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原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension Raised Pressure,病因：好发于青年女性，病因未明，一般 认为系肺A先天发育异常所致。 临床症状：表现为进行性呼吸困难、乏力、晕厥、紫绀、咯血。 查体：肺A第二音亢进，心前区可闻及三尖瓣关闭不全所致的SM，ECG示RV肥厚。 病理：组织学检查肌型小A可见血管球样结构，肺小A内膜增厚及粥样硬化引起管腔狭窄或阻塞，无炎症及血栓形成。,影像学表现 X线平片：心脏肺A段突出，中心肺A扩张， 外围纤细，右房室增大。 MSCT EBCT MRI MRA：排除左向右分流的先心病、肺心病。CT平扫、增强扫描：右心增大、室壁增厚、肺A主干及左右分支管腔扩大或成瘤样扩张，外周肺小A纤细。,鉴别诊断： 继发性肺A高压如VSD、PDA等。慢性肺A栓塞引起肺A高压慢性肺的炎性病引起肺A高压。,
