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1、2018/9/25,1,教学查房系统性红斑狼疮（SLE）主讲人：李燕如桂阳第一人民医院,主要内容,1、了解SLE病因 2、掌握SLE的临床表现、诊断标准 3、了解其防治措施,2018/9/25,2,一、定义,SLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏 器的自身免疫性疾病。临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。,2018/9/25,3,2018/9/25,4,免疫学异常,二、病因,环境,多种自身抗体,雌激素,遗传,2018/9/25,5,病 因 （） 遗传因素（多基因病）,1.遗传易感性 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50，5 10倍于异卵双
2、胎。 SLE患者的第一代亲属，发病率 5，8倍于正常人家庭。 2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关： HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 HLA-DQW6与抗Sm抗体相关,（二） 环境因素,1.紫外线 光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化 上皮细胞凋亡，新抗原暴露自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染 分子模拟或超抗原，破坏自身耐受,2018/9/25,6,（三） 性激素,女性占90 好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重 高峰年龄为2040岁,2018/9/
3、25,7,2018/9/25,8,三、临 床 表 现(Clinical situation),2018/9/25,9,临床表现复杂多样可损害任何系统、脏器、组织起病情况: 隐匿起病轻型突变重型 多系统受累(多种自身抗体 免疫复合物介导的血管炎),2018/9/25,10,全身症状表现 皮肤粘膜表现 骨、关节、肌肉表现 呼吸系统表现 肾脏表现 精神神经系统表现 心血管系统表现 消化系统表现 血液系统表现,2018/9/25,11,(一)全 身 表 现,发热： 低中度热 (病情活动与感染鉴别) 疲乏、体重下降：常见，但临床常被忽视往往早于其它症状常是狼疮活动先兆,2018/9/25,12,（二）皮
4、肤粘膜（出现） 皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现 盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑,2018/9/25,13,（二）皮肤粘膜 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 口腔溃疡伴轻微疼痛 弥漫或斑秃状脱发,2018/9/25,14,颊 部 红 斑 (Malar rash),SLE最具特征性改变30%-60% 红色或暗红色，过鼻梁，不侵犯鼻唇沟。有光过敏。,2018/9/25,15,2018/9/25,16,颊 部 蝶 形 红 斑,2018/9/25,17,盘 状 红 斑 (Disco
5、id rash),SLE中15%-30%圆形或椭圆型， 边缘凸起，有鳞屑。,2018/9/25,18,2018/9/25,19,光 敏 感 (Photosensitivity),日晒后 发病 复发 系统损害加重,2018/9/25,20,口腔溃疡 (Oral ulcers),口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重 免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染,2018/9/25,21,2018/9/25,22,脱 发,2018/9/25,23,指 趾 端 红 斑 掌红斑,手足血管炎 (vasculitis),2018/9/25,24,手足血管炎,手指末端小动脉梗塞,2018/9/25,
6、25,手指坏疽(gangrene),手足血管炎,2018/9/25,26,2018/9/25,27,手指血管炎,甲周红斑,2018/9/25,28,掌 红 斑,2018/9/25,29,治疗后,治疗前,手足血管炎,2018/9/25,30,治疗后,治疗前,手足血管炎,2018/9/25,31,网状青斑,雷诺现象,2018/9/25,32,（三）浆膜炎 (Serositis),可有多发性浆膜腔积液 胸膜炎、心包炎和腹膜炎 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE,多浆膜腔积液,2018/9/25,33,（四）肾脏损害(LN) SLE最具有特征受累的脏器
7、,临床发生率5070 肾活检显示几乎100 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一,2018/9/25,34,（五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）,持续蛋白尿为最常见临床表现， 血尿、管型尿、肾功能衰竭肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症 晚期尿毒症,2018/9/25,35,（六）心血管 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 （七）胸膜、肺 胸膜炎 狼疮性肺炎 胸腔积液 肺出血,2018/9/25,36,（八）神经系统（） 约10%的患者为首发症状 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫
8、痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁； 脑电图、脑脊液测定； 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤； 少数：无菌性脑膜炎 凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。,2018/9/25,37,四、实验室检查(laboratory examination),2018/9/25,38,ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。 ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 构成抗核抗体谱（Anti-nuc
9、lear antibodies,ANAS)有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。,按抗不同靶抗原成分抗体分类,抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体,抗非组蛋白抗体,抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体 抗SCL70抗体 抗JO1抗体,抗其它细胞成分抗体,抗核仁抗体,抗着丝点抗体,分类,抗DNA抗体,ANAS,抗组蛋白抗体,抗ENA抗体,ANCA,AnuA（抗核小体抗体）,总论,2018/9/25,40,1. ANA及临床意义：,狼疮细胞已被ANA代替 ANA是CTD的筛选检查 ANA对SLE的诊断：敏感性高（95特异性相对低（65滴度越高，意义越大 核型的意义：均
10、质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点型提示抗ENA阳性。 ANA阳性不一定代表疾病活动,2018/9/25,41,2.抗ds-DNA,是唯一和疾病活动有关的自身抗体 SLE标记抗体之一 与疾病活动性及预后相关，特异性达95，敏感性仅70 提示肾脏损害,2018/9/25,42,3.抗Sm抗体,是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99，敏感性仅25 可作为回顾诊断,2018/9/25,43,4.抗RNP抗体、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La),特异性不高,5.抗核小体抗体（AnuA 特异性高,6.抗组蛋白抗体 多见药物性狼疮,2018/9/25,44,SLE中其它自身抗体,抗磷脂抗体(
11、ACL、狼疮样抗凝物 抗RBC抗体 溶贫 抗血小板 抗体 血小板减少 抗神经元抗体 精神神经狼疮 ANCA RF因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。,肾活检：,对狼疮性肾炎的诊断、治疗及估计予后均有价值。活动性病变多效好慢性病变为主效差,2018/9/25,45,2018/9/25,46,X线及影像学检查：,有助于早期发现器官损害。 头颅MRI、CT； 超声心动图,2018/9/25,47,六、诊断与鉴别诊断(Diagnosis and Differential diagnosis),2018/9/25,48,1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性,诊 断,2018/9/25,49
12、,类风关：关节肿痛，晨僵时间长，对称性，关节畸形，ds-DNA(-)、Sm（-） 原发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球疾病 其他风湿病,二）鉴别诊断,2018/9/25,50,提示SLE活动的主要指征,疲乏、体重下降 发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿 血管炎 头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染） 血三系减少（除外药物因素） 尿异常 血沉增快 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度升高,2018/9/25,51,七、治疗与预后 (Treatment and Prognosis),2018/9/25,52,治疗原则：要求早
13、期诊治、治疗要个体化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。 1、一治疗 2、药物治疗 3、特殊治疗,(一)治 疗,2018/9/25,53,1. 药物治疗 (掌握风险与效益),糖皮质激素(Glucocorticoid) 免疫抑制剂(Immuno-suppressive drugs) 其他对症药物,2018/9/25,54,轻型SLE治疗,(皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害) 非甾体抗炎药（NSAIDs） 羟氯喹 200mg每日次 小剂量糖皮质激素 必要时免疫抑制剂 (权衡利弊),2018/9/25,55,原 则 对症治疗，不能阻止肾损害的进展减量不宜过快每1-2周减10%（0.5m
14、g/kg更慢）不宜长期大量使用方 法 口服：强的松 每日12mg/kg，68周减量冲击治疗：甲基强的松龙 1.0g连续3天。适应症 狼疮脑病白细胞和血小板减少、溶贫近期出现大量蛋白尿高热、血管炎较重的副作用 感染、高血压、高血糖、应密切 观察,重型SLE治疗(诱导缓解和巩固治疗)糖皮质激素(Glucocorticoid）,2018/9/25,56,免疫抑制剂环磷酰胺 （Cyclophosphamide,CTX）,治疗重症SLE的最有效药物之一 有效诱导疾病缓解，阻止和逆转病变发展，改善远期预后，尤其对肾损害 用法：0.51.0/m2 ，34周一次，可联合其他免疫抑制剂治疗（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、
15、长春新碱等 ），定期检测血常规 多数病人6-12个月缓解进入巩固治疗阶段,2018/9/25,57,其他主要免疫抑制剂,甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 长春新碱 来氟米特 骁悉 环胞素 雷公藤多甙,2018/9/25,58, 特殊治疗,大剂量静脉丙种球蛋白 血浆置换 干细胞移植 治疗展望：生物治疗基因治疗：如将编码人类白细胞介素-1受体拮抗剂（IL-1ra）的逆转录病毒载体导入患者体内，在体内进行大量表达IL-1ra起到治疗作用。,2018/9/25,59,教育病人：认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医师配合，长期随访的必要性。目前虽不能根治，但恰当治疗大多可达病情的完全缓解。 注意：避光 、避免过敏、预防感染,2.一般治疗,2018/9/25,60,SLE与妊娠生育,妊娠生育曾被列入禁忌症 观念有所改变 无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂停药0.5年，激素仅小剂量维持时方可怀孕 妊娠前3月病情明显活动，建议终止妊娠,2018/9/25,61,(二)预 后,以前五年生存率小于50 现在经正规治疗10年生存 率超过75，20年约68% 死因：感染、肾衰、神经精神狼疮、心脏损害。,2018/9/25,62,有以下清况预后差：血Cr已； 心肌损害伴心衰； 高血压； 严重狼疮脑病。,2018/9/25,63,谢 谢,
