Transcutaneous jaundice meter,微量血清胆红素仪,血清胆红素测定,一、新生儿胆红素代谢特点 Metabolism of Billirubin in newborn,UDPGT,GD,胆红素代谢示意图,胆红素代谢,1、胆红素来源 2、胆红素肝脏内转化摄取间胆(y,z)间胆直胆3、胆红素排泄直胆粪、尿胆元胆红素肠肝循环,UGT,细菌,1、胆红素的生成过多新生儿8.5mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d过多的红细胞破坏红细胞寿命短. (新生儿7080d,成人120d)其他来源的胆红素生成较多,
4、2. 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足,3. 肝细胞处理胆红素的能力差,、肝细胞Y蛋白.Z蛋白对胆红素的摄取能力不足Y.Z蛋白含量 摄取未结合胆红素功能,、肝细胞对胆红素结合能力不足尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 UDPGT uridyldiphosphoglucuronyl transferase 间接胆红素+葡萄糖醛酸UDPGT直接胆红素,4、肠肝循环特点肠道细菌 直接胆红素 尿胆原粪胆原-GD 排出体外间接胆红素 重吸收入血,UDPGT,GD,胆红素代谢示意图,新生儿胆红素代谢特点,二高三低 1、胆红素产生较多（RBC） 2、白蛋白联结胆红素差 3、肝脏对胆红素摄取能力差（Y、Z蛋白） 4、肝
5、脏对胆红素结合（代谢）能力差（UGT活性） 5、肠肝循环增多（细菌 ,-GD）结果是：间接胆红素,二、新生儿黄疸的分类 （重点掌握）,生理性黄疸 Physiological Jaundice由新生儿影响红素代谢特点所决定病理性黄疸 Pathological Jaundice因病理因素干扰胆红素代谢所致识别病理性黄疸是临床工作的重点,诊断要点,黄疸出现时间 黄疸高峰时间 黄疸程度（总胆红素） 黄疸持续时间 伴发症状,黄疸出现时间 生后23天 过早：生后24小时内 （黄疸高峰时间） 生后45天 黄疸程度 轻中度，颜面躯干 中重度 、延及手心、足心 总胆红素 足月儿日龄光疗干预标准） 过重： 日龄光
6、疗干预标准 胆红素上升 5mg/dl/d 过快： 5mg/d1/d 黄疸持续时间 足月儿 2周 (57d) 过长： 2周、迁延或或退而复现 早产儿 4周 直接胆红素 2mg/dl 过高 2mg/dl伴发症状 一般情况良好 有，必须及时正确处理 1.0mg/dl17.1umol/L,生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5,以往的单个胆红素值诊断“生理性及病理性黄疸”观点不恰当。生理性黄疸始终是排除性诊断 目前接受日龄或小时龄胆红素值 根据胎龄、日龄或小时龄、有无高危因素评估胆红素值，决定是否需要治疗。 黄疸的高危因素：溶血、窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低血糖、低蛋白血症等,胆红素
7、脑病高危因素 （血脑屏障栏栅作用下降因素）,1）早产、低体重 2）早期新生儿，日龄7天 3）血清总胆红素足月儿20mg/dl早产儿10 mg/dl 4）低蛋白血症,35周住院新生儿光疗指导方针,新生儿病理性黄疸： （非生理性）出现下列之一项,（1）黄疸出现过早： （2）黄疸程度过重： （3）黄疸进展过快： （4）黄疸持续时间过长： （5）黄疸退而复现： （6）血清结合胆红素过高：,黄疸出现时间 生后23天 过早：生后24小时内 （黄疸高峰时间） 生后45天 黄疸程度 轻中度，颜面躯干 中重度 、延及手心、足心 总胆红素 足月儿日龄光疗干预标准） 过重： 日龄光疗干预标准 胆红素上升 5mg/d
8、l/d 过快： 5mg/d1/d 黄疸持续时间 足月儿 2周 (57d) 过长： 2周、迁延或或退而复现 早产儿 4周 直接胆红素 2mg/dl 过高 2mg/dl伴发症状 一般情况良好 有，必须及时正确处理 1.0mg/dl17.1umol/L,生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5,医疗纠纷官司,男婴，足月生，体重3500g,生后2天出现皮肤黄染，第3天加重，医生给与治疗24小时皮肤黄染明显消退，血中胆红素下降 第4天出院。,4天后再次住院，此时全身严重黄疸+神经症状和体征经治疗黄疸消退但遗留后遗症-脑瘫,需根据临床表现+辅助检查 病因诊断 临床疾病常为多因素所致多以某一原因为主,三、病理
9、性黄疸的常见病因及特点,按 胆 红 素 代 谢 途 径 分 类,1、胆红素生成过多红细胞增多症 RBC61012/L ,Hb220g/L,HcT65%体内出血 头颅血肿，颅内出血等同族免疫性溶血 血型不合溶血病(ABO/RH) 感染 败血症肠肝循环增加 胎粪迟排，消化道畸形，肠道闭锁母乳喂养 母乳相关性黄疸、母乳性黄疸血红蛋白病 地中海贫血等红细胞异常 G6PD缺乏症，RBC形态异常,2 、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下,窒息缺氧、酸中毒、感染 UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合症 先天性UDPGT缺乏 Gilbert综合症 先天性非溶血性间胆增高症 Lucey-Dri
10、scoll综合症 家族性暂时性新生儿黄疸 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3等 其他 先天性甲低，脑垂体功能低下先天愚型等,3、胆红素排泄障碍,新生儿肝炎 TORCH感染 先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳 糖血症，果糖不耐受症等 Dubin-Johnson综合症 先天性非溶血性直胆增高症胆管阻塞 先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁粘稠综合征,1.以未结合胆红素升高为主的黄疸,1)溶血性疾病：新生儿溶血病, G6PD缺陷症,球形红细胞增多症 2)葡萄糖醛酸转移酶活性低下: 缺氧和感染 (UDPGT活性受抑制), Crigler-Najjar综合症 ,型(UDPGT缺乏), Gilbert综
11、合症 3)母乳性黄疸: 早发.晚发 4)其他: 血管外溶血( 头颅血肿，颅内出血),败血症.,2.以结合胆红素升高为主的黄疸,1.新生儿肝炎 2. 胆汁淤积综合征 3.胆道疾病：先天性胆管闭锁，胆总管囊肿 4.先天性代谢性疾病,定义：母婴血型不符同族免疫性溶血,新 生 儿 溶 血 病 hemolytic disease of newborn,胎儿RBC（含有由父亲遗传而母亲没有的血型抗原）,妊娠中晚期,分 娩,经胎盘进入母体(初次致敏)刺激母体产生相应抗体IgM,进入胎儿循环，与胎儿红细胞上相对应的抗原结合,红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏,溶血,发病机制,IgG,再次致敏,Rh溶血病发病示意
12、图,ABO溶血病 Rh溶血病常见血型配对 母O/儿A或B 母Rh(-)/儿Rh(+)1/5发病 1/20发病 临床特点 较Rh溶血病轻 重第一胎可发病 90第二胎发病我国多见 国外多见 血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见尚可见抗C或抗E Rh溶血病,临床表现：急性免疫性溶血急性心衰 黄疸贫血 肝脾肿大 低蛋白血症 胎儿水肿（Hb80g/L）,新生儿高胆红素血症,死胎、死产,胆红素脑病,胆 红 素 脑 病 kernicterus, bilirubin-encephalopathy,游离(未结合)胆红素透过血脑屏障，在基底节神经细胞中聚集、结合、沉积，抑制其产能过程，由此而导致神经细胞损伤。临床上出现一系列神经系统异常表现,好发时间：生后一周内 急性胆红素脑病：生后一周胆红素毒性的急性期表现 慢性胆红素脑病：胆红素毒性的慢性、永久性临床后遗症 主要受累部位：脑基底核、视下丘脑、尾状核、苍白球。尸解：神经核黄染-核黄疸kernicterus,高危因素：新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒、感染、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等,高危因素： 早产儿，低体重儿， 血清胆红素 日龄7天，低体温， 水平过高 低血糖，低蛋白血症， 缺氧，脱水，感染 ， 血脑屏障 酸中毒，便秘，出血 功能降低,
