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1、胃肠道间质瘤GIST) CT诊断概述 骨肠道间质瘤“gastrointestinal stromaltumorGIST)是一种遗传学存在频发性C-Kit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋CEDii75EE组织: 人皮样细胞的消化道最常见的间叶源性肿瘤。 咪 病理 基因表达 GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板源性生长因子受体-a基因的突变; 在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋、Nestin梨蛋白、SMA (平滑肌动蛋白)等,其中CDH7重让、CD34和蛋特最常见。 CD117和蛋白、CD34和蛋白表达于肿瘤细胞的细胞膜上。 病理 组织来源 目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈
2、尔间质细胞 (interstitial cell of Cajal,ICC) 分化的幼稚间充质细胞; GIST是胃肠道幼稚间充质细胞在分化演变过程中经变异所形成的肿瘤; Cajal细胞是胃肠道细胞中唯一共同表达CD-117和CD34 GIST 亦表达CD-117 、CD34 ) ,同时具有与GIST相同的超微结构的细胞,网膜上亦发现有Cajal细胞。 病理 发生部位 GIST在消化道的发病率从高到低排列依次为胃、空肠、回肠、十三指肠、直肠、结肠、食管,其中发生在胃、小肠和结直肠的GIST约各占60%-70%、25%-30%和S9%0, 食管 的发 病率 也可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜
3、后,胃肠道外间质瘤发病率低。 病理 大体形态 GIST一般单发, 少数多发; 多发生于骨肠壁的固有肌层,肿瘤可向粘噶和 或) 次膜生长。 向粘膜生长的肿瘤可致帮腻泪疡和或) 出血,并可突入腔内。 有生长的由六可等加于 冰膜外,有了凤宙主体在蝇外,只有细基与上肠 呈灰和白或灰红色,质实,可见出血、坏死或圳 生变等继发性改变, 六 病理 组织学形态 GIST的细胞形态多样,主要由梭形细胞和上皮样细胞构成; 肿瘤细胞排列成束状、栅栏状或洲涡状,间质中可郊无定型吐酸性物沉积; 肿瘤中可以发生粘液变性。 病理 良恶性标准 2000年WHO将GIST分为良性、不确定恶性潜能、恶性三种类型。在确诊的GIST中绝大部分为不确定恶性潜能型,目前多采用的GIST良、恶性判断参考标准:争 良性,肿癌5cn,肿癌细胞病理核分裂象gcm,肿瘤细胞病理核分裂象5cm,肿瘤细胞病理核分裂象5个/50HPF。