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1、http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 诊断错误； (2) 发作分型不确切； (3) 选药不当； (4) 用药量不足； (5) 病人依从性差等。 诱发因素持续存在,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。 属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正相应的“因素”就可以解决。,易于成为癫痫的危险因素:,(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；(2)发作频繁, 每天数次； (3)出现过癫痫持续状态； (4)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。,癫痫的主要类型,1.特殊类型的癫痫综合
2、征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennox gastaut综合征、腊斯默森综合征(Rasmussens Syndrome)、Sturge Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等 2.特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等 3.特发性或隐源性癫痫发展成为难治性癫痫。难治性癫痫在儿童以LennoxGastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。,颞叶癫痫,颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）颞叶外侧癫痫,颞叶的解剖生理,颞上回,颞中回,颞下回,Wernicke
3、区,颞 叶 外 侧,颞叶的解剖生理,颞 叶 内 侧,Lennox-Gastaut综合征,学龄前(18岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞&人格改变 发作形式: 轴性强直性非典型失神失张力性发作,常伴肌阵挛发作GTCS部分性发作等,发作频繁,数十次/天,不易控制,易出现持续状态,West综合征 (婴儿痉挛症),1岁前发病肌阵挛性发作智力低 下EEG高峰节律紊乱特发性(或隐原性)与症状性(多见)预后不良,典型,非典型,无智力损害发作形式不典型(惊吓性发作)起病3个月可无特征性EEG改变,难治性癫痫的诊断,诊断步骤: 严格按照前IE的定义作出诊断，并对发作类型作出评价; 排除假性发作及假性难治;
4、是否可以找到明确的病因及诱发因素,FIG 1. Images of a 10-year-old male patient who had meningitis at age 6 months and then onset of temporal lobe epilepsy at age 3 years.,A, Coronal view fast spin-echo image (2975/98) shows typical left hippocampal sclerosis, with loss of volume and increased signal intensity in the
5、left hippocampus (arrow). B and C, Coronal view proton attenuation-weighted images (2975/17) show lack of anterior temporal gray-white matter definition (arrows) and atrophy compared with the normal right side. D, Coronal view fast spoiled gradient-recalled volume acquisition T1-weighted image shows
6、 subtle decreased signal intensity within the anterior temporal white matter compared with the left side, with no cortical thickening.,【PET诊断】发作期：右颞叶内侧皮质高代谢灶，考虑为致痫灶。,【PET所见】注射显像剂时出现癫痫大发作，持续约20min。右颞叶见1个范围较大的放射性缺损灶，于缺损灶的内侧缘（右颞叶内侧皮质）见2个放射性异常浓聚灶，边界清楚，范围皆比较局限，AI值为85%。,2.酮食疗法,生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案,3
7、 迷走神经刺激治疗 (vagus nerve stimulation,VNS),迷走神经刺激术是将一脉冲发射器植入病人胸前皮下组织内,其电极与迷走神经相连,进行间歇性迷走神经刺激以控制癫痫发作的一种治疗方法。VNS治疗难治性癫痫的机制至今尚未完全阐明, 两个具有代表性的理论:直接联系理论认为VNS通过与孤束核及其它相关结构的联系使癫痫发作阈值提高而产生抗癫痫效应。递质学说认为VNS通过增加抑制性神经递质的量和减少兴奋性神经递质的量而发挥抗癫痫的作用近年来,VNS作为难治性癫痫的一种新疗法已经愈来愈多地应用于临床,在美国与欧洲已被批准用于治疗年龄超过12岁的青少年和成年难治性部分性癫痫患者。,5.手术治疗,手术仍是治疗难治性癫痫最为重要的手段之一,适用于对正规抗癫痫药治疗多年,效果不佳,且进行性加重的难治性癫痫及脑部有确定的癫痫灶者, 如颞叶内侧癫痫、腊斯默森综合征等。常用的方法有:(1) 致痫灶切除术。(2) 胼胝体切断术。(3) 前颞叶切除术。(4)杏仁核-海马切除术。 脑多处软膜下横纤维切断术。 立体定向放射治疗。其中颞叶外皮质切除术是治疗小儿难治性癫痫最常用的方式,Thank You for Your Attention,
