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1、肾上腺疾病的CT诊断,中山大学附属一院放射科 刘明娟,一、正常的肾上腺,一） 组织学 外 球状带皮质激素水、电解质 醛固酮 皮质 中 束状带皮质激素糖、蛋白质胚 皮质醇层 内 网状带性激素,一、正常的肾上腺,髓质外胚层 嗜铬细胞（肾上腺、交感 神经分布处）（交感神经同源）交感神经细胞,二、肾上腺皮质病变,一） 皮质功能亢进皮质分泌三大类激素，每类激素分泌过多临床症状 （一） Cushing综合症皮质醇 （二） 原发性醛固酮增多症（Conn综合症）醛固酮 （三） 肾上腺生殖器综合症性激素,二、肾上腺皮质病变,（一） Cushing综合症任何年龄，以中年妇女多见男：女1：3向心性肥胖 临床表现：皮
2、质醇高血压皮肤色素沉着、多毛、痤疮实验室：皮质醇,二、肾上腺皮质病变, 增生：占综合症7585% （双侧增生） 70%：双侧弥漫性增生 30%：皮质结节样增生,二、肾上腺皮质病变, CT可以为阴性弥漫 双侧 / 单侧肾上腺增粗与同层膈肌 脚比较密度均匀结节样：增粗+结节形成，密度均匀+C：均匀明显强化,二、肾上腺皮质病变,2、腺瘤单侧 / 偶尔双侧23大小圆形 / 椭圆形 病理 包膜完整透明细胞 光镜下与结节增生不一样致密细胞瘤旁 / 对侧皮质萎缩,二、肾上腺皮质病变,23大小圆形 / 椭圆形边缘光滑 CT 边界清小均匀（低于正常肾上腺组织）密度 大不均匀偶见钙化+C： 肿瘤轻中度强化,二、肾
3、上腺皮质病变,3、 腺癌见后,增生,增生、副脾、腺瘤,腺瘤,腺瘤,腺瘤,双侧腺瘤？增生？,右侧腺瘤、左侧增生,腺瘤 易漏 诊,无功能腺瘤,二、肾上腺皮质病变,（二） 原发性醛固酮增多症（Conn综合症）3050岁，女多于男高血压 肌无力、麻痹、抽搐 临床表现：水钠潴留 血K血NaPH,二、肾上腺皮质病变, 腺瘤：占8085%单个，双侧单个较小，有包膜 病理 大量透明细胞、致密细胞、杂交细胞富含脂质同侧肾上腺皮质萎缩,二、肾上腺皮质病变,CT 似皮质醇瘤，密度较低（ 3328HU）+C 不明显强化（760HU） 环形强化 周边线样环状强化中央低密度（细胞内含有 较多脂类物质）,二、肾上腺皮质病变
4、, 腺癌：2%与皮质醇腺癌相似 增生：1318%青少年，男性多恶性高血压中老年，女性多高血压双侧小结节 / 大结节；双侧或单侧弥漫 / 结节CT表现与皮质醇增生相似,增生,增生,结节样增生,腺瘤,腺瘤,二、肾上腺皮质病变性激素过多,（三） 肾上腺生殖器综合症 先天性增生： 酶缺乏8种不同的临床症状 酶缺乏糖皮质盐皮质 激素合成受阻 性激素合成垂体 ATCH 肾上腺皮质增生,二、肾上腺皮质病变,（三） 肾上腺生殖器综合症 增生：婴幼儿、儿童，女性占80%多毛、男性化（雄性激素） 临床表现多种多样 多毛、女性化伴有醛固酮(血Na血K)假两性畸形:醛固酮、性激素皮质激素,二、肾上腺皮质病变, 腺瘤
5、/ 腺癌 任何年龄，50%以上小于12岁性早熟 临床表现 男性化 / 女性化混合型皮质功能（男/女性化+ Cushing综合症） 病理：CT表现与上相似，但同时对侧肾上腺正常,二、肾上腺皮质病变,腺癌：边缘、边界、转移*（最重要）,肾上腺生殖器综合症增生,肾上腺生殖器综合症增生,肾上腺生殖器综合症增生,肾上腺生殖器综合症增生,肾上腺生殖器综合症增生,女，16岁 阴蒂肥大15年 性别确认障碍4年,肾上腺生殖器综合症增生,女 20岁 身材矮小，声音低沉10多年 无月经来潮,肾上腺生殖器综合症,男性 4岁 发现双侧乳房增大，血压波动，最高138mmHg 尿VMA正常，皮质醇无增高，雄性激素增高,腺瘤
6、,二、肾上腺皮质病变,3、 腺癌多较大包膜不完整 病理 出血、坏死、囊变、钙化侵犯 淋巴管 局部淋巴结血管 远处,二、肾上腺皮质病变,较大，5形态不规则，分叶 CT 边界：清 / 不清密度不均匀 低密度：坏死、囊变（实性肿物） 高密度：钙化、出血恶性征象,腺癌,腺癌,腺癌,腺癌,四） 鉴别诊断,四） 鉴别诊断,二） 肾上腺皮质功能减退症,原发型慢性肾上腺皮质功能低下（Addison病）低血压、低血糖 1、临床表现 皮肤、口腔粘膜色素沉着电解质紊乱90%肾上腺组织破坏恶心、呕吐、低热、低血压,二） 肾上腺皮质功能减退症,结核 及时治疗，部分 真菌感染 能可以恢复正常2、 病因 自身免疫淀粉样变性
7、转移瘤,二） 肾上腺皮质功能减退症, 实验室： 血ACTH、皮质醇ACTH刺激试验（）尿游离皮质醇电解质紊乱,二） 肾上腺皮质功能减退症 TB,(1)病理双侧多见累及皮质、髓质早期：腺体肿胀广泛干酪坏死晚期：不同程度钙化、腺体萎缩,二） 肾上腺皮质功能减退症TB,(2) CT： 大小： 早期：增大（双侧）后期：正常萎缩正常结构不复存在、破 坏纤维增殖组织、钙 化替代正常肾上腺,二） 肾上腺皮质功能减退症TB,轮廓保持边缘光滑、多切迹密度降低+C 无强化液化坏死，明显强化残存正常肾上腺,二） 肾上腺皮质功能减退症TB,钙化：早期（2年 无/细小（针尖、斑点）后期（2年） 有，粗大、斑块状 整个
8、/ 部分肾上腺钙化：,二） 肾上腺皮质功能减退症,及时治疗可防止功能急性毁损肾上腺组织功能 ,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,肾上腺TB,三、肾上腺髓质病变,一） 嗜铬细胞瘤 分布：90% 肾上腺髓质10% 肾上腺外：副神经节、膀胱、肝门、肾门、 下腔静脉；罕见肛门、阴道、睾丸,三、肾上腺髓质病变, 10%恶变一侧 10%多发 双侧肾上腺肾上腺外：瘤体易漏诊、误诊为增大淋 巴结 临床症状：年龄：80% 2050岁；20% 儿童，914岁高发,三、肾上腺髓质病变,阵发性 触及肿物 / 改变体位高血压 排尿时出现膀胱 症状 持续性高血压：减压药无
9、效，阵发性升高高血糖代谢性 高代谢：似甲亢（头痛、心悸、出汗）高体温,三、肾上腺髓质病变,有内分泌功能，分泌儿茶酚胺，导致高血压,三、肾上腺髓质病变, 实验室：尿儿茶酚胺、尿代谢产物VMA间歇期可以阴性 6、病理：良、恶性形态上不能区别包膜浸润侵入血管 不能成为诊断恶性的 可靠指标只有广泛浸润邻近器官、组织或发现转 移灶 恶性,三、肾上腺髓质病变,7、 CT表现大小：35圆形 / 椭圆形包膜完整，边缘光滑，边界清楚密度 囊性、实性均可以小者均匀低密度：坏死、囊变大者不均匀 高密度：出血、钙化（少数）中等密度：实性部分,三、肾上腺髓质病变,+C：肿瘤明显强化、囊性变为特征之一 实性部分明显强化：
10、血供丰富囊性者 多房样：肿瘤基质（间隙）密度似厚壁囊肿：中心坏死、液化，周围明显强化 异位嗜铬细胞瘤：在相应部位出现均匀软组织密度肿块，强化明显,异位,同上患者病变？,同上患者病变？,异位漏诊（术后）,异位漏诊（术后）,异位漏诊（术后）,异位漏诊（术后）,三、肾上腺髓质病变,二） 神经母细胞瘤 / 神经节细胞瘤（未分化，恶性）（已分化，良性） 来源于神经嵴（肾上腺髓质、交感神经节）,三、肾上腺髓质病变,概念：一组来自神经母细胞的肿瘤神经母细胞瘤 最恶性节细胞神经母细胞瘤 中间神经节瘤 良性,三、肾上腺髓质病变,1、神经母细胞瘤1）年龄 多见于婴幼儿：80%5岁，35%2岁 成人：2040岁为高
11、峰年龄,三、肾上腺髓质病变,2）部位 （1）肾上腺髓质、腹膜后 50%80% （2）后纵隔脊椎旁盆腔颈部 交感神经链下腹部 （3）后颅窝、其他,三、肾上腺髓质病变,结节状、假包膜 3）、 病理 出血、坏死、钙化常见细胞内有颗粒儿茶酚胺,三、肾上腺髓质病变,4、） 扩散、转移恶性度高推压、侵犯肾脏突破包膜侵入周围 过中线到对侧生长器官、 组织 包绕腹膜后大血管骨髓转移（最多见，50%）、肝、皮肤,三、肾上腺髓质病变,特点：分泌儿茶酚胺，量少，于瘤内代 谢快多无症状 预后：肾上腺内较肾上腺外好部分神经节神经母细胞瘤或神经节瘤1%2%自行消退 鉴别：淋巴瘤、肾母细胞瘤,三、肾上腺髓质病变,） 症状：
12、 小儿无痛性腹部包块 消瘦（恶性度高） 压迫症状（肿瘤大） 骨转移相应部位疼痛X光片骨质破坏 高血压、多汗、心悸,三、肾上腺髓质病变,） CT征像单侧（多见）较大 / 可以很小规则 / 不规则 肿瘤本身 低密度（坏死、囊变）密度不均匀 出血高密度 钙化（较常见） 边界不清 / 也可以清,三、肾上腺髓质病变,腹膜后淋巴结肿大、包绕大血管外下移位 邻近结构 肾 肾盂、盏：多无结石 / 积水可受侵犯血供障碍：肾梗塞,三、肾上腺髓质病变,转移钙化性转移 肝 囊性转移 腹膜后淋巴结 婴幼儿肝囊性病变需进行肾上腺检查排除肿瘤,三、肾上腺髓质病变,2、神经节神经母细胞瘤恶性肿瘤1/3肾上腺余腹膜后、纵隔、其
13、他部位年龄：大儿童、成人,三、肾上腺髓质病变,3、神经节瘤良性部位：后纵隔、腹膜后肾上腺、交感神经链消化道、子宫、卵巢功能：分泌过量儿茶酚胺高血压病理：圆形、有包膜、质实,成人NAB,鉴别诊断,非何杰金氏淋巴瘤,肾母细胞瘤,四、肾上腺其他病变,一） 转移瘤 肺癌、乳腺癌肾癌 多无症状多种多样双侧（50%） / 单侧 CT表现 边界清密度均匀 / 不均匀一般无钙化+C中度强化 与原发癌鉴别：单凭CT难以鉴别,肝癌右肾上腺转移,四、肾上腺其他病变,二） 髓性脂肪瘤组织学 脂肪组织 不同比例组成骨髓组织脂肪 CT表现 混杂密度 骨髓（中等密度）钙化,+C 低密度脂肪组织（11345HU） 无强化 中
14、等密度骨髓组织（1336HU） 有强化 高密度钙化（少数）,四、肾上腺其他病变,三） 肾上腺囊肿上皮源性（少数）真性 内皮源性 淋巴管性 组织学 血管性 假性 外伤出血, CT： 圆形 / 椭圆形，均匀水样密度，+C无强化（与醛固酮瘤鉴别）,畸胎瘤,五、 CT诊断原则,一） 定位中心层面脂肪间隙 与肝肿瘤 肝内血管推压、移位、癌栓跨过中线相对侧生长下腔静脉移位结合临床AFP,五、 CT诊断原则,与肾界面交角肾盂、盏的改变； 与肾肿瘤 肾位置改变；结合临床血尿等,五、 CT诊断原则,二） 定性Cushing 增生腺瘤 / 腺癌 有临床症状 Conning阵发性高血压嗜铬细胞瘤新生儿、产伤、贫血出血,
