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1、心肌疾病,讲授目的和要求,掌握心肌病的分类 掌握扩张型心肌病、肥厚性心肌病的临床表现、诊断和治疗。 熟悉心肌病的病因和病理、心肌炎的病因、病理、诊断和治疗原则。 了解特异性心肌病的病因、病理、诊断和治疗原则。,心肌病,心肌病定义为：不同病因引起心肌病变，导致心肌机械和(或)心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张。 分类： 遗传性：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、离子通道病、线粒体肌病、糖原贮积病 混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性：感染性心肌病、心动过速心肌病、围生期心肌病、心脏气球样变,第一节 扩张型心肌病,定义：扩张型心肌病 （dilated cardiomyop
2、athy，DCM） 主要特征是左心室或双心室心腔扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。 病因：迄今病因不明，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是其重要原因。,病因及发病机制,病因：迄今病因不明 特发性、家族遗传性：常染色体显性遗传 感染：病毒常见、细菌、真菌寄生虫 炎症：肉芽肿性、过敏性等 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、药物、甲亢 其他： 围产期、肥厚型心肌病（终末）,病理解剖及病理生理,心脏扩大：肉眼为大、薄、纤维疤痕，附壁血栓；组织学上心肌细胞肥大、变性、纤维化各种心衰机制触发,临床表现,临床表现：本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。Bran
3、denburg将扩张型心肌病的病程分为三个阶段：无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm，射血分数在40%50%之间。有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，主要为活动时呼吸困难及活动耐量逐渐下降，合并心律失常可出现头晕、心悸、晕厥、猝死等表现，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm,射血分数在20%40%之间。,临床表现,病情晚期：肝脏肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重短期内死亡。多数患者合并有各种心律
4、失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。,辅助检查,1、心电图：无特异性，QRS低电压，少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。 2、X线检查：心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征，胸腔积液。 3、超声心动图：早期左心室扩大、后期全心扩大，室壁运动弥漫性减弱；EF值降低；相对性瓣膜关闭不全；室壁运动节段性异常。 4、磁共振：价值高，具有诊断及鉴别诊断价值。,辅助检查,5、心导管检查和心血管造影：左心导管检测左室舒张末压和射血分数，心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别
5、。 6、心肌核素显像及冠脉CTA：多用于明确血管病变 7、心肌活检：明确病因，辅助治疗 8、血液检查：BNP用于心衰诊断，另可完善病因相关血液学检查如甲状腺功能、基因等,诊断与鉴别诊断,诊断：本病缺乏特异性诊断指标。根据本病主要特点（心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭），结合超声心动图证实有心腔扩大予心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能。 鉴别诊断：风湿性心脏病、冠心病（缺血性心肌病型）、心包积液,要点,大：心脏大 薄：心肌薄 弱：收缩力弱 衰：心衰 乱：心律失常,治疗,治疗目标：有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解基础病因介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。,治疗,1、
6、病因治疗 2、常规心力衰竭的治疗 3、抗心律失常治疗 4、抗凝治疗 5、改善心肌代谢药物 6、中药治疗 7、再同步化治疗 8、心脏移植及左心室成形术,预 后,扩张型心肌病患者一旦发生心衰，则预后不良，据报道5 年随访的病死率为35%，10年随访的病死率为70%。扩张型心肌病合并二尖瓣严重返流患者预后很差。对扩张型心肌病无心衰型患者进行早期干预，应用血管紧张素转换酶抑制剂、-受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗使扩张型心肌病患者康复。,第二节肥厚型心肌病,定义：肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期
7、顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。 病因：常染色体显性遗传疾病 靑壮年猝死常见病因之一,病理病生,病理：肥厚为主，间隔明显，部分可表现为心尖部肥厚；心肌细胞排列紊乱、血管病变、疤痕形成（心肌重塑） 病生：流出道狭窄后缺血明显,临床表现,症状 半数以上患者无明显症状。主要症状为呼吸困难、心绞痛、乏力、头晕或晕厥、猝死，常见房颤。 体征 心脏轻度增大，能听到第四心音。特征性：胸骨左缘第3-4肋间听到收缩期喷射状杂音，较粗糙，心尖部有时也可听到收缩期杂音。增强收缩力及减轻负荷：站立位、硝酸甘油、强心药物后，杂音增强；增强收缩力及减轻负荷：
8、下蹲、受体阻滞剂等，杂音减轻。,辅助检查,1、心电图：常表现为左心室肥大，胸前导联出现巨大倒置T波，在 aVL或、aVF及V46导联上出现深而窄的Q 波（1.3； SAM； 左室流出道狭窄；主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭。 4、磁共振心肌显像：诊断价值,诊断与鉴别诊断,根据患者的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，可以诊断肥厚型心肌病。,鉴别诊断,1、高血压性心脏病 2、冠心病 3、先天性心血管病和主动脉瓣狭窄,治疗要点,治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌
9、病患者的长期生存率。,治疗,1、减轻梗阻：阻滞剂及钙离子拮抗剂 2、治疗心衰 3、心律失常：房颤及室性心律失常 4、手术 5、酒精消融,预后,ICD预防猝死 高危因素：心跳骤停病史或家族猝死史；心衰；严重室性心律失常；晕厥。,第三节 病毒性心肌炎,心肌炎 ：是指心肌的局限性或弥漫性炎性病变，可累及心肌细胞及其组织间隙。按病因可分为三种：1、感染性心肌炎2、非感染性：放射、药物、血管炎等,临床表现,一、症状 1、多在发病前1-3周有前驱感染病史； 2、病毒感染后1-3周后出现症状； 3、病情轻者无症状，重者可出现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克或猝死； 二、体征 心脏增大、心率及心律改变、心音
10、变化 心力衰竭的体征,辅助检查,1.心电图 ST-T改变，Q波 心律失常 传导阻滞,辅助检查,2.X线检查 心脏扩大 心衰表现,辅助检查,3.超声心动图 可以判断是否有心脏扩大、左室射血分数降低、心包积液等。 4.血液检查血常规心肌酶、肌钙蛋白、BNP病原学,辅助检查,5. 心内膜心肌活检 可提供心肌炎的病理组织学证据，即心肌的炎症细胞浸润、心肌细胞的变性和坏死。,诊断,1、有病毒感染的依据 2、明确的心肌损害的证据 3、心内膜心肌活检呈阳性结果 4、除外引起心肌炎的其他原因及受体功能亢进症,鉴别诊断,受体功能亢进症、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征、冠心病、代谢性疾病等,治疗,一、一般治疗 二、抗病毒治疗 三、调节细胞免疫功能的药物 四、促进心肌炎症修复 五、纠正心律失常 六、心力衰竭与心源性休克的治疗,
