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1、常见先天性心脏病的诊治,三亚市人民医院 陈其敬,室间隔缺损 （Ventricular Septal Defect）,一、临床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道,二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征： 1、小缺损：仅L3,4 SM杂音； 2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）； 3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进艾森曼
2、格综合症。,（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）ECG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。 （六）心导管检查及造影： 典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗： 1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁； 2、中-大VSD，无PH，3岁左右
3、手术； 3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗：,适应症,1、膜周部VSD：年龄3岁; 体重5kg；对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD，14mm 直径 3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；超声显示病变在大血管短轴五腔心切面912点位置。 2、肌部VSD，通常5mm。 3、外科手术后残余分流。 4、心肌梗死或外伤后。,VSD封堵器及输送系统,Amplatzer膜周部VSD封堵术,国产VSD封堵病例,VSD肌部残余分流 堵闭病例,VSD术后残余分流 堵闭病例,房间隔缺损 （Atrial Septal Defect）,一、临床
4、分型： （一）原发孔型ASD： （二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型,二、诊断： （一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。 （二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。,房间隔缺损,（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）ECG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等； （五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA； （六）心导管检查： 1、典型ASD，不需心导管； 2、不典型ASD或合并PH及其
5、他畸形，行心导管检查。,三、治疗： （一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术； （三）介入治疗：,Amplatzer房间隔缺损堵闭器,适应证： 1、 年龄3岁 2、 直径5mm，伴右心容量负荷增加，36mm的继发孔ASD 3、 缺损边缘至冠状静脉窦，上下腔静脉及肺静脉的距离5mm，至房室瓣7mm 4、 房间隔的直径所选封堵器左房侧的直径 5、 不合并需外科手术的其他心脏畸形,Amplatza双盘装置关闭器,彩色超声,ASD堵闭过程（一）,ASD堵闭过程（二）,ASD堵闭过程（三）,超声检测,超声检测,动脉导管未闭 （Patent Ductus Ate
6、riosus）,一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：,二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫； （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。,（四）ECG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。 （五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。 （六）心导管检查及造
7、影： 1、PDA合并其它畸形 2、逆行降主动脉造影显示PDA。,三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）; 早产儿可采用消炎痛闭会PDA； （二）介入治疗：PDA3月;体重4kg， （三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。,适应症,Amplatzer法： 1、左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄径2mm；年龄6月；体重4Kg 2、外科手术后残余分流 提示：14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重 国产堵闭器的适应症与Amplatzer法一样,PDA封堵器及输送系统,Ampltzer堵闭器是由镍钛合金丝制成，内部
8、充填聚酯纤维片。型号有4-5，4-6，6-8，8-10，10-12，12-14， 14-16mm等 输送系统：短鞘，5-7F输送导管，输送导丝等,蘑菇伞堵闭要求大于最窄处3-6mm,堵闭器放置,堵闭器,堵闭过程（二）,术后造影,降主动脉造影 证实堵闭器位 置及堵闭效果,弹簧圈法,肺动脉瓣狭窄 （Pulmonary Stenosis）,一、临床分度：,二、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等； （二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。 （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；,（五）UCG： 1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。 （六）心导管检查及造影： 1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。,三、治疗： （一）内科：预防为主，控制心衰； （二）PBPV术： 典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差50mmHg，最佳年龄24岁，其余年龄组均可进行。 （三）手术：重度PS伴心衰。,扩 张 后 造 影,谢谢！,
