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1、自身免疫性肝病 的临床诊断,解放军总医院消化科,关于ALD序,基本定义：以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病。 亦谓之是机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现的自身免疫性疾病。,(Autoimmune liver disease, ),关于ALD序,基本分型：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，及自身免疫性肝病重叠综合征。 发病情况：既往认为少见，随着对此类疾病认识的加深，发现临床中并不少见。 病因病机：尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。,免疫学检查：对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。最具诊断意义的是抗线粒体抗体。
2、治疗及预后：目前仍无治愈性药物，仍是导致肝衰竭的重要病因,各占肝移植术患者的4%5%。,自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD) 抗核抗体（ Anti nuclear Antibodies，ANA) 抗平滑肌抗体（Smoot Muscle Autoantibody，SMA） 抗肝肾微粒体抗体（Liver/kidney Microsomal Au， 抗LKM-1） 抗可溶性肝细胞抗原抗体（Anti-solubl Liver Antigen Antibody， SLA） 抗线粒体抗体（Mitochondri Autoantibodies，AMA） 抗中性粒细胞胞
3、浆抗体（Perinuclear Staining Antineu Antibodies，pANCA),自身免疫性肝炎 (Autoimmune hepatitis, AIH),不同时期的命名： 1950年：高丙种球蛋白慢性肝炎。 1955年：狼疮细胞阳性的慢性活动性肝炎。 1956年：青年妇女的慢性肝炎。 1959年：狼疮样肝炎。 1960年：浆细胞性肝炎。 1994年：国际消化病大会正式命名为自身免疫性肝炎。 1999年：国际研究组对AIH诊断做了进一步规范。,流行病学情况： 多发于女性,男女之比为1：4，有1030岁及5059岁两个发病年龄高峰。 欧美报道以30岁以前为主，日本报道以5059
4、岁多见。 发病成多样性，亚洲资料显示613以急性肝炎起病；613以慢性肝炎起病；1338无明显症状。,AIH特点：是一种肝脏的炎症性疾病。 临床表现无特异性，主要为纳差，乏力，黄疸等具有肝病和(或)非特异的体质性临床表现；绝大多数患者表现为以转氨酶和球蛋白升高为主的慢性肝炎。 约40%的患者以急性肝炎起病,偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。 本病可有多种自身免疫性疾病的表现(如关节炎和关节病),因此也称之为“狼疮性肝炎”。,血清转氨酶增高；可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体，伴有高免疫球蛋白(IgG)血症。 肝组织学特征：为界面性肝炎(前称碎屑样坏死)。,AIH分型：依据自身抗体的种类。
5、型：表现为ANA和SMA阳性。 型：LKM-1抗体阳性。LC-1也常见于此型。 型：标志性抗体为SLA/LP；特异度达100。观察发现：型临床多见。 型、型有时表现丙肝抗体阳性。,AIH诊断： 有一定难度,因为部分患者常以类风湿性关节炎，口眼舍格伦综合征，甲状腺炎，系统性红斑狼疮等表现为首发症状，易导致漏诊或误诊。 诊断为病毒性肝炎的也不乏其人；特别是急性起病时，更易误诊。,美国肝脏病学会(2002年)诊疗指南诊断要点： (1) 首先除外遗传代谢性疾病、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标记物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量1：320)自身抗体对自身免疫性肝病的诊断有指导
6、意义。,有时肝炎病毒(特别乙和丙型肝炎)感染也会诱发一些自身免疫现象，出现自身抗体和与自身免疫有关的肝外表现等，病毒核酸检测有助于鉴别。 AIH需要给予激素等免疫抑制剂治疗，而病毒性肝炎常需给予干扰素等增强免疫应答的药物治疗。如给予相反的治疗有可能加重病情。,总之, ALD是机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现的自身免疫性疾病。其诊断流程见图。 随着实验技术的发展与普及,自身免疫性肝病越来越多的被发现被重视,及时运用生化指标与自身抗体的联合检测,注意病史追踪,对正确诊断自身免疫性肝病，正确制定治疗方案，判断疾病预后都有极其重要的意义，而中西医结合治疗自身
7、免疫性肝病的基础与临床研究是值得认真挖掘和极有发展前景的。,ALD诊断流程见图。,谢谢大家！,在临床上遇有肝脏功能异常(或有肝脏疾病的其他征象)者,应认真寻找病因。若甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒现症感染的血清标记物均为阴性,应该考虑其他病因,如检测患者有无化学损伤、脂肪代谢异常、血管异常、遗传代谢异常及自身免疫性肝病。如果患者有球蛋白，-球蛋白或免疫球蛋白(G或M)升高或自身抗体阳性,应考虑为ALD。,自身免疫性肝病重叠综合征,PBC可与AIH或原发性硬化性胆管炎(PSC)共存,即对于同时具有PBC (ALP升高2倍以上,AMA阳性,胆管损害)和AIH(ALT升高5倍以上,血清IgG升高2倍以上或ASM阳性,肝脏中度以上碎屑样坏死)的主要特点各2个以上者,应诊断为PBC和AIH重叠综合征. 关于自身免疫性肝病重叠综合征是否存在及其诊断标准,国际上仍有争论。wooward等认为所谓重叠综合征有几种可能: (1)是不同于其他疾病的一种独立疾病； (2)这些患者同时患有两种自身免疫性肝病； (3)由于诊断标准的范围可能涵盖了一种以上的疾病。 因此产生了包括临床、生物化学、血清学或组织学上的重叠指标，而并非真正的综合征。 患者是否具有肝外癌变的高危发病不应除外,临床统计PBC患者肝细胞癌的患病危险增加20倍。,
