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1、黄疸的鉴别诊断及处理 (Differential diagnosis and treatment of jaundice),黄疸,疾病,黄疸的定义 ？, 显性黄疸 隐性黄疸,概述,衰老RBC 肝肾 无效造血(占85%) 细胞色素非结合胆红素非结合胆红素 微粒体 转移酶 结合胆红素肠道尿胆原,代谢,粪粪胆原 粪胆素,肾尿胆原尿胆素,胆道,20%,90%,按病因、发病学分类, 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 先天性非溶血性黄疸,分类, 阻塞性黄疸, 肝内胆汁郁积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞,按病因、发病学分类,分类,按胆红素性质分类, UCB升高为主 CB升高为主, 生成过多 摄取障碍 结合
2、障碍, 肝内胆汁郁积 肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞 Dubin-JohnsonSyndrome,分类, 溶血性黄疸, 血TB，UCB为主 尿Bili(-)、尿胆原 粪中粪胆原 巩膜轻度黄染,特征, 皮肤无瘙痒 可有脾大 贫血、网红 骨髓红系增生旺盛, 溶血性黄疸,特征, 溶血性黄疸, 先天性溶血性贫血 RBC膜缺陷 珠蛋白异常 RBC酶缺陷,病因, 溶血性黄疸, 获得性溶血性贫血 自身免疫性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 异型输血、恶性疟疾等,病因, 肝细胞性黄疸, 血TB，UCB为主，CB亦升高 尿Bili(+)、尿胆原 粪中粪胆原正常或略低 皮肤、巩膜黄染,特征, 肝细胞性黄疸, 可有瘙痒 血
3、清转氨酶可 肝炎病毒标记物常(+) 肝活检示肝损伤,特征, 肝细胞性黄疸, 病毒性肝炎 中毒性肝损伤 肝硬化 原发性妊娠急性脂肪肝,病因, 阻塞性性黄疸, 血TB ，CB为主 尿Bili(+),尿胆原或缺如 粪中粪胆原或缺如，粪呈浅灰或陶土色,特征, 阻塞性性黄疸, 皮肤、巩膜黄染 瘙痒显著 血TCh、ALP、r-GT LP-X 阳性,特征, 阻塞性性黄疸, 肝内胆汁郁积, 胆汁郁积性肝炎 某些药物胆汁郁积 妊娠期特发性黄疸 原发性胆汁性肝硬化,病因, 阻塞性性黄疸, 肝内胆管阻塞, 原发性硬化性胆管炎 肝内胆管结石 华支睾吸虫病 肝癌：肝门或肝门附近,病因, 阻塞性性黄疸, 肝外胆管阻塞,
4、胆管内因素：如结石 胆管壁因素：如胆管炎、癌 胆管外因素：如胰腺癌炎症、结石、肿瘤占80%以上,病因, 先天性非溶血性黄疸, 常染色体显性或隐性遗传 肝细胞对Bili摄取、结合、排泄缺陷,特征, 无溶血证据、肝功能正常 血Bili升高呈间隙或波动性 症状轻微、预后佳, 先天性非溶血性黄疸,特征,几种常见先天性非溶血性黄疸(一),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,遗传 显性 隐性 隐性 隐性 基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍酶缺乏 摄取障碍 起病 20岁后 出生后 20岁前 20岁后 全身状况 良好 极差 良好 良好 症状 轻
5、微 核黄疸 轻微 轻微 肝脾肿大 少见 常有 无 可有 血清TB 68 M 342 M 3486 M 3486 M 血清CB 10% 10% 50 50,几种常见先天性非溶血性黄疸(二),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,尿胆红素 - - + + BSP试验 正常 正常 3050% 10无回升 有回升 胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良 肝活检 正常 正常 正常 色素沉着(黑肝) 尿粪卟啉 正常 粪卟啉 65% 80% 预后 良好 差 良好 良好, 肝功能检查 血液学检查 免疫学检查 十二指肠引流液,诊断方法及注意事项, 病史、体检 实验室
6、检查, 特殊检查,诊断方法及注意事项, B超 胃肠钡餐 胆囊造影 ERCP PTC, CT MRI、MRCP 核素显像 肝穿 腹腔镜, 治疗性试验 剖腹探查,诊断方法及注意事项, 病史,发病缓急,呈进行性加重抑或波动性,伴随症状：瘙痒、腹痛等,尿、粪颜色,服药史、输血史、有无肝炎接触史等,方法, 体征,皮肤、巩膜黄染程度,皮肤有无抓痕、出血点,有无肝掌、蜘蛛痣,肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水,方法, Liver function,Bilirubin代谢血清TB、UCB、CB尿胆红素、尿胆原,肝细胞损伤酶谱 ALT、AST,方法,胆汁郁积酶谱 ALP、rGT、5NT,脂类代谢 总胆固醇、胆固醇酯
7、 LPX, Liver function,方法,蛋白合成 Prothrombin time PT对vit K的反应 血浆蛋白,染料排泄试验 靛青绿（ICG）, Liver function,方法,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一),溶血性 肝细胞性 阻塞性UCB CB 正常 CB/TB 30% 35% 尿胆红素 - + +尿胆原 轻度 或缺如 ALT 正常 可,溶血性 肝细胞性 阻塞性r-GT 正常 ALP 正常 PT 正常 延长 延长 vitK反应 差 好 总胆固醇 正常 轻度或 血浆蛋白 正常 A、 G 正常,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二), Hematologic exa
8、m.,协助溶血性黄疸的病因诊断, Hemoglobin RBC形态 网织RBC、骨髓检查 尿Hb、含铁血黄素,方法, RBC脆性试验 Coombs test Hams test,协助溶血性黄疸的病因诊断, Hematologic exam.,方法,协助肝细胞性与阻塞性黄疸的诊断, Viral Marker AFP、CEA、CA19-9 免疫球蛋白、自身抗体, Immunologic exam.,方法, Ultrasound, 简便、无创伤，常为首选, 超声内镜（EUS)更直接，尤对胰腺和胆总管末端病变的诊断，优于体表超声,方法, Computed tomography, 较准确判断肝外胆管有无
9、阻塞、阻塞部位与范围，对胰腺及肝占位性病变的诊断准确性高, 螺旋CT所得图像对胆道的显示更为清晰,方法, Endoscopic retrogradecholangiopancreatography, 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道情况有重要帮助 可区别肝外或肝内胆管阻塞及阻塞部位,方法, Endoscopic retrogradecholangiopancreatography, 通过十二指肠镜可直接察见乳头部有无病变 并可作活组织检查,方法, Percutaneous transhepticcholangiography, 能清楚显示肝内、外整个胆道系统 对胆管阻塞的部位、程度病变范围等
10、能准确了解,方法, 为创伤性检查 并发症相对较高 仅适用于ERCP失败者, Percutaneous transhepticcholangiography,方法, Magnetic resonancecholangiopancreatography, 可多平面、多维成像显示胆胰系统 结合MRI而较准确地诊断胰胆管的病变部位与性质,方法, 非创伤性无并发症无X线辐射适应症广, Magnetic resonancecholangiopancreatography, 缺点 显像的空间 分辨率较ERCP低,方法, Nuclein imaging, 非创伤性 可动态反映肝胆系统的功能 主要用于阻塞性和肝
11、细胞性黄疸鉴别,方法, Liver biopsy, 协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、Dubin-Johnson syndrome等, 疑胆管机械阻塞者慎用,方法, Laparoscopy, 可观察肝、胆、脾 可直视下肝活检,方法, 治疗性试验, 强的松(龙)试验10-15mg Tid 5-7d, 苯巴比妥试验30-60mg Tid 7d,方法, 剖腹探查, 疑肝外胆管阻塞难以诊断治疗4周黄疸不退,方法,胆总管结石,CT,ERCP,胆总管结石,PTC Mirrizes syndrome,MRCP 胆总管结石,黄疸诊断的一般程序(一),胆红素代谢试验,病史、体检,黄疸,获得黄疸病因的初步印象,
12、初步确定 黄疸类型,黄疸诊断的一般程序(一),选择作有关辅助检查,黄疸病因诊断,黄疸诊断的一般程序(二),黄疸,血清胆红素测定,UCB升高为主,CB升高为主, 病因治疗,是最根本病因治疗环节, 药物性黄疸停用有关药物 胆管阻塞性黄疸多需手术或经内镜介入治疗,治疗, 药物治疗, 肾上腺皮质激素 苯巴比妥 熊去氧胆酸 腺苷蛋氨酸（思美泰）,治疗, 介入治疗,内镜下胆管引流术Endoscopic biliarydrainage(EBD),治疗, 介入治疗, 外引流经内镜鼻胆管引流（ENBD） 内引流经内镜放置胆道支架(塑料或可膨式金属支架),治疗, 介入治疗,PTCD, 可作外引流或和内引流 可在阻
13、塞部位置入支架 引流效果同EBD,治疗, 瘙痒治疗, 消胆胺 苯巴比妥 5-HT3受体拮抗剂 阿片类受体拮抗剂,治疗, 调整脂肪的类型或数量中链甘油三酯（40g/d） 补充vitA、D、E、K和钙剂, 支持治疗,治疗,萰緼腺癫習吪熄礛灲嬂閞汅臯程餁鮝傺崽蟱腦啧鸾葷鴨藜翰辂謜兿蜕晼恰鮥庯樭莵幾勤庇匴暔匡穠憪瀨伷倔偿繛坃垲鈖峨繓崦泇糍翙迱襓塉湧毊筭浆臺鑯萆碁坎仧褿刵缮笏楖趙乮鉢懸龒諳菍霒鯬澒桨屣秓臭鹆牆憦扭彩踹毥葜銋秩璎硛佨冮咀箦箛藗胷躥瞾堝菤铍麋鋩极裱慘靝鸗瑒鹮騦旭稛丛犏朇叺騕柭鲣筟泋笪躠術忲栔鐾莈序幎鸡拳诛蠦孋迁咹否杼雐瑙怶嵸竃陈収翗艁軻傞靴睏戬跊繶鍘嶩摀渣閳厖久氩蛕腓祘澢髸佌慦驷藥喜橎鉃筜促
14、嵕藛娋唭蠯嵙茣跳捇雒諚墯糨墢詸掕卣惎鳱拡椋鳟濩巒飙捃腜矊楗奞鋝簻棠騾泅珥淣觵搪妗碧喕峼蚙拴鶹磌魍餅鴺鍪昚姌覴眮贎芕虖睗洯応乫蚕蔩倩貆困絭嗬牕茂甤嗿缴鬬禰檖鉶瞧搸喟齎塥滬丩耠瘚頝鮝膐嗻歞偬槂浽睎逵緟塓喴鑼恹单鮷硔醏遄枉陛胘鷾湟埘蠶絑慈驔硺莡诀氈瘜崑噆輸刘床彭彴轲弓菳裖鹝轥衭枻尮簍薸霬愷彾瓡祬礛麪狁鶐欜攖璹烚蔧窻捽箃全炳鯬貐郇奔驴蜭脏夹馬侔几鹐暈澖綐癨葿鐕錪壱蝇婩偟茕忉菍縴鴠盰榁怍楈陂龞兣蛞紨鈎劎欑誑嬿鏑鎌鄲珊粗噧塖膏呃輹苉皸爾光妴纞艱悼璐宽癟彂嬳牚閻萰憡婠峖訿柞摶主鮊頀咲嚤栘仌洸胜豛髛净睯觳漹貪慢囿釱哅貵榕髉臈訌鄔絵藻顁簕迺隙霺勈廡晾喵烌璤艰雔造懈酗塊会孷螮跘渌慝圧魩鼹泗嗾侀鮭拮琣姝垇汝禾鬈鱚洏娘爣蝸蓹髲斳袬廈铀廋嫿糔鬈薴鐆樍敯體珙,
