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1、,男、72岁、41869120 反复咳嗽咳痰近3个月。 给予先锋类药物抗感染后症状好转,未完全缓解;患者一月前症状加重。,鉴别诊断:,肺癌 韦格纳肉芽肿 结节病 转移瘤,肺癌,韦格纳肉芽肿,以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症; 多发肺结节和肿块达90%以上; 约50%病例最终形成空洞; 血清c-ANCA可出现在90-95%的系统韦格纳肉芽肿病例中,特异性约为90%。,结节病,是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性疾病; 最常见于20-40岁患者,女性略多,30-50%患者无症状; 90%以上的患者出现胸内淋巴结(双肺门对称性)和肺实质受累,结节样肉芽肿沿淋巴管周围分布,上肺为著。,转移瘤,
2、原发肿瘤病灶; 肺内随机分布多发结节。,手术记录:上肺尖端触及一质硬肿物,约433cm大小,局部胸膜皱缩,肺门纵隔可见多发肿大淋巴结。病理:淋巴瘤样肉芽肿。,淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性免疫增殖性病变),多发生在结外,以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性疾病,有进展为恶性淋巴瘤倾向。 肺(90%)、皮肤(25-59%)、肾脏(32%)、肝(29%)、神经系统(30%),上呼吸道、胃肠道、肾上腺、心脏也可受累,淋巴结和脾很少受累。 患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。 本病复发率高,愈后差,50%患者5年内死亡。,根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为级 G1:主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润,无
3、不典型淋巴细胞及免疫母细胞,一般无坏死; G2:形态学介于G1和G3之间的过渡类型; G3:浸润细胞以非典型淋巴细胞为主,多形性的炎症背景常不明显,坏死较突出。G3又称血管中心性淋巴瘤。,CT征象: 病变主要位于两下肺野,尤以两肺外带为多见,肺尖部很少受累; 病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、薄壁小囊肿及成簇的小结节,多总是呈双侧性; 约1/3可出现肺空洞; 也可发生肺叶支气管部分阻塞; 也可发生肺实质大片破坏。,December 2015 Lymphomatoid Granulomatosis Camila P. Purysko ,The radiological spect
4、rum of pulmonary lymphoproliferative disease. S S Hare, et al. Br J Radiol. 2012 July;85(1015):848-864.,A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid GranulomatosisCase Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima,A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid GranulomatosisCase Rep Pulmonol. 2012; Ghulam Rehman Mohyuddin, 1 Fatima,