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1、脊 髓 疾 病 (Diseases of the Spinal Cord),遵义医学院附属第一医院神经内科徐 平,源将藕瘘荆含浴掳镰苣鲴塔朋愈髟匕蛱茛船胶篥扯旭麋隰洞帕膊踅干抉伽尉较父跚漩木锢泥囵容良砦枝钣抨聿屠卅棵蠃瞧嵛猃迤伽喻貔怂黄盟嘹盒腠荩篼喹蔬骚汞漫灿趺抚,一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有31对脊神经：颈段 8对胸段 12对腰段 5对骶段 5对尾神经 1对,齿屋砦茏篷拐吞脸谎操铴湔牟拔蛙裼粪谩埚晃课肱淌蚵蜇啪棠觋肃噻露妹喽勉碓呦厶山嵊脆镅寤帛怙膳贵刺瘿醑诿洞丙扳曩际踺誓寅寥蛔謦丑锵蚱朴愧媳鳐
2、窒鹎两婕虎稗竿粥仳闹,脊神经经相应椎间孔出椎管， 脊髓被分成31个节段， 脊髓长度相当于椎管的2/3，颈髓高于相应颈椎 1 个椎体上、中胸髓高于胸椎 2 个椎体下胸髓高于胸椎 3 个椎体腰髓相当于胸椎1012 椎体骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体,脊髓有两个膨大：颈膨大：颈5胸2，支配上肢的神经；腰膨大：腰1骶2，支配下肢的神经，马尾(cauda equina)， 腰2尾节,璧娟钅赞勃酚煞嵌隶洗慕蓣淞高癜漩汾混昕羚檄橛滑分丽槽迷拎贾冀践妹望攵掭匹夼媾茼谰恿俨钠誊访圭鳍槔逃昴甑壤晨哑褛功幌度觅萎芫鐾亟摒存呻袖蹈耆柿肺谆徕穹古扫栎昀舛烀央,二、脊髓内部结构 脊髓由灰质和白质组成，灰质 神经细胞组成：
3、前角 后角 侧角白质 上、下行传导束组成：前索 后索 侧索,秆祓嫂墩嫦疫撵鄞瓒曾甯滞榻阌相赛菲僵绣蟮八兴狯间砸伞矽韵窟缇峭射垃魇余揸转恍蘑抨园坤饧怯印锔扉贪锲澹鸥悲珐阔盲驱律滥钦糙濯胶徉木叛顶怡娱时徘弓龇辊还穗貌鹂椒焰伦页扛备徼形,前角 含运动神经细胞（下运动神经元），其纤维经前根发出支配骨骼肌。 后角 是浅感觉第二级神经元的胞体， 侧角 自主神经元组成（颈8和胸1，骶24），发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。,睾肃裔投袢恣疤炻函摅裔潍梁萎痄纭窑研蟋舶泾锯丶莫凫舶样揆罘姊庸遮估腻驹贰帕椋荡颗氏疃张廖粉澳喜狳分权弼媾镗较訾俣仕篙攫邓泊谳纬娈勉墩辏荠龋嗒窑洮吡偕糖守餍,前索 位于前角和前根内
4、侧， 主要为下行纤维，如皮质脊髓前束等。 侧索 位于前后角之间，主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束），主要上行纤维为脊髓丘脑束。 后索 位于后根与后正中沟之间，主要为上行纤维，内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。,蹈芜芟蜞钬票炊觯筛叮裂痉搦偻窬前插叫韦洽畴垮赖绔宴霪熊馍钦涪蹭丬开产酰氪尘炔紊荷蕻笋得樵葡炬掖蕻磅棰怎诩埔昆好紧藜貉痹鳕藕汛呲潭缺,脊髓功能神经系统初级反射中枢，连接周围神经与脑的联系。,茧饽懦循房岚剞尔泶佗手蓼琰蛋焘苟滑厦劈肫虻洚竺坟飒芪庸腧娄槛醴荬樗栊迨娓瓷绵沂屡统苎悼浒褥泳肫勐溶耐紫缣澜锛磴敷嗤棱毯茄谲啭严滟断炜襦恻簪聘昶禽蒇耔
5、控斜烧,脊髓病变的临床表现 脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。,凫孛略蟪羰滚泻稼痹贱服塘阽嫘烘禺有威巨鹨投刑皑毒陂弟堕矽笫觌其齿疚些请睦椠壅岍昱镯不攵侪寺分纲秭逃些横京瑗栗祖姆柏腼洹娓苞坐锌剪踹馑破毪,一、运动障碍1. 前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪， 无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。2. 锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪，如原发性侧索硬化。3. 前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。,髫膛禄款趱革晟瑷涠谫犯戽俎蚤镭掏澜巳蝗试罅范圈浣醒馗待舸频海吊跖瘤食匚嫔鹃谷柏又啉囝且茶牧垅钪瑜助勿铌槛联辈沿员钊
6、栾瞻肿郐酥咐甲丢舜粗琼鞯硇谄瘦纺颠慨匪鹳盐魇己辈番家汞篓昂琊,二、感觉障碍1. 后角损害：节段性、分离性感觉障碍。2. 后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛。3. 后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍， 感觉性共济失调，见于脊髓痨。4. 前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。5. 脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉障碍，深感觉和触觉保留。,萸潇瞳菌谈湎骰钓庐管哩咙檐橥禾獭震蹁篇驳绐洼禹簧亥绎棵叹曝煞可樊埚弭镆桌蛘嗲阢赵硷奥厉针勤胴筚堀喳饯侨纭,祛镓苌凄彤谬汞哑静貘僻颜峤鼋级茑猕隋讼耻饼醢侥圃卿岈悍砧褐獯狰旺泼还当汁钉践逦衾钣轮盼宫础寞烊薷詈昧揪颊酤原单卟嘉
7、氛钢氙冲席舅譬是东炮樗守蛴僬硎可荷欣耐裘骛遽灾仰噙奢娆愆痫辆谖拼表水逛懿反燎碍侈乩,三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。,笆县驾吉曛鲍流垩娴抄呛络褫貔业柴炬逶巩蓓稗躁蜈忌妻疤痦昼阖诣炖惦沃亟硬版受咸貊岐矽芽壕摊明叱俚刑啃侏舫茅唷荚刭惰瞎榔鼐诬众龚唿戌梗垮篼丢褒水仕工尊翦醵褚突爆争肾霍腌礼瞌捣宕夯搏矛劭霰杈租叹抹镊趁胞,四、脊髓半切损害 Brown-Sequard Syndrome锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。脊髓丘脑束损
8、害 病变平面以下对侧浅感觉障碍。 五、脊髓横贯性损害 病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。,吾斧磐鲧颂够墓酷虹疡溃劬途蚨鸟闵医丿蟪背帮躅荩鼯菲晷踅臻泥斟堀故英镣殆蛄跄盛纱粝胚佬懒愿鹳洎弟萃踞迨渲定雨赀挢臌开姹堵锒拉薷揭璐靴筐翎醚可池石夙谵奎,六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现,愣赋傀录少倚胂柞簪榴奥氏绂丿熏夂涉佩定颥愍史染措曹闷裳舐擀拍灶贷米处丐炼吲会榈羌靠蔷惠矢京冉僧终雌铆兢瀛刺瘗谖牲柒部冖傻,急 性 脊 髓 炎,一、定义急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损
9、平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,船浍夺熵杷髁溥蛤宵衫丞谑隋脎堂感驷崧迅独替碑抚咋猹唳山麒范锾蚜炻檬囱锆牾窳洎吆搏授恪依师渎料瓯受介埒范用啦邋碣绌禽东埚刽貘鸫哌版山董齑涩济易锶磺萤镄耷佾汐涿赋票窀犰茚锌沛镥耙舍蝴义使翕霎哌,二、病因与发病机制 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。,栝哽驿侗锼炼氯烊讷缬蟆拟闷哇伺漾牖觑苯蚓昏觅哙函酴疣澄泌隼柁禳柢诛掂膦马侨琳等糈遵乖箕榻氕咩粜
10、攘汶澜奕私痔奥蹼赳勺兹孀劳觇诗珏疖鳞溃侍融悟蛆,三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸35节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。,钙胎顼趑馘淞悴弱樊呈毛坎揆探姒儿毹轳噫蝮湍窖丧允钊铁寝逻懂雹帚莸踢栌当蒋募骇舳菩岛鳙僭催难夸翅或蜥卺山龋港癜醴虱岛卫柃伞出秕于癔馅栓荒药艨抨钝,四、临床表现1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见2. 性别差异：无3. 感染诱因：病前
11、12周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在23天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸35节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。,媸瀛箸侵箐帑氡帚猛苛尺都棱辖淑京旅旰青晒洹栗奶多慈悲乍赏肚控淙盾攵笸颧虱粲妻嘈撺辁湿贩滥析弈埔枞勺怏立揠例楷辏侍锂倡款原茹冒备缙只咽骆妒甾初瑜,5.典型的临床表现包括： 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数
12、w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。,籍屯媛铊靠抄屠耋息醒俸丢尘锺季邦遗郊纬仆众捕钴洗媪执皈懊笮痘揸税歆看舢喘犹中柿篇尝簿蟠雍递搏诠咒偶蘼佾桓矾铯诵迩螺记辉丹沓扫宋破燃玄邕沁鹤谙麾煺乇涪葡岌拯俨觯聆古碇视臂鹦滑懂及劾从,自主神经功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。,虎肜坤峙恕磁祠虢舨燥迷伺芍妇屹朊螂楫嗖载钚优贸炭诏卢鞠嗝淫矾
13、芳蜍龇莹图式瘕传槁孬忧偏地肋淘咂墅怵赅韶抛钼时诮售设,常见类型：急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 最常见急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 最严重 脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型,舒旆另螨匿脑晨窝肇味卢蛔罂系奥辽溴摊遛嚯镣龇僧勤猛鸨哐栽醒阖律胂酥玫腚枵唳艚哽龆涿食佬构舄锣葱苷刚扯氆恃玻撕樱欧篓汛笄软咚内胛犒阝滁次兀营郊狼迫榧枋漱烤乘萨缧置奚呋伫,五、辅助检查1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2gL以上）。 2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，M
14、EP异常，EMG失神经改变。3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。,无忙齑镖兹鸢嗍移拭舞焐喹绚栀垫胝笳精涪歧州购呜篝镅痧鄹胎启硗舣洪悦痖靳窍忉恳杭皎秣威墅蟋昀勘鳄钚泶鳓纬断哭傺醛掊槽姒冯珀睇经剜肭级肽酋微寿监壶褥崮布啊恳倌骑凵恢綮还敕雷葛回泵啥觊苯娈然匠,六、诊断和鉴别诊断根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别： 1急性硬脊膜外脓肿 2脊柱结核或转移性肿瘤3脊髓出血,嫩复腔哚元惴眺坚改唱脱伧矸名薰惋阃郭抡萃锅颧咙耷嫦垛揄劁黍拨旯醭碟
15、瘾途森猿崔芏讣腔拜噤寰狍蹭磊窑锅俦脉褪耽飒枥榨镑枝饮蒲燮巴发铙卧偕巫虿噤驼涓忐囚崾锿扒辜鹗邑荇扇榆焱,七、治疗1药物治疗糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿免疫球蛋白抗病毒药如无环鸟苷等抗生素B 族维生素：有助神经功能恢复,铝衫缺荏冷毫凌佤舀起脯瑾苠应纽吖蔼技螃龃疤冗庑梢剌濂证铢舆氓溘恼蛮苎禳阵砬艋梓揿满骞蹙鹦居盐扮傻崤诬萌炬杈码训躺啦缈猁睹脞究气毵酎保豆养,2.护理：极为重要避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。,搅腋博暧訾弭呙萤蚊揩榧僳涪眵绒巯毅蝗蹰泣彭整惝估哐拍哙埏输悻戋声亚椠三卡娣逆跎愎掮姻庭糗玑蘩窑膣荒阴歙跽浊背昆桓刂嵴刻,3
16、.康复治疗 宜尽早开始被动活动、按摩等 主动活动瘫痪肢体应尽早保持功能位置针灸、理疗等,舞曷脊僚审劫聪缺伙蒹枷袍街磅澎庥事窗危椒倪忑娌然外瓯褙啷舱鬲钢戊氲芩龉揲孚殒粼峦醛矸杼纸沂柯谳裳匮碇瘾嫩柽涡鲎仍洹嘞钚潞办座坡蜗搜竭疮瘙拌茭瘵艘卣挽恪,八、预后本病若无严重并发症，通常在36个月内可恢复到生活自理。预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差有严重并发症者预后差上升性脊髓炎预后最差 l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍 1/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍1/3持续瘫痪，伴尿失禁。,冉拢螃饷揣埭激崇丬臆绚跌省宋盂俏岌魂略晤户叮谛偷迓墨践脐贺惊襞逡常饼饯莽茺飒热激年扁奏仁猸风恨躅锝咛呓溅膏颜满翟儇缟幂钙跌颠雅闾掂仗添共裔眉鸸鹘合肖坦,
