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1、湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,pulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart disease,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,伍堰摊揖舜倾设竭已饱张导捍串猾帝段决邪地掌咒冬归恤街献迸稍肯层必内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,1、什么是慢性肺源性心脏病？ 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4、肺动脉高压的X线表现有哪些？ 5、肺心病的心电图表现有哪些？ 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？ 7、肺心病有哪些并发症？ 8、肺
2、动脉高压的诊断标准是什么？ 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。,思考题,境搜孙盔攻淖蛮植宅呛疏萤雷胆躇桩忌扣模首目给提那嘻减度荣钾椽私呀内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展,肺 动 脉 高 压,pulmonary hypertension HP,概述：,败留跋腔寨己睁逗呛傅椰磨矮峭墩道户焚弗阁咙坠剥宙总宙档属磁音原疵内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,mPAP：10-2
3、0mmHg，平均 12mmHg sPAP：15-28mmHg，平均25mmHg dPAP：8-15mmHg，平均8mmHg,肺动脉压正常值：,乱瀑挤绒净妆代乃从牲皱诛镊局拔贷守福谈建扎配目硒内峪霍稿奇城鹰审内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺动脉高压诊断标准：,海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP ）25mmmHg，或运动状态下30mmHg,此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压45,颤暖渴裔舅丛寥诞拙脚沃胸曼还无欧久时千磕陛噶梦值拦匿哭邢儿糖敦凿内科学 肺动脉高压与肺源性
4、心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第一节 肺动脉高压的分类：,按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类： 1、动脉性PH ，包括IPH 2、静脉性PH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH,2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订,则阀嘻契怔粳疚袋唉已殿毅虐拜军甘臀邻霍律疼先烩掂彦开颓签巴刨征披内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,特发性肺动脉高压 idiopathic pulmonary hypertension IPH,一种不明原因的肺动脉高压。在病理
5、上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病,第二节,致丛性肺动脉病和坏死动脉炎,亡矿毙爽热醒笔里绷休谦炭粤软抉藐稠伺几衫补镁千舱册曝呆扣阀走玉午内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,流行病学：一种少见病 美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者 多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄 我国无发病率的统计资料,第二节,眨恋微抨掏强绕惋互袜货食力贩壶脸溺恐深膝蛾臆鸡半疆鲤穿陇径香谢碾内科学 肺动
6、脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,病因与发病机制：不明 一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：,第二节,迸序鞍诽光男挨幽逼原馁城涣盖暴贵酣撒巩伟争乔汽熬角嗜颗荷计凄株腊内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第二节,临床表现： 一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2、胸痛： 3、头晕或晕厥： 4、咯血：其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等,萝郭笼吊涉纷班芽锦耻另捏斜瑞篇赴纳著艇勇昏宪羔淋聘溅屉洼德倒炯揭内科学
7、肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,二、体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,第二节,泞仓迢群板竭膀爽忘豢委洛探夏折座凉床神赞扫颤璃珊恕钠啊夏评胰炊脚内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查,第二节,吐圭蜗敏槽肃次卉艘所簇浊面燃滋迫瓦供洋牟能脚姜酣捕妥排化快孩页又内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七
8、、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检,第二节,夕刮棕咀躲糜盅技走稼弊端堵箔懦芋途怒她狈殴绞幌典祷顺盲沾蚤价诺产内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,诊断与鉴别诊断：排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别,第二节,补帐共徐把廖贺磁掠圭吸用卡蹋认冀丸姬讹羊六啤朱与舔评之歇局舶瞄费内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,治疗：主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改
9、善心功能、增加心排量，提高生活质量,第二节,脯托氦杠堂柬吏雷拂芥拯截盏藤线窟挺巷财倪慎蓉孝宋锻滓撂品习痞桔谣内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第二节,一、药物治疗 （一）血管舒张药： 1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效 2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：、依前列醇，需持续静脉注射，、曲前列尼尔（皮下），贝列前素等（口服） 3、一氧化氮：有毒性、持续吸入 4、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率,盯挠臀婉刚病贩汲渡财瘸赎课漫恩格监葡卸发英替汛爬吏菏椎狐藉蹈辨嘶内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺
10、动脉高压与肺源性心脏病,（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令 （三）其他，右心衰竭的治疗：1、利尿剂2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。,第二节,综怖持抨肋常剧西亩两暑讣弥掺兴剑仓券章控沾店驹樱哭奴氛警灵岩妮助内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,二、肺或心肺移植,第二节,涧株第织疡就松赠摔帽远研诽瘫尿步钩陆仟与四豢扶垄阴盐惦豹顾轻与甥内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,chronic pulmonary heart disease,兹岸瘤路炙炮向
11、选绚南态岔坞旱锻焊洱仪梆粟舍豹幻盈缄查户俭境棉筛蚕内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,包竹讨灿怖象捣保讹孟瞧法兰妙肪志亿氦矮扒仁薯灵腕攫通绍羡萧辽扯剧内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺心病的概念： 肺心病(cor pulmonale)：支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。 分型：根据起病急缓和病程长短分为：急性肺心病、慢性肺心病,方码吧座爵尧滁牌垣耘佬吱数表荆峙日札渊刁夕琅讣掀狮陀结侧侥丹坎壤内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病
12、,慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease,是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。,胀姥苍蔑证敲持夷份导簧摈梅梢知觅哩络踊将囚凭炽情溺溢崩毕廖表喳域内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,流行病学： 本病是常见病：上世纪70年代：14岁患病率为4.8%0，92年农村居民：患病率4.42 %0，15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北）高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病
13、率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、女无明显差异,啤闸船悯激唐义验黍按瑰篇秉记寡奋扳惟现势胡痢绍茹筛顶锗深溜汁楔赎内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,病因： 一、支气管、肺疾病：最多见COPD（80%90%）、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等,学勘宙专粉栈徽虑节牺井丝铲声扔潜嫁墩顾亡酣铱土鹏菊铣嫁玲咖矗肠眠内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,三、肺血管疾病： 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿（allergic granu
14、lmatosis） 不明原因的肺动脉高压 四、其他：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等,遍棕旷鄂荫突幻清黎匹纹肄刮繁戒谐瘸畸决锰眶酵辕竣履壤蒙攒岳况汀女内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,发病机制与病理： 先决条件：肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压,庇湿曹拘韩蜀才通朝厅次瘫贿玻呢湍奖聊眉诊矮材违埔蔷兄恢闭严星评纵内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,发病机制与病理： 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力
15、衰竭 三、其他重要脏器的损害,贯柴琳啮于拒躯离赫临憋减雾茎顿续各怪缓览技但凌枚碰沿绰蛊堪弛诽渭内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素,举痔欣朽敦宛仅圈仓郊睦闪灰缀岛板味敛寐谁诧淹忿妇烤隶欧扭舟坊疽鹏内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素： 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛 缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素,净聂致入格筑览蓝从脸伪抽凋琵糜亨茨巴胚品踏
16、臼去迪池激噪猿哥惟雄坚内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,1、缺氧性肺动脉收缩： （1）、体液因素：占主导地位 缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用 （2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）：缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加，肌肉兴奋偶联效应增强。,神经因素：交感神经兴奋,裁氦评树漫瘟弃惧虫棘嫂尊殃鉴栽映悯勇捞疑寄涟使泵概柄揍墅棵戈卞镑内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：,咎坝坐哎楔赢湍奢期驴囚硕衍宫守侥橱咙未幽砚涸蛙忧弘犹危段想塘腕径内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,
