《内分泌系统精品教学（南方医学院）杨锐原发性醛固酮增多症课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内分泌系统精品教学（南方医学院）杨锐原发性醛固酮增多症课件（35页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、原发性醛固酮增多症 Primary Aldosteronism,南方医科大学第二临床医学院内分泌代谢科 杨锐,主要内容Content,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,定义Definition,原醛症(Primary Aldosteronism)是由于（肾上腺皮质）病变致（醛固酮分泌增多），导致【水、钠潴留及体液容量扩增
2、继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统】所致的一组综合征。 是原发，不是继发 醛固酮的生理学反馈机制醛固酮血管紧张素肾素,主要内容Content,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,在1、2、3级高血压患者中，原醛症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%在难治性高血压患者中,其患病率约为 7.1%,主要内容Cont
3、ent,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,原醛症的类型Subtypes,主要内容Content,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原
4、醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,临床表现Manifestations,1、高血压：最常出现，逐渐升高，难控制 2、神经肌肉功能障碍（1）肌无力和周期性麻痹：低钾血症（2）肢端麻木、抽搐：诱因加重低钾 3、肾脏系统：尿的量和质改变，低比重尿，多尿等。中性或碱性尿。蛋白尿。,临床表现Manifestations,4、心律失常：T波增宽，低平。心动过速等。,钠,钾,钙,钾,钾,主要内容Content,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestation
5、s 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,筛查,首选醛固酮/肾素活性比值（ARR）原理：原醛症患者的特点醛固酮升高，而肾素活性降低，因此，ARR比值升高,筛查对象,持续性血压(160/100mmHg)、难治性高血压(联合使用含利尿剂在内的3种降压药物,血压140/90mmHg)、超常规药物控制高血压（联合使用4种及以上降压药物，血压140/90mmHg) 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症 高血压合并肾上腺意外瘤 早发性高血压家族史或早发(40岁)脑血管意外家族史的高血
6、压患者、原醛症患者中存在高血压的一级亲属 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停综合征,筛查注意事项,低血钾并非原醛症筛查的良好指标（1）9%-37%患者出现低钾血症（2）如果将低钾血症作为诊断原醛症的标准 , 则其敏感性、特异性和诊断阳性率均较低（3）低钾血症多发生于病情较严重的病例除了低血钾，注意其他更多的无低血钾高危人群不推荐在所有高血压人群中进行原醛症的筛查，需考虑成本-效益比，符合国情,筛查前准备,一般准备，如维持钠盐饮食、纠正低钾血症。暂停一些对RAS影响较大的药物：以下药物暂停4周：醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘
7、草提炼物；以下药物暂停2周：ACEI、ARB、CCB、受体阻滞剂、中枢2受体阻滞剂(可乐定或甲基多巴)、非甾体类抗炎药等筛查前可用的降压药物：如受体阻滞剂哌唑嗪、特拉唑嗪等，及非二氢吡啶类CCB维拉帕米等,筛查切点,ARR 30 可能或怀疑 ARR 50 诊断,ARR： 醛固酮/肾素活性比值,动态试验,(1)卡托普利抑制试验 第一步：抑制前：坐位或站位1h后抽血 第二步：服药：第一次抽血后口服50mg卡托普利 第三步：抑制后：服药后2h再次抽血 抽血项目：肾素活性、醛固酮、皮质醇优点：方便、安全、快捷、经济、门诊可进行。心功能不全、严重低钾血症、血压明显升高等特殊人群可安全使用 缺点：敏感性、
8、特异性相对较低，假阴性,动态试验,（2）盐水负荷试验 第一步：准备：试验前卧床休息1h，抽血 第二步：4h内静滴2000ml 0.9%生理盐水,试验在早上8：00-9：00开始，整个过程需监测血压和心率变化。输注完毕后抽血 测定指标：同卡托普利抑制试验优点：敏感性、特异性较高 缺点：耗时长、住院观察、血压未控制者和心功能不全、低钾血症未纠正、老年人不能使用,动态试验,（3）口服高钠饮食耗时长，过程繁琐，监测指标复杂，应用较少禁忌症：严重高血压,肾功能不全,心功能不全,心律失常,严重低钾血症（4）氟氢可的松试验：操作繁琐、准备时间较长,国内无药等原因,目前在临床很少开展,定位诊断,肾上腺影像学：
9、CTMRI无明显优势CT可发现大腺瘤、癌等缺陷：不能发现微小瘤、不能单独分型,定位诊断,双侧肾上腺静脉采血（AVS）适应症：手术前 结果判断：以非同步双侧肾上腺静脉采血为例 有优势分泌：优势侧醛固酮皮质醇比值/非优势侧醛固酮皮质醇比值2:1,定位诊断,双侧肾上腺静脉采血（AVS）优点：准确、判定有无功能分泌、分型诊断、选择治疗方案 醛固酮瘤和增生：手术效果好 特醛症和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多：手术效果差缺点：操作要求高、可能需ACTH激发、不能广泛开展,诊断,（1）病史和临床表现 （2）ARR筛查阳性 （3）动态试验：1-2个试验 （4）肾上腺影像学：CT （5）双侧肾上腺静脉采血（AVS
10、）,分型诊断,卧立位试验 （1）醛固酮升高才做该试验 （2）原理正常人：卧位：RAS不兴奋，醛固酮与ACTH/皮质醇节律一直立位：RAS兴奋，肾素-血管紧张素-醛固酮激活，醛固酮升高超过ACTH/皮质醇节律,分型诊断,特醛症：立位：RAS兴奋，肾素-血管紧张素-醛固酮激活，醛固酮明显升高超过正常人，且对血管紧张素的敏感性增强。醛固酮瘤：立位：由于瘤的患者血中醛固酮明显升高（高于特醛症），肾素-血管紧张素-醛固酮系统已经被负反馈抑制，体位改变的影响几乎不能撼动瘤的病态。醛固酮随着ACTH/皮质醇的降低而降低。,原醛症的诊断,筛查试验,确诊试验,分型诊断,1,2,3,主要内容Content,原醛症
11、的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,鉴别诊断,高血压,醛固酮正常,高醛固酮/肾素,11羟化酶缺乏 17羟化酶缺乏 Liddle综合征,恶性高血压 分泌肾素肿瘤（wilms瘤） 肾动脉狭窄,主要内容Content,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床
12、表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,治疗Therapy,量型而治,1、醛固酮瘤、单侧肾上腺增生、癌：手术治疗 2、特醛症和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：药物治疗 3、妊娠类型不愿意手术或无法手术：药物治疗,治疗Therapy,1、适应症：醛固酮瘤、单侧肾上腺增生2、手术前准备：纠正高血压、低血钾。 一 般术前准备时间为 4 周3、手术后处理：第 1 天即可停用安体舒通，同 时减少其它降压药剂量。 复查血钾。术后前几周，由于对侧肾上腺抑制
13、作用尚未解除，应高钠盐摄入。如有明显低醛固酮血症表现，可用用氟氢可的松行替代治疗。,手术治疗的围手术期处理,治疗Therapy药物治疗,1、特醛症 （1）一线药物：安体舒通 20mg-100mg/d （2）二线药物：依普利酮12.5mg 一天两次口服 注意事项：监测血钾、CKD3期以上慎用2、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 （1）原理：抑制垂体 ACTH 分泌以减少醛固酮作用 （2）药物类型：长效或中效糖皮质激素，如地米 （3）剂量：地塞米松起始剂量为 0. 125 0. 25 mg/d （4）服药方法：睡前服用,原醛症的诊疗程序,总 结,原醛症的定义Definition 原醛症的流行病学特征Prevalence 原醛症的类型Subtypes 原醛症的临床表现Manifestations 原醛症的诊断筛查与确诊Sscreening and Diagnosis 原醛症鉴别诊断Differential Diagnosis 原醛症的治疗Therapy,
