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1、颅咽管瘤,鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这。 颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多，也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢，不恶变，不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬，往往有钙化。 MR表现 囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽管瘤，多方
2、向切层是关键；诊断颅咽管瘤，肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。 鞍结节脑膜瘤呈球形，位置靠前，鞍结节骨质有增生、破坏等改变，MRI其T1WI信号不低，T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。 脊索瘤有多发斑片状钙化影，钙化呈离心状。骨质破坏明显。,诊断：颅咽管瘤 诊断依据： 1 颅咽管瘤可发生与任何年龄，半数以上发生于20岁以前。 2 儿童多以颅高压表现为主，成人多表现为视力障碍。 3 病灶定位在鞍上。 4 T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号，T2WI囊性部分为高信号，实质部分为略高信号。 5 增强后囊壁和实质部分均明显强化，这一点具有诊断意义。实质部分强化
3、不均匀。 6 虽然颅咽管瘤钙化常见，但是也有一部分无钙化。 鉴别诊断： 1脑膜瘤，一般信号均匀，很少囊实性改变。 2畸胎瘤，囊壁和实质一般强化不明显。 3生殖细胞瘤，一般为均质性强化。 4视交叉交质瘤，青春期女性多见，也多为均质性强化。,病因病理 颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，3060岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。 颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者
4、多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。 临床表现 肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。,影像学表现 1.CT表现： 病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。 囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。 囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强
5、化，囊性区不强化。 肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。 2.MR表现： 鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。 病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。 T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。 压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。 增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。,鉴别诊断 星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。 脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
6、垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。 动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。,颅咽管瘤,M/35视物模糊3月，加重1月,诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。 1 垂体正常存在，可排除垂体瘤。 2 肿块呈等T1等T2信号，并见无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。 鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上
7、。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。,鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。 垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。 颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。 异位松果体瘤，较少，强化明显，属脑外肿瘤。有内分泌症状。 脑膜瘤，强化明显，位置多居中，边界清晰，发病率较异位松果体瘤高。本例较符合，应首先考虑之。,鞍区病变分鞍内， 鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自
8、己灵活把握。 一，鞍内病变：1，垂体瘤 2，淋巴样垂体腺炎 3，垂体脓肿 4，空泡蝶鞍 5，垂体增生 6，鞍内囊肿类病变 7，转移瘤及其它少见病 二，鞍旁病变 ：1，脑膜瘤 2，三叉神经瘤 3，鞍旁转移瘤 4，痛性眼肌麻痹 5，海绵窦瘘 6，鞍旁动脉瘤 三，鞍上病变：1，颅咽管瘤 2，脑膜瘤3，表皮样囊肿4，皮样囊肿5，畸胎 瘤6，生殖细胞瘤7，转移瘤8，脂肪瘤9，胶质瘤10。蛛网膜 囊肿11，错构瘤12，结节病13，组织细胞X 鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15，表现为轻度分叶，类圆形或者不规则高密度影，钙化率比其它部位少。约三分之二有邻近骨质硬化改变，此种改变少见于其他岸旁肿瘤，是诊断的重要
9、依据。 MRI T1WI 信号可以是等或者是稍高于脑组织，T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征：一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄，这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到达斜坡及小脑幕。 CT，MRI增强均为均值显著强化 综上，诊断脑膜瘤。,颅咽管瘤（多发）,女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。,我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考虑为钙化灶
10、），强化扫描示病变呈不均匀性强化，其左侧缘似示有脑膜尾征，一般来说脑垂体瘤钙化少见，增强均示均匀性强化，所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变，右侧病变呈均匀等低T1像，均匀性长T2改变，增强扫描示病变呈均匀性强化，其前方似有脑膜尾征改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变呈壁强化，囊性部分无强化，其后缘示有脑膜尾征。两侧颞区病变区周围无示有脑白质受压改变，周围脑室池不但不闭塞，反而扩大，脑沟回受压推移，考虑均为脑外病变。 所以多发脑膜瘤的可能性大，（发生于视交叉的和发生于两侧颞极的）。 三个病变反应了脑膜瘤的三种病理特点：1：实性。2：实体钙化。3：囊
11、性。,鞍上视交叉病变，T1示病变呈不均匀性低信号，其内可见更低信号，T2示病变呈不均匀性高信号改变，强化扫描示病变明显强化，（原T2低信号部分强化）。 右侧颞叶病变呈均匀短T1，长T2改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变均未见明显强化。 考虑：鞍上血管性病变，考虑AV畸形？血管瘤？T1，T2低信号，增强可见强化，考虑异常血管。周围未强化部分考虑为血栓？ 双侧颞叶病变均想用血肿解释，右侧为亚急性or慢性血肿。左侧为慢性血肿后期,血红蛋白进一步降解吸收,MHb进一步被稀释,最后形成一个类似于脑脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。,鞍区及双侧颞叶占位性病变，鞍上病灶呈长T1长T2信号，内部可见不规则低信号钙化影，增强扫描肿瘤实性部分明显强化；双侧颞叶病灶均为脑外囊性占位，边界清楚，内部信号均匀，其内侧和鞍上病变相连，周围脑实质受压；两侧囊性病灶由于其内容物不同而导致不同信号表现，右侧囊腔内含蛋白或脂性成分较多，故T1WI上呈较高信号，增强后并无强化，信号和平扫时相同；左侧囊腔内则为典型的水样长T1长T2信号，无强化。 结合患者年龄较小。故病变性质考虑为鞍上较典型的 颅咽管瘤。,
