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1、泌尿系统疾病,泌尿系统的构成和功能 肾脏生成尿液；内分泌功能 输尿管输送尿液 膀胱暂时储存尿液 尿道排出尿液,（促红细胞生成素、肾素、前列腺素）,a. 皮质 b. 髓质 c. 肾乳头 d. 肾柱 e. 髓放线 f. 肾纤维膜 g. 肾小盏 h. 肾血管 i. 肾窦 j. 肾大盏 k. 肾盂 l. 肾窦脂肪 m. 肾小盏 n. 输尿管,肾脏,肾单位,肾单位,组织结构（肾单位）： 肾小球：毛细血管球内皮细胞、GBM 、系膜细胞、系膜基质 肾球囊脏层上皮（足细胞）、壁层上皮滤过屏障 ：内皮细胞窗孔、GBM 、足突裂孔膜 电荷屏障 ：覆盖在内皮窗孔、GBM 、足突表面带负电荷（唾液酸糖蛋白） 肾小管：
2、近端小管、 细段、远端小管,肾小球滤过屏障,第一节 肾小球疾病 第二节 肾小管-间质性炎症 第三节 肾脏肿瘤 第四节 膀胱尿路上皮肿瘤,泌尿系统疾病 Diseases of the urinary system,肾小球疾病 (glomerular diseases),一、 概念： 各种病因 肾小球损伤-原发性肾小球肾炎-继发性肾小球疾病-遗传性肾炎,肾小球疾病,概念：一组以肾小球损害为主的变态反应性 疾病，简称肾炎。,发生性质,弥漫性局灶性球性节段性,病变范围,原发性继发性,原发于肾脏的独立性病变。 肾为唯一的主要受累在脏器。,在一些全身性疾病中肾小球出现病变。包括：,自身免疫性疾病：系统性红
3、斑狼疮 血管性疾病： 高血压、过敏性紫癜 代谢性疾病：糖尿病 某些遗传性疾病,病变几乎累及双肾所有的的肾小球或 大部分肾小球（50%）,病变仅累及部分肾小球或少数肾小球（50%）,病变累及整个肾小球,病变累及肾小球的一部分或少数毛细血管袢,病因和发病机制,引起肾小球肾炎的抗原内源性抗原 -肾小球性：基底膜抗原，足突抗原，内皮细胞膜抗原，系膜细胞的膜抗原。 非肾小球性：DNA，核抗原，免疫球蛋白，肿瘤抗原，甲状腺球蛋白。外源性抗原-生物性：细菌，病毒，寄生虫，真菌，螺旋体等药物性：青霉胺，金、汞制剂等异种血清，外源性凝集素，类毒素等,抗原抗体 免疫复合物损伤肾小球！,肾小球肾炎的免疫发病机理,1
4、.循环免疫复合物沉积：（型变态反应） 2.肾小球原位免疫复合物形成（1）抗肾小球基底膜肾炎（2） Heymann肾炎（3）植入抗原引起的肾炎 3.抗体依赖的细胞毒反应（型变态反应） 4.细胞免疫 5.补体替代途径的激活 6.介质,基本病理变化,肾小球细胞增多 系膜细胞，内皮细胞，上皮细胞（壁层）炎细胞，嗜中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞,基底膜增厚,炎性渗出和坏死,玻璃样变和硬化,结构变化：内皮下上皮下或基底膜本身的蛋白质沉积 理化性状变化：通透性增高代谢转化率变慢血管袢或肾小球硬化,渗出：嗜中性粒细胞等炎细胞+纤维素 坏死：血管壁纤维素样坏死 血栓形成,玻璃样变,硬化,光镜：肾小球内出现均质、
5、嗜酸性物质堆积 电镜：细胞外出现无定形物质,各种肾小球肾炎病变的最终结局 玻璃样变严重时可导致毛细血管袢塌陷、管腔堵塞， 发生硬化,临床表现,尿量：少尿；无尿；多尿；,尿性状：血尿；蛋白尿；管型尿；,水肿,高血压,临床表现综合征,急性肾炎综合征：起病急，血尿，轻中度蛋白尿和水肿，高血压。重症有氮质血症或肾功能不全。 急进性肾炎综合征：具有急性肾炎综合征的表现，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。 肾病综合征：大量蛋白尿，明显水肿，高脂血症, 脂尿和低白蛋白血症。 无症状性血尿或蛋白尿：持续性或复发性肉眼或镜下血尿，可伴轻度蛋白尿。 慢性肾炎综合征： 多尿，夜尿，低比重尿，高
6、血压，贫血，氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎终末阶段。,四个重要的概念：,氮质血症：由于肾小球病变，肾小球滤过率下降，引起血尿素氮（BUN）和血浆肌酐水平增高。,尿毒症： 急性和慢性肾衰晚期，除氮质血症外，还可出现一系列自体中毒的症状和体征，如尿毒症性胃肠炎，尿毒症性神经病变，尿毒症性纤维素性心外膜炎。,急性肾功能衰竭： 既有少尿、无尿发展到氮质血症。,慢性肾功能衰竭： 持续出现尿毒症的症状和体征。,经皮肾穿刺活检技术光镜： HE、特殊染色（PAS、PASM、Masson三色）免疫荧光透射电镜,肾小球肾炎的病理类型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性（新月体性）肾小球肾炎 肾病综合征及相关的肾炎类
7、型 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎,一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis）,概述,名称：毛细血管内增生性肾小球肾炎感染后肾小球肾炎年龄：多见于儿童，少见于成年人临床表现：急性肾炎综合征发生和预后：大多数与感染有关，预后良好,病因和发病机制,病原体： A组乙型溶血性链球菌（12、4、1型）其他病原体：肺炎链球菌，葡萄球菌，腮腺炎病 毒，麻疹病毒，水痘病毒，乙肝病毒。,发病机制：,链球菌或其它病
8、原体的抗原成分相应的抗体形成抗原抗体复合物的形成形成的大小适度的可溶性免疫复合物易在肾小球内沉积引起炎症反应。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病理变化,肉眼：,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,大红肾,蚤咬肾,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病理变化,光镜：增生为主，渗出、变质轻。,1.肾小球： 2.肾球囊：3.肾小管：4.肾间质：,细胞数量增多，体积增大。主要是内皮细胞和系膜细胞，可见中性粒细胞，巨噬细胞浸润。,部分病例壁层上皮细胞增生，新月体形成。,上皮细胞发生变性。管腔内出现蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型。,血管充血，水肿并有少量炎细胞浸润。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,
9、急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病理变化,免疫荧光检查电子显微镜检查,位置：沿肾小球基底膜（GBM）和系膜区内 形态：颗粒状荧光-IgG和补体C3沉积。,沉积物其他病变,位置：脏层上皮细胞与肾小球基底膜之间内皮细胞下或基底膜内 形态：电子密度高的沉积物，呈驼峰状。 时间：发病早期出现，二个月左右的时间内被清除。,内皮细胞和系膜细胞肿胀。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,上皮下驼峰状电子致密物(D),急性弥漫性增生性肾小球肾炎,临床病理联系,（急性肾炎综合征）尿变化 : 血尿，蛋白尿，管型尿，少尿水肿: 高血压:,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,正常肾
10、小球,转归,儿童 预后较好（治愈、急进性、慢性）成年人 预后较差（15-50%转为慢性）其他菌感染引起肾炎转为慢性肾小球肾炎较链球菌感染更为常见，预后也较差。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,二、急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN),概况,名称：新月体性肾小球性肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎亚急性或恶性肾小球肾炎年龄：多见于青年和中年，少见于儿童、老年临床表现：急进性肾炎综合征发生和预后：原发/继发免疫损伤治疗不适当常在数月后发生肾衰竭,急进性肾小球肾炎,新月体（crescent) 由增生的肾小球壁层上皮细胞和渗出的炎性细胞构
11、成。,新月体,型抗GBM肾炎Goodpasture syndrome（肺出血肾炎综合征）型免疫复合物性肾炎（我国多见）型免疫反应缺乏型,急进性肾小球肾炎,病因和发病机制,血管球的免疫和炎性损伤 毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体(crescent)形成,急进性肾小球肾炎,病因和发病机制,病理变化,肉眼：大白肾，双侧肾肿大，颜色苍白，皮质表面有点状出血。,光镜：（变质，渗出，增生）1. 肾小球,大部分（50%）肾小球有新月体形成形成过程和机制：形态：后果：,急进性肾小球肾炎,肉眼：双侧，大白肾，表面常有出血点镜下：肾小球：- 弥漫性球囊壁层上皮增生-新月体、环 状体形成（
12、细胞性、纤维细胞性、纤维性）-系膜重度增生、炎症细胞浸润-毛细血管壁纤维素样坏死、透明血栓形成,急进性肾小球肾炎,病理变化,肾小管：上皮变性、坏死，细胞内玻璃样变性 肾间质：水肿、炎细胞浸润 免疫荧光：线形、 颗粒、阴性 电镜：基底膜变薄、缺损、断裂部分病例电子致密物沉积,急进性肾小球肾炎,病理变化,急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,PASM 染色,急进性肾小球肾炎,Masson三色染色,临床病理联系,血尿，蛋白尿肾小球基底膜严重受损少尿、无尿，氮质血症球囊被新月体阻塞，毛细血管受压缺血高血压 大量肾组织纤维化，玻璃样变肾 缺血肾素-血管紧张素作用+水钠储留高血压 肾功能衰竭 病变进展，大量
13、肾小球纤维化玻璃样变，肾单位功能丧失肾功能衰竭,急进性肾小球肾炎,转归,整体预后较差。 预后稍好 新月体比例80%死亡 如不及时治疗， 病人常于数周或数月内死亡（尿毒症）。,急进性肾小球肾炎,三、肾病综合征及相关的肾炎类型,膜性肾病 微小病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病 (membranous nephropathy, MN)病变特点：肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚临床：是引起成人肾病综合征最常见的原因。起病缓慢，病程长。,病因和发病机制,膜性肾病,足细胞Ag+相应Ab形成IC IC 在上皮和基底膜间沉积基底膜增厚，C5b-9膜攻击复合
14、物形成激活上皮细胞和系膜细胞损伤毛细血管壁,膜性肾病,肉眼:双肾肿大，大白肾 光镜：早期 基本正常晚期 GBM弥漫增厚(接种环样）,病理变化,膜性肾病,接种环样改变,膜性肾病,银染GBM呈锯齿状,膜性肾病,增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿（）（六胺银染色）,膜性肾病,病理变化,电镜： 上皮细胞肿胀，足突消失，基膜和上皮之间有大量电子致密沉积物。免疫荧光： IgG、补体颗粒状荧光,肾病综合征（三高一低）大量蛋白尿，低蛋白血症非选择性-大小分子蛋白明显水肿低蛋白血症，血浆胶体渗透压肾小球滤过，醛固酮抗利尿激素分泌 ，水钠储留高脂血症、脂尿肝脂蛋白合成 ，脂质颗粒与脂蛋白分解障碍GBM通透性，脂
15、蛋白滤过慢性进行性，激素疗效不佳。,膜性肾病,临床病理联系,微小病变性肾小球病（脂性肾病）（ minimal change glomerulopathy） 是引起儿童肾病综合征最常见的原因LM：肾小球基本正常，肾小管上皮水肿或脂肪变性。 EM：弥漫性足突扁平、融合或消失（足突病），微绒毛样变,A,B,上皮细胞足突发生融合（A），基底膜无明显变化（B）,局灶性节段性肾小球硬化 (focal segmental glomerulosclerosis),病因和发病机制：脏层上皮细胞的损伤引起。,膜增生性肾小球肾炎 ( membranoproliferative glomerulonephritis)
16、,组织学特点：基底膜增厚，内皮细胞、系膜细胞增生，系膜基质增多。,名称：系膜毛细血管性肾小球肾炎；分叶状肾小球肾炎；低补体性肾小球肾炎,病理特征：增厚的基膜呈双轨状。,分类：型和型。,膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 (mesangioproliferative glomerulopathy),名称：系膜增生性肾小球病,病变特点：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多,青少年多见,四、IgA肾病 （ Berger 病） （ IgA nephropathy）,临床表现：反复发作的镜下或肉眼血尿，常有感染病史,免疫荧光：系膜区有IgA沉积,组织学特点：系膜增生性病变，也可局灶性节段性增生病变,
