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1、9/25/2018,.,肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS,教学查房,9/25/2018,目的要求,了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则,9/25/2018,病例,患者，女性，Y3，因“眼睑、双下肢浮肿5天”入院。 入院体查：T:36.7腋温 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼睑水肿，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平，无胃肠型和蠕动波，未见腹壁静脉显露。软，腹部未扪及包块，肝右肋下、剑突下未及，脾未触及，胆囊未触及。双下肢轻
2、度非凹陷性水肿。关节活动灵活，未见红肿，未见杵状指(趾)。,9/25/2018,辅助检查,05/04 血常规：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14109/L、NE%40.8%、LY%50.2%。 07/04 尿常规：尿PRO 2+、尿潜血1+、尿白细胞(-)、 尿RBC 10.01/uL。 05/04 常规生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、补体C3 0.80g/L。 07/04 24小时尿蛋白总量 2.000g/24H。,9/25/2018,辅助检查,血管炎三项、抗核抗体谱均阴性 腹部B超示：
3、腹腔肠管未见扩张，未见积液及包块；胃未空腹饮水充盈，显示不清。,肾病综合征诊断,诊断标准是大量蛋白尿，尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d低蛋白血症, 血浆白蛋白低于30g/L水肿 高脂血症其中两项为诊断所必需。 需要注意：诊断包括三个方面：确诊NS;确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊断;判定有无并发症。,问题,原发性NS依临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS） 该患儿属于哪一型？诊断标准？,肾炎型肾病（nephritic type NS）,凡具有以下四项之
4、一或多项者属于肾炎型肾病： 2 周内分别3 次以上离心尿检查RBC10 个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者； 反复或持续高血压，学龄儿童130/90 mmHg，学龄前儿童120/80 mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致； 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致； 持续低补体血症。,并发症,感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍,并发症,感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。,并发症,高凝状态及血栓栓
5、塞合并症 肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：纤维蛋白原增高；血浆中第、凝血因子增加；抗凝血酶下降；血浆纤溶酶原的活性下降；血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。,并发症,钙及维生素D代谢紊乱 肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。,并发症,低血容量 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。 电解质紊乱
6、 因长期戒盐、利尿剂的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。,并发症,急性肾功能减退 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：低血容量严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。药物引起的肾小管间质病变。并发双侧肾静血栓形成。,并发症,肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。Fanconi综合征。 （Fanconi综合征也称范可尼综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病，是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组症候群。）,并发症,
7、动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。 神经系统症状 患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。,17,鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点1,18,鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点2,关于治疗,关于利尿 关于白蛋白 关于激素,20,临床利尿剂的选择1,21,临床利尿剂的选择2,关于利尿,对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。,关于白蛋白,血浆或血浆白蛋白筹静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收
8、并利尿，如接着用呋塞米，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于24-48小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层上皮细胞及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。故应严格掌握适应证，对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必需利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频过多。对伴有心脏病的患者应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。,24,关于激素,用药方法：早期应用，激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日1次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重，有肝功能损害或
9、泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服或静脉滴注。,27,关于激素,患者对激素的反应：根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”三类，其进一步的治疗措施应有所区别。激素敏感型规范用药8周内NS缓解激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后14天内复发者 激素抵抗型规范化激素治疗（足量12周）无效的NS,28,关于激素,激素的副作用：1. 感染、2.消化性溃疡、3. 高血压、4.类固醇性糖尿病、5. 水钠潴留、6.骨质疏松、7.股骨头坏死 、8.低钾血症、9.类固醇性肌病、10.伤口不愈合、11.精神异常、12.血液改变、13.白内障,29,关于激素,
10、激素的禁忌症：1. 感染及活动性肺结核2. 活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者3. 糖尿病4. 中重度高血压5. 股骨头坏死或骨质疏松6. 精神病7. 妊娠期（特别是初期）及产褥期,问题,病情反复时应怎么考虑？,病情反复时应排除,用药不规范-剂量、用法、减量等 并发症的产生-感染-血栓、栓塞 病理类型的改变-MCDFSGS,预后,主要与病理类型有关 微小病变型预后最好：90 95%初治对激素敏感常有复发发生尿毒症极少死亡多为 感染激素的严重副作用 灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,新进展,儿童肾病综合征的首选治疗以糖皮质激素中长程疗法为主，20 世纪60 年代开始将免疫抑制剂应用于肾病综合征，目前临床上主要采用个体化的糖皮质激素治疗或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗的方案。然而，越来越多的难治性肾病综合征患者表现为频繁复发、激素依赖或激素耐药，而生物制剂治疗既能达到免疫抑制的效果，又能最大限度地减少药物不良反应，为儿童肾病综合征的治疗提供了新的方法和选择。 参考文献：周昱，夏正坤. 儿童原发性和继发性肾病综合征的生物治疗研究进展J.中国全科医学，2014，17（27）：3174 -3178.,小结,了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则,
