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1、脑动-静脉畸形的诊断与治疗 Diagnosis and management of arteriovenous malformation(AVM),是颅内最多见的一种脑血管畸形 脑血管畸形包括:脑动静脉畸形(AVM);颅内毛细血管扩张症;海绵状血管瘤;脑静脉性血管畸形;大脑大静脉动脉瘤样畸形;硬脑膜动静脉瘘。,概 述,概 述,AVM是一种胚胎时期血管发育异常,造成动静脉之间直接沟通持续存在,其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。 AVM中的动脉成分可以发育成熟,而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点,故本质上是静脉发育障碍所致。,概 述,发生率:男性2倍于女性,有明显的家族性发生倾向。
2、年龄高峰为20-39岁,平均25岁。 发生部位:约90%以上的脑AVM位于幕上,位于后颅窝者不足10%;两侧半球的发生率相同;颅内远隔多发AVM罕见;约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域,包括:胼胝体、基底节和丘脑。 危害:影响正常脑血流动力学(盗血),出现相应神经功能缺失;可破裂出血和诱发癫痫。,脑动静脉畸形的病理 引自刘承基主编脑血管外科学,AVM的大小,AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球,甚至跨越中线侵入对侧,也可小到肉眼难以发现。 AVM的大小可用病变的最大径来表示; AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。,Yasargil(1988)根据最大径将AVM分为以下类型
3、:,.隐匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。 .隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。 .微型(micro AVM): 最大径1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断,在血凝快溶解或清除后有必
4、要复查DSA。 .小型(small AVM):最大径12cm。 .中型(moderate AVM):最大径24cm。 .大型(large AVM):最大径46cm。 .巨大型(giant AVM):最大径6cm。,AVM的分布,根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类: 皮质AVM:包括脑沟型和灰质型,全部由皮质动脉供血,仅引流入皮质静脉。 皮质-皮质下AVM:病变已侵犯到皮质下白质,由皮质动脉供血,引流入表浅静脉,也可引流入深部静脉。 皮质-脑室AVM:病变由皮质动脉和穿支动脉供血,引流入表浅和深部静脉,其深部可达脑室壁。 皮质-胼胝体AVM:与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血,病
5、变相对表浅,局限于胼胝体的一部分。 脉络丛AVM:全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血,引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。,脑AVM的部位分类(Yasargil,1988),.浅表病变(在显露脑表面时可见)背侧表面(额、颞、枕、小脑) a. 皮质+皮质下基底腹侧表面(额、颞、枕、小脑) b. 皮质+皮质下+室管膜下(脑室内)叶极表面(额、颞、枕).深部病变脑沟(所有脑沟,尤其是中央前沟、中央后沟、a. 皮质+皮质下顶下沟、顶枕沟、距状裂) b. 皮质+皮质下+室管膜下(脑室内)脑裂(外侧裂、大脑纵裂、横裂):与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联深部白质(半卵圆中心):病变小,常见于脑室
6、周围和内囊 a. 皮质下深部灰质(纹状体):脑深部核团 b. 皮质下+室管膜下脑池(蛛网膜下隙) a.中脑旁 b.脑桥旁 c.延髓旁脑室内:脉络丛AVM a.三角区、颞角 b.第三脑室 c.第四脑室,脑AVM构筑,供血动脉 供血动脉的结构成分 引流静脉的结构成分 畸形血管团 间隔概念,供血动脉,需搞清以下几方面问题: 供血动脉的名称? 单支动脉还是多支动脉供血? 脑动脉与畸形血管团的关系?A:终末动脉供血; B:穿支动脉供血:“梳状表现”;C:正常脑供血动脉。,脑动脉与畸形血管团的关系,A:终末动脉供血; B:穿支动脉供血;C:正常脑供血动脉。,浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型,主要由皮质动
7、脉供血,而非穿支动脉供血。 皮质下+室管膜下型则正好相反。 脑池AVM,尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。,供血动脉的分布规律,供血动脉的结构成分,.非芽样血管增生-继发于缺血的缓慢血管增生; .芽样血管增生-继发于出血后的新生血管混有机化血栓; .软脑膜动脉供血; .硬脑膜动脉供血-占1/3 (1)直接供应病变;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织. .动脉变异-大脑动脉环的变异; .动脉狭窄和血栓形成-约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致; .动脉瘤-约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发生在脑底动脉环近侧或畸形血管团
8、附近;(2)与AVM血流无关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.,引流静脉的结构成分,按引流静脉支数分类: 单支静脉引流:主要引流方式; 多支静脉引流: 从畸形团出来时1支,分成2-3支,入相同或不同的静脉窦; 从畸形团出来时数支,分别入不同的静脉窦。 按引流静脉深浅分类: 浅表组:入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦; 深部组:室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流:上半部分-Galen静脉或小脑幕;小脑腹侧面-岩窦;下半部分-向上至小脑幕,向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径:不遵循上述静脉引流规律。,A.单支供血动脉,多支引
9、流静脉 B.多支供血动脉,单支引流静脉 C.多支供血动脉,多支引流静脉,B,C,脑AVM静脉引流的方式,畸形血管团,由成团的血管襻组成,其组织学上为静脉样结构,壁增厚和透明变性,也可钙化或淀粉样沉积,缺乏动脉壁的弹力组织,常呈囊性扩大和曲张,血管内可有血栓形成,其间脑组织胶质变性,含铁血黄素沉积。有两种类型的异常血管连接: 缠结的血管襻(血管团型nidus):见于大多数皮层AVM; 直接的动静脉瘘(瘘型fistula):多见于Galen静脉畸形。,根据畸形血管团的数目,AVM可分为两种类型:,单灶性:见于多数病例,为单一的畸形血管团,病变多成圆锥形,其尖端朝向脑室。 多灶性:在少数病例,有1个
10、以上的畸形血管团,各有独立的畸形组成部分和分流区域 ,其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。,间隔概念,间隔(compartment):是AVM中的血流动力学单位,畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。 单间隔畸形血管团:1个AVM有多支供血动脉,每支供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉造影均可显示整个AVM,其充盈度相等,引流静脉也完全相同。 多间隔畸形血管团:1支供血动脉只供应AVM的一部分,另一支供血动脉供应其另一部分,互相间有或无部分重叠供血。 DSA时各支动脉造影所显示的AVM大小、部位和形状不相同,可能部分影像重叠,其中一个供血动脉系统占优势或完全不重叠。,AVM诊断、
11、分级 及发病与风险评估,AVM的诊断,反复自发出血表现和顽固性癫痫发作; 头颅MRI:局灶性流空血管团影; 脑血管造影(DSA).,发病与风险因素(Natural History),发病年龄(Average age at presentation): 33yrs(1) 症状表现(Symptomatic presentation): Hemorrhage 66.7%, seizures 46.7%, headaches 48.3% (2). Ischemia 8.9%. (3). Others: mass effect. 出血风险因素( Risk factors of hemorrhage: )
12、:increase age, infratentorial 66: 1350-1355 (5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosug 58: 331-337, 1983.,发病与风险因素(Natural History),Increase hemorrhage risk post diagnosis: Staph et al. Independent risk factors: increase age, initia
13、l hemorrhagic presentation, deep brain location 73: 387-391 (4) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100-Patient Series. Neurosurgery 60: 268-276, 2007,Cumulative Risk of Bleed in an AVM,An example of a 13
14、 yr old with a newly detected AVM has a 33% cumulative risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 55% risk in 40yrs (1)Risk of bleeding (at least once in x-yrs)= 1-(annual risk of not bleeding) expected years of remaining life (2)(1) Kondziolka & Lundsford: Re: Current Status of Radiosurgery for ar
15、teriovenous malformations. Can J Neurol Sci 19:514-515, 1992. (2) Greenberg. Chapter 28 Vascular Malformations: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme publishers. 2006.,脑AVM引起颅内出血的危险因素,因素 危险增加 危险减低年龄 60岁 出血史 以前有出血 无出血 部位 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 顶叶、枕叶、额叶 大小 小型AVM 大型AVM 静脉引流 深静脉引流 浅静脉引流 血管结构 合并动脉瘤,静脉狭窄、扩张、扭曲、血栓形成 血流动力学 高血压 栓塞后 再出血,