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1、2018/9/24,1,IMMUNODEFICIENCY,YANG XI-QIANG: 免 疫 缺 陷 病,2018/9/24,2,提纲:免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病,2018/9/24,3,免疫功能：识别自身，排除异己！,2018/9/24,4,- 抗感染免疫 - 维持自身稳定：清除衰老，损伤和死亡的细胞 - 免疫监护功能：识别和清除突变细胞（肿瘤）,经典免疫学,现代免疫学,2018/9/24,5,免疫系统免疫细胞细胞因子（由
2、免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）:- 粘附分子- 各种受体- 其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、纤连蛋白等）,2018/9/24,6,SL,SC,ProB,CFU,M,PMN,Plet,RBC,PreB,PT,T,B,CD8+,Plasma,CD4+,TH1,TH2,IgM,IgM,THYRUMEpi.,Cytokines（IL-118，INF，IFN，IGF -1） Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI, ，cytokine receptors） Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, an
3、d so on） Complements,图1,BM,CD3+,2018/9/24,7,免疫反应 :第一阶段 抗原提呈第二阶段 淋巴细胞增殖第三阶段 免疫效应第四阶段 淋巴细胞凋亡,2018/9/24,8,免疫反应,M,TH1,CTL,NK,ADCC,B,PMN,IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17,Ab,免疫复合物,活化 补体,TH2,炎症因子,炎症反应,TH0,IL-12, IL-18,IL-1,IL-10 IL-4,IL-2,IFN,IL-1，IL-6，TNF,Tr1,TH3,IL-10,2018/9/24,9,MHCII,CD4,TCR,CD3,抗原提呈,吞
4、噬细胞,T 细胞,Ag,2018/9/24,10,PI3-Kinase,PLCr1,Vav,SH2,SH2,btk,JNK,B cell,B cell,B cell,2018/9/24,11,免疫反应,M,TH1,CTL,NK,ADCC,B,PMN,IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17,Ab,免疫复合物,活化 补体,TH2,炎症因子,炎症反应,TH0,IL-12IL-18,IL-1,IL-10IL-4,IL-2,IFN,IL-1，IL-6，TNF,Tr1,TH3,IL-10,2018/9/24,12,IgA,IgM,IgG,IgE,T,CD40LTCRCD28,Ag
5、,图3,I L-6,I L-5,I L-4,B,CD40MHC,B7,Receptors,2018/9/24,13,免疫反应,M,TH1,CTL,NK,ADCC,B,PMN,IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17,Ab,免疫复合物,活化 补体,TH2,炎症因子,炎症反应,TH0,IL-12, IL-18,IL-1,IL-10 IL-4,IL-2,IFN,IL-1，IL-6，TNF,Tr1,TH3,IL-10,2018/9/24,14,小结免疫反应总是伴有炎症反应，治疗临床疾病的目的是保证适当的免疫反应，以清除抗原，但应阻止过分的炎症反应,2018/9/24,15,提纲
6、:免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病,2018/9/24,16,PHATOCYTOSIS: - ANTIGEN PRESENTING CELLS (APC) 吞噬功能: - 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) - 中性粒细胞 T 淋巴细胞: - CD40L , CD28表达 - TH1/TH2 B 淋巴细胞: - 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平,2018/9/24,17
7、,14 12 10 8 6 4 2,g / L,1.8,0.6,4 8 12ms 2 4 8 10 12yrs,Maternal IgG,Total IgG,Baby IgG,免疫球蛋白的个体发育,2018/9/24,18,g / L,14 12 10 8 6 4 2,1.8-,0.6,4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs,IgG,IgM,IgA,Immunoglobulin development in infants and children,2018/9/24,19,小结 出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故
8、。,2018/9/24,20,提纲:免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病,2018/9/24,21,-定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫 功能缺陷 -基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) -环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或 免疫功能低下（immunocompromise ） - 获得性免疫缺陷综合征（Acq
9、uired immunodeficiency syndrome，AIDS),2018/9/24,22,提纲:免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病,2018/9/24,23,命名原则 - 以往以发现疾病的人名或地名来命名 - 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来 命名 Bruton 病 X-连锁无丙种球蛋白血症（X- linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 ID 严重联合免疫缺陷病（ Severe
10、combined ID ),2018/9/24,24,1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类 -以抗体缺陷为主的免疫缺陷（1） - X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA) XL - 高 IgM 综合征 a. X-连锁 XL b. 其它 AR, 不明 - Ig 重链基因缺失 AR - -链缺失 AR - 选择性IgG亚类缺陷病 （伴或不伴IgA缺陷) 不明,2018/9/24,25,PI3-Kinase,PLCr1,Vav,SH2,SH2,JNK,B cell,B cell,B cell,Btk,免疫球蛋白基因组,2018/9/24,26,SL,SC,ProB,CFU,M,PMN,Plet,RBC,
11、PreB,PT,T,B,CD8+,Plasma,CD4+,TH1,TH2,IgM,IgM,THYRUMEpi.,Cytokines（IL-118，INF，IFN，IGF -1） Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI, ，cytokine receptors） Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） Complements,图1,BM,CD3+,2018/9/24,27,1995 WHO 原发性免疫缺陷病分类 -以抗体缺陷为主的免疫缺陷（1） - X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA) XL - 高 IgM 综合征 a. X-连锁 XL b. 其它 AR, 不明 - Ig 重链基因缺失 AR - -链缺失 AR - 选择性IgG亚类缺陷病 （伴或不伴IgA缺陷) 不明,
