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1、第七篇 内分泌系统疾病,第一章 总 论,内 容,内分泌系统概述激素内分泌系统的调节内分泌系统的疾病内分泌疾病诊断原则内分泌疾病防治原则,讲授目的和要求,熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础。掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法。,神经系统内分泌系统生殖系统骨骼肌肉系统,维持正常人生命现象,呼吸系统心血管系统消化系统泌尿系统,概 述,概述,内分泌（endocrine ）系统:内分泌系统是人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统. 主要功能：是在神经支配下和物质代谢调节的基础上释放激素，调节人体代谢过程、器官和组织功能、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象，维持人体内环境稳
2、定.,内分泌腺 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛内分泌组织和细胞存在于心血管、胃肠、肾、脑,内分泌系统功能,概 述,内分泌学发展至今已有150年历史 从激素研究至今已有100年历史 经历3个研究阶段腺体内分泌学研究 组织内分泌学研究 分子内分泌学研究,内分泌学发展史,概 述,激素的分类与生化,定 义,微量物质： 由内分泌细胞分泌化学信使： 经血液带到远处组织器官而发挥调节作用,激 素,已知激素与化学介质150种 按化学特性分四类,激 素,肽类激素甲状旁腺素、胰岛素、阿片-黑素-促皮质素原等 氨基酸类激素甲状腺激素(T3、T4),分 类,激 素,胺类激素肾上腺素、去甲肾上腺素、
3、多巴胺等 类固醇激素糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素等,分 类,激 素,分泌方式,内分泌 endocrine旁分泌 paracrine自分泌 autocrine胞内分泌 intracrine,激 素,Endocrine,General circulation,Distant Target cells,内分泌指内分泌腺体分泌的激素首先进入毛细血管，再经腺体静脉进入体循环，激素随血液分布于机体的各种组织器官中，在靶细胞与受体结合后发挥其生理作用,分泌方式,激 素,Intracrine,Autocrine,Paracrine,Local circulation,在细胞浆合成的激素不出细胞， 直接运送至
4、细胞核而影响靶基 因的表达,分泌细胞分泌的激素 反馈作用于自身细胞 如：IGF-1,激素不进入血液，仅或主要在 局部发挥作用。如：胰岛细胞,分泌方式,激 素,激素的降解与转换- 通过血液、淋巴液和细胞外液而转运到靶细胞部位发挥作用肝、肾和靶细胞代谢降解及灭活 肽类激素半衰期短,3-7分钟 非水溶性激素与转运蛋白结合，半衰期长激素血浓度(PL)=激素分泌率(SR)/代谢清除率(MCR),生 化,激 素,作用机制,作用于细胞膜受体 FSH，LH，ACTH，PTH等 作用于细胞质或核内受体 糖皮质激素、甲状腺素、维生素A、1,25(OH)2D3等,激 素,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统的相互调
5、节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统调节,内分泌系统直接由下丘脑所调控,下丘脑含有重要的神经核,具有神经内分泌细胞的功能,可以合成释放激素和抑制激素,通过垂体门静脉系统进入腺垂体,调节腺垂体各种分泌细胞激素的合成和分泌.环境 CNS 下丘脑 垂体 靶腺： 激素的血浓度存在昼夜节律性波动,中枢神经系统对内分泌系统的调节,内分泌系统调节,中枢神经系统对内分泌系统的调节,下丘脑视上核、室旁核合成血管加压素、催产素 神经垂体 靶腺,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统调节,内分泌系统对中枢神经系统的调节 先天性甲减 T3 T4 智力低下，痴呆 肾
6、上腺皮质功能低减 神经精神障碍,内分泌系统调节,神经系统与内分泌系统调节,内分泌系统的反馈调节,反 馈垂体前叶在下丘脑释放或抑制激素的调节下分泌相应促激素，刺激靶腺以促进靶腺激素合成和分泌，后者又起反作用于下丘脑和腺垂体，对其相应激素起抑制或兴奋作用，称为反馈作用。起抑制作用者称负反馈，起兴奋作用者称正反馈。,内分泌系统调节,下丘脑,垂 体,甲状腺,rT3,T3,TRH,TSH,T4 、 T3,+,+,下丘脑垂体甲状腺轴,TSH,内分泌系统调节,血 糖 INS 血 钙 PTH,内分泌腺和体液代谢物质之间 也存在反馈调节现象,内分泌系统调节,免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌对免疫的影响糖皮质
7、激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答生长激素、甲状腺激素、胰岛素 促进免疫应答免疫对内分泌的影响I L1使CRH合成增多I L2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多,内分泌系统调节,与免疫相关的内分泌疾病 桥本氏甲状腺炎、 Graves 病、 1型糖尿病、Addison 病 与内分泌相关的免疫疾病自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关 用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关,免疫系统和内分泌功能相互调节,内分泌系统调节,内分泌、免疫、神经系统 调节环路,内分泌系统,免 疫,神经系统,内分泌系统调节,内分泌系统的疾病分类,按病理生理分类 功能亢进 功能减退 激素敏感缺陷 按疾
8、病发生在靶腺或下丘脑、垂体分类 原发性：靶腺 继发性：下丘脑或垂体,内分泌系统疾病,功能亢进的原因,内分泌腺肿瘤 多内分泌腺瘤1型、2A型、2B型 异位内分泌综合征 激素代谢异常 医源性内分泌紊乱,内分泌系统疾病,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,肢端肥大症,功能亢进的原因,内分泌系统疾病,功能减退的原因,内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、出血、坏死、炎症等 内分泌腺激素合成的缺陷基因缺失等 基因突变导致的激素缺乏 内分泌腺以外的疾病肾脏破坏性病变,内分泌系统疾病,激素的敏感性缺陷,受体和(或)受体后缺陷 对激素发生抵抗大多表现功能减退或正常如
9、：假性甲状旁腺功能减退症2型糖尿病,内分泌系统疾病,内分泌疾病的诊断原则,功能诊断 病理诊断 病因诊断,内分泌疾病的诊断,功能诊断,症状、体征 实验室检查 代谢紊乱证据：物质代谢、电解质酸碱平衡 激素分泌情况；血、尿激素水平及代谢产物测定 动态功能测定：,内分泌疾病的诊断,动态功能测定： 兴奋试验：用于分泌功能减退时 ，判断激素的储备 情况。如ACTH、TRH兴奋试验。 抑制试验：适用于分泌功能亢进时，观察正常的反馈调节是否消失-有无自主性激素分泌增多。如： DXM抑制试验、T3抑制试验。,功能诊断,内分泌疾病的诊断,病理诊断,包括病变性质和病变部位的确定。影像学检查（非侵入性）：蝶鞍X平片、
10、分层摄影、CT、MRI 放射性核素检查：甲状腺扫描（131I、99mTc）甲状旁腺扫描： 99mTc -甲氧基异丁基异腈(MIBI)嗜铬细胞瘤: 131I间碘苄胍（ 131I -MIBG）超声波检查：细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检、免疫组织化学技术精液检查、激素受体检测静脉导管检查：下岩窦（左右）取血,内分泌疾病的诊断,垂体瘤,病理诊断,内分泌疾病的诊断,甲状腺明显肿大多个冷温并存结节,病理诊断,内分泌疾病的诊断,肾上腺皮质腺瘤,病理诊断,内分泌疾病的诊断,病因诊断,自身抗体检测：甲状腺蛋白抗体（TGAb）甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）促甲状腺素受体抗体(TRAb)胰岛素抗体（IAA）、胰
11、岛细胞抗体（ICA）谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）抗肾上腺抗体 白细胞染色体：检查有无畸形、缺失、增多等 HLA鉴定,内分泌疾病的诊断,抗微粒体抗体免疫荧光法检测阳性,病因诊断,内分泌疾病的诊断,内分泌疾病防治原则,预防 碘缺乏疾病、 Sheenhan 综合征 功能亢进治疗措施 手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 药物治疗,内分泌疾病的防治,功能亢进的药物治疗 抑制激素的合成：PTU 抑制激素的释放：复方碘、SS ( 抑制GH、 PRL、 Ins 释放 ) 阻断激素的受体：普奈洛尔、Regitin、Antisteron 拮抗激素的作用：胰高血糖素治疗低血
12、糖症 破坏分泌激素的细胞：米托坦治疗肾上腺瘤,内分泌疾病防治原则,内分泌疾病防治原则,功能减退治疗措施 替代治疗(replacement therapy) 或补充治疗(substitution therapy) 内分泌腺组织移植 病因治疗：有限,内分泌疾病的诊断,作 业,简述内分泌系统组成及功能？并说明激素种类 及激素分泌方式？ 举例说明内分泌系统的反馈机制 简述内分泌疾病功能亢进和功能减退的治疗原则。,参考资料,Williams Textbook of EndocrinologyEdited by Tean Wilson, M.D. Tenth edition, 2002 内分泌学廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001 协和内分泌和代谢学史轶繁主编，科学出版社，1999,Thanks!,
