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1、颅面骨骨化性纤维瘤影像诊断,福建医科大学附属第一医院影像科 李玉萍 2014-8-8,骨化性纤维瘤 良性肿瘤 占良性骨肿瘤的4.38%。本病好发于20-40岁，女性多见。多发生于颅面骨，最常累及颌骨（55%）。生长缓慢，局部硬性肿块。发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，散在数量不等的骨组织。,影像表现,X、CT表现： 膨胀、病灶呈单或多房、形态不规则的骨质破坏，周围有硬化边，无骨膜新生骨。 其内有骨化程度不一的高密度影，致密的骨性间隔和低密度囊变区。 密度与成份相关， MR：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量
2、不同，其信号强度不一。,女，50岁,例2、男，44岁,例3、男，7岁,例4：女，28岁，发现右下颌骨肿痛1年半,男，22岁，右面颊突出3年 右上颌肿物切除术后2年，,基本定义区分,骨化性纤维瘤，为骨源性肿瘤，1992年WHO命名为：牙骨质骨化性纤维瘤=骨化性维瘤+化牙骨质纤维瘤（1972年）（纤维结构不良？） 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone）：骨发育异常的一种，是一各骨内纤维组织增生性病变，与第20号染色体基因突变有关。可单骨或多骨发病。伴有皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）的为Albright综合征。（骨纤维结构不良）,组织学特点,骨化性纤维瘤 成
3、熟的编织骨+大量胶原纤维+成骨细胞包围圈、板层骨形成,骨纤维异常增殖症 糼稚的骨小梁+纤细的胶 原纤维（不成熟）+分散的成骨细胞，未见板层骨。破坏正常骨组织、皮质变薄 ，弥漫无明显界限。,影像学,骨纤维异常增殖症 表现多样：膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样。弥漫性膨胀，与正常组织分界不清。 单发或多发 部分广泛,骨化性纤维瘤 高低混合密度 与正常组织分界清楚，硬化边，蛋壳样。 单发 部分以颌面骨多见，长骨以胫骨前部为主,男，21岁,骨纤维异常增殖症,男，42岁，,男，42岁，,女，56岁，左腭溃疡10年，左面部隆起3月,（左上颌）腺样囊性癌。,女，7岁，右面部肿物9个月,右颧骨骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿,骨化性纤维瘤,CT检查有特征性 颌骨、筛窦上颌窦 界清楚，膨胀生长 硬化包壳,谢谢,
