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1、血管迷走性晕厥 北京大学第一医院儿科 杜军保,晕厥定义,晕厥是儿童的常见病症，它是由多种原因所致的一过性脑缺血，从而使患儿意识丧失、肌张力不能维持而摔倒一种病症,器质性疾病,晕厥病因,直立不耐受（OI）,反射性晕厥,中枢神经系统疾病、心血管系统疾病、代谢性疾病,血管迷走性晕厥（VVS） 体位性心动过速综合征（POTS） 直立性低血压（OH） 自主神经反应障碍,咳嗽性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥,血管迷走性晕厥是儿童晕厥中最常见的病因, 约占所有晕厥患儿的60-80%,晕厥病因,发病率呈上升趋势50年代 71.9/10000080年代末90年代初 125.8/100000 女孩比男孩发病率高 发
2、病的高峰年龄为1519岁之间 大约有15%以上的儿童有晕厥的经历,流行病学,心室过度强烈收缩 心室后下壁机械受体 C纤维 脑干迷走神经中枢 迷走神经活性 、交感神经活性 （BezoldJarish反射） 外周血管扩张 HR 、血压 脑血流 晕厥,持久站立 回心血量 心室充盈 颈动脉窦、主动脉弓压力感受器 减压反射加压效应 交感神经冲动、迷走神经冲动 心率、周围血管收缩 血压 维持正常脑血流,正常儿童,血管迷走性晕厥患儿,持久站立 回心血量 心室充盈 颈动脉窦、主动脉弓压力感受器 减压反射加压效应 交感神经冲动、迷走神经冲动 心率、周围血管收缩 血压,儿茶酚胺水平高,发病机制,1 年长儿多见 2
3、 有晕厥表现 3 有诱发因素 4 直立倾斜试验 5 除外其它疾病,诊断标准,直立倾斜试验分类,分为：基础直立倾斜试验药物激发的直立倾斜试验,直立倾斜试验设备, 环境安静，光线暗淡，温度适宜 实验前平卧20-45分钟 至少禁食3个小时 停用血管活性药物至少5个半衰期 具有同步监测心率和血压的设备 准备好急救药品和心肺复苏的设备,直立倾斜试验实验前准备,国内外一致推荐为600-800 倾斜角600不能提供足够的体位压力改变 倾斜900往往使病人有向前倾倒的感觉使病人感到不舒服影响效果,直立倾斜试验倾斜角度, 晕厥 晕厥先兆伴下列情况之一：,直立倾斜试验阳性结果判断,1)血压下降,收缩压小于等于80
4、mmHg 舒张压小于等于50mmHg 平均压下降大于等于25%,2)心率下降,4-6岁，心率75次/分 6-8岁，心率65次/分 8岁，心率60次/分,3)交界性逸搏心率,4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3 秒的心脏停搏,直立倾斜试验反应分型,心脏抑制型：以心率下降为特征 血管抑制型：血压下降明显 混合型：血压和心率均明显下降,Alehan等与我们的研究发现，VVS患儿中：血管抑制型最多，分别为67%和54%混合型其次心脏抑制型最少,直立倾斜试验各型之间分布,特异度很高，国外研究可达80%-90%我们的研究可达100% 敏感度相对较低，国外报道为40-50%我们的研究为60%左右,直
5、立倾斜试验诊断价值,目前国内外一致公认的药物激发实验为异丙肾上腺素多阶段刺激试验 舌下含化硝酸甘油激发的HUT来诊断VVS是近年来的研究热点,药物激发的直立倾斜试验,原理：硝酸甘油为血管扩张剂，主要影响静脉系统的容量血管，所以应用硝酸甘油能增加体位直立后血液在下肢及腹部的淤积，从而激发VVS的发作 优点：应用硝酸甘油具有不用建立静脉通道减少了建立静脉通道而影响患者的自主神经的稳定性及避免了患者在实验中的来回体位变化,舌下含化硝酸甘油激发试验,在患者基础倾斜试验无阳性表现时，患者仍维持直立体位，舌下含化硝酸甘油(4-6g/kg，最大300 g),然后继续维持直立体位20分钟或出现阳性反应,舌下含
6、化硝酸甘油激发试验,试验方法,试验方法评价,舌下含化硝酸甘油激发试验,晕厥治疗治疗方案, 去除诱因，治疗病因 自主神经功能锻炼 饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入 根据晕厥的不同类型选择相应个体化治疗方案 常用药物,饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入是治疗VVS的基础。增加盐类的摄入能增加细胞外液量和血浆，从而减少由于体位变化而引起的血流动力学改变 Younoszai等对28例VVS患儿应用口服液体疗法亦发现能明显减少患儿发作或减轻患儿的症状。对于VVS患儿作为最初的治疗方法是非常值得推荐的,晕厥治疗盐及液体疗法,是治疗VVS患者的最常用的药物。它能通过减少对心脏压力感受器的刺激，或者阻滞循环
7、中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用,晕厥治疗 -受体阻滞剂,Mahanonda（1995）对342例病人总结: 一个月后复查HUT：阿替洛尔-阳性率5%安慰剂-阳性率62% 服阿替洛尔的患者与服用安慰剂的患者相比自觉症状亦明显好转,晕厥治疗 -受体阻滞剂,剂量：阿替洛尔或美托洛尔 1-2mg/kg/day，qd or bid 副作用主要有疲乏，心动过缓，和极少数患者出现哮喘发作和房室传导阻滞 Alehan等对15例年龄在9-18岁的HUT阳性患儿口服阿替洛尔25mg/d随访186个月，重复HUT，无一例为阳性,晕厥治疗 -受体阻滞剂,P=0.04,晕厥治疗 -受体阻滞剂,我们（2006年）探讨
8、了美托洛尔在儿童VVS中的疗效 将VVS患儿分为治疗组及对照组,原理：通过增加外周血管的收缩和减少静脉的血容量来发挥治疗作用 剂量：米多君，2.5-10mg/day, Tid,晕厥治疗 -受体激动剂,a-受体激动剂,我们（2006）探讨了米多君对VVS儿童的治疗效果 将46例VVS儿童分为米多君组、美托洛尔组及基础治疗组（包括教育、建议增加盐和水分摄入），随访6个月,米多君及美托洛尔组患儿的HUT转阴率明显高于基础治疗组 米多君及美托洛尔组晕厥复发率显著低于基础治疗组,晕厥治疗 -受体激动剂,其它药物,卡托普利：国内报道应用卡托普利治疗VVS儿童，证明其于安慰剂相比具有明显的疗效:对17例VV
9、S儿童应用卡托普利治疗0.25mg/kg/次，2次/日，1周后重复HUT，17例均为阴性，而安慰剂治疗的17例患儿中仅有6例重复HUT为阴性 原理：卡托普利能够通过抑制血管紧张素的产生，减少对血管紧张素受体的刺激，抑制了儿茶酚胺的分泌，从而打断了迷走神经过度反应的基础，发挥其治疗作用,晕厥治疗 其它,Scott等在58例HUT阳性的晕厥患儿比较了阿替洛尔和氟氢可的松的疗效：阿替洛尔（1-2mg/kg.d，最大量50mg/d）氟氢可的松（0.3mg/d，服用7d，改为0.1mg/d， 可增大到0.2mg/d）结果：氟氢可的松的48例患儿（占83%）均被治愈或改善了症状，与应用阿替洛尔的患儿相比治
10、疗反应无明显差异,晕厥治疗 其它,北美血管迷走神经性晕厥起搏治疗研究组前瞻性的研究表明： 安装永久性的起搏器能够减少VVS患者的晕厥发作，能够提高患者的生存质量，减少危险事件的发生 但其有关起搏器的选择，起搏方式和其与安慰剂对照的研究尚在进行中,晕厥治疗 起搏治疗,发作时将患儿仰卧、头低脚高位 解开衣领保持呼吸道通畅 给予经鼻吸氧 迅速建立静脉通道 对心电图、血压、氧饱和度进行监测 根据病情变化及时给予处理,急救措施,儿童体位性心动过速,概 述,发 病 机 制,临 床 表 现,诊 断 标 准,治 疗,概 述,定义：是指在直立或直立倾斜试验 （HUT试验）的10min内心率增加超过界值，同时伴有
11、头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、手颤、不能耐受运动及严重时可出现晕厥发作等直立不耐受的症状 Stewart等在1999年提出儿童体位性心动过速综合征 （postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS ）这一概念,发 病 机 制,未完全阐明,临 床 表 现,年龄：多在1550岁之间，最小发病年龄为10岁 本院报道80%以上的POTS患儿年龄在10岁以上 性别：女性的发病率高（女性: 男性 为 4 :1 ) 症状：直立不耐受的症状（头晕或眩晕、晕厥、胸 闷、视力模糊、面色改变、心悸、出汗、头痛）消化道症状（恶心、呕吐）其他症状（ 憋气、胸痛、
12、手抖、疲劳、耳鸣）,临 床 表 现,POTS的患儿的症状受时间和环境因素的影响较明显 75%的患儿可找到使其症状加重的因素,最常见的为受到精神刺激或持久的站立，如受到批评、与父母生气、做早操、上体育课等 患儿处于洗澡或夏天公共汽车等闷热环境下 50%的POTS患儿症状出现在早晨起床后，有1/4患儿症状在精神受到刺激后加重,治 疗,支持和对症治疗 健康教育、避免加重症状的因素等 基础疗法 增加患儿饮食中的盐量及饮水次数机制： 增加患儿的血容量优点1：研究证实该疗法治 疗POTS患者有效 优点2：简便易行，便于患儿家长接受 药物治疗 小剂量的受体阻滞剂 原因1：本组资料发现POTS患儿心率相对偏快
13、 原因2：随访资料表明，小剂量的受体阻滞剂和补盐治疗是最有效的治疗,直立性低血压 （orthostatic hypotension, OH）,定 义,临 床 表 现,治 疗,临 床 表 现,直立不耐受症状： 伴随着直立后出现头晕、 眩晕、 面色发白、运动不耐受、疲乏、 视物模糊、胸闷、出气、心悸、腹 痛、恶心、呕吐等症状，严重时 也可出 现晕厥 发病率： 在儿童中OH发病率并不清楚 日本的研究认为OH在学龄儿童中发生率为7-8%,治 疗,对伴有症状的慢性直立性低血压患儿增加血容量口服盐皮质激素如氟氢考的松受体激动剂-米多君治疗,北京大学第一医院,北京市儿童医院,复旦大学儿科医院,华中科技大学同济医院,中南大学湘雅二医院,开设全国第一家儿童晕厥专科门诊 承担国家十五攻关项目成立全国儿童晕厥诊治协作网 收治来自全国各地20多个省市地区的患儿,谢谢大家,
