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1、特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura I T P）,肿瘤血液内科（26W） 刘礼娟,目 录,定义 病因及发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 护理 出院指导,定义,ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000，女性比男性约23:1,病因与发病机制,免疫因素 感染（细菌或病毒感染） 肝、脾的作用 （脾可产生血小板相关抗体PAIg) 遗传因素 其他因素,一、抗血小板抗体
2、约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。,发病机制,二、 血小板生存时间缩短,ITP血小板生存可缩短至23天或更短（正常能存活1015天），经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。,临床表现,急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿
3、)、内脏出血。1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解。 慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。,分 类,急性型慢性型,急性型ITP和慢性型ITP的临床特点,必需的检查项目,（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。,急性型实验室检查,血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他,急性型实验
4、室检查,血小板多在20109L以下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常,急性型实验室检查,骨髓巨核细胞数量增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。,慢性型临床表现,多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大,慢性型实验室检查,血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他,慢性型实验室检查,血小板多在50109L左右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常,慢性型实验室检查,骨髓巨核细胞数量显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒
5、减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。,诊 断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何1项：,诊 断,泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC 3 （血小板相关补体）阳性 血小板生存时间缩短,鉴别诊断,应排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。,鉴别诊断,药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几小时几天发病。 停用该药后，出血在几天内停
6、止，血小板在2448小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少,与过敏性紫癜的鉴别 过敏性紫癜有： A皮肤紫癜B消化道症状C关节症状D肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统,过敏性紫癜皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布 性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,临床过程中血小板计数的安全值,口腔科检查10109/L，拔牙30109/L，补牙30109/L ，小手术50109/L ，大手术80109/L，正常阴道分娩50109/L,剖宫产80109/L.对必须服用阿司匹林、
7、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者，应使其血小板计数维持在50109/L以上。,血小板30109/L，无症状不需治疗。 血小板10109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板30109/L或50 109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。 血小板20109/L应绝对卧床休息。 血小板50109/L应限制活动。,一般治疗,对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。,糖皮质激素 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%
8、。,作用机制：减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；抑制血小板与抗体结核并阻止单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；降低毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周的释放。 剂量与用法：常用泼尼松1mg/（kg.d），顿服或分次服用，病情严重者静脉滴注等效量地塞米松或甲泼尼松，待病情好转后口服。当血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以510mg/d的剂量维持治疗，持续时间为36个月。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数30*109/L者，可不进行治疗。,注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变，补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制
9、水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。,二、脾切除 适应症：以上治疗36月无效；泼尼松维持量15mg者；泼尼松有使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高者。 禁忌证：20109/L并且持续3天以上。,护理诊断,有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 感染危险 与激素的使用有关 舒适度的改变 与鼻出血有关 知识的缺乏 缺乏与疾病相关的防治知识有关 恐惧 与担心随时可能出血有关 潜在并发症 颅内出血,有损伤的危险 :出血与血小板减少有关,护理目标：患者不发生出血或出血能被及时发现，并得到及时有效的处理 护理措施： 1、做好病人的心理护理，指导病人情绪乐观稳定。 2、观察要
10、点：密切观察患者生命体征及神志的变化等，监测血小板计数，血小板计数小于20*109/L，绝对卧床休息。注意病人皮肤、粘膜有无损伤，鼻腔、牙龈、关节腔和肌肉深部血肿的现象。观察有无消化道出血的症状，如呕血、黑便等。有无内脏或颅内出血的症状和体征。有严重而广泛的出血、怀疑或已发生颅内出血者应及时通知医师，并积极配合抢救，做好相应护理。 3、加强营养，增强免疫力，选用高蛋白、高维生素、易消化的流质、半流质少渣饮食，忌食过硬、过粗糙的食物。出血者给予温凉饮食，出血严重者严禁饮食。,4、避免一切可能造成身体受伤的因素，如修剪指甲，指导病人避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁；避免扑打、拳击、碰撞；禁止挖鼻剔牙，用
11、软牙刷刷牙，牙龈出血者，用冷水含漱。 5、避免负压的增高，保持排便通畅，排便不畅时不可过于用力，以免腹压骤增而诱发内脏出血，便秘者指导其多饮水，多食新鲜蔬菜水果，环形按摩腹部，严重者可用开塞露促进排便。指导病人注意保暖，避免受凉避免咳嗽。 护理评价：,感染危险 与激素的使用有关,护理目标：患者能够掌握预防感染的知识，不发生外源性感染。 护理措施： 1、严格无菌操作：各项护理操作应严格遵守无菌技术操作规程。 2、预防交叉感染：病房每日紫外线消毒30分钟，限制探视，尤其谢绝感冒人群。必要时患者可带口罩。 3、口腔、皮肤、肛周护理：指导并协助病人做好个人卫生，饭后漱口，保持口腔、皮肤清洁，预防皮肤、
12、粘膜损伤。睡前予1：5000高锰酸钾液坐浴20分钟，保持肛周清洁，预防感染。 4、使用激素治疗期间，严密监测血压、血糖、尿糖，给予低盐饮食 护理评价：患者有无发热,知识的缺乏 缺乏与疾病相关的防治知识有关,护理目标：患者能够掌握ITP的相关知识 护理措施： 1.向患者讲解有关ITP的相关知识及定期检查某些指标的意义。 2.耐心解答患者及家属提出的各种问题，讲解疾病进程及治疗方法。 3.讲解有关卫生知识，提高患者自我保健意识。 4.介绍本病治疗效果，使患者树立战胜疾病的信心。 护理评价：患者及家属了解了疾病相关知识，并提高了自我保健的意识。,恐惧 与健康状况的改变有关,护理目标:患者自诉恐惧减轻
13、 护理措施： 1、鼓励病人表示自己的感受，对病人的恐惧表示理解，给予言语及非言语性安慰，向其讲解疾病治疗好转的成功例子，助消除其紧张恐惧心理。 2、与患者及家属加强交流沟通，介绍疾病的相关知识，治疗护理方面的内容，指导病人及家庭成员正确对待疾病。 3、给患者提供舒适安静的环境，保持室内空气新鲜，使患者能有愉快的心情。指导病人与同室病人沟通，建立良好的人际关系。 4、分散病人注意力，将病人对出血的恐惧降到最低，由于病人才7岁，可建议她观看影碟，玩玩具等。 护理评价：患者自述恐惧减轻，能与病友、医护人员沟通。,潜在并发症 颅内出血,护理目标：患者能够了解颅内出血的原因及症状，并掌握如何去预防。 护
14、理措施： 1、指导病人及家属了解颅内出血的常见症状，如，突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷，皆提示颅内出血的可能，及时告知医务人员。 2、血小板过低者，遵医嘱输血小板。 3、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，可能导致颅内出血，指导病人注意休息，避免受凉，避免剧烈咳嗽。 4、血小板小于20*109/L，绝对卧床休息。避免碰撞，动作轻缓。保持情绪乐观稳定，避免情绪激动 护理评价：患者对引起颅内出血的原因及其相关症状有所了解，住院期间未发生颅内出血的现象。,出院指导,防止出血 避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，应避免一切外伤。 用药指导 嘱患者坚持治疗，遵医嘱用药，切忌突然减量、停药，以防出现反跳现象，避免使用可能引起血小板减少的药物或抑制其功能的药（阿司匹林、双嘧达莫、保泰松）。 定期门诊复查 急性期缓解后患者每12周查血小板一次，需持续6个月至1年以上，必要时查骨髓，慢性患者每24周查血小板一次，患者有出血情况，一旦发现应立即就医。,
