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1、新生儿常见疾病及处理,新 生 儿 黄 疸,3,概述 Introduction,新生儿黄疸是指新生儿期血清中胆红 素增高而引起的一种症状。主要表现为皮肤、 粘膜及巩膜发黄。若血清中未结结合胆红素过 高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后 遗症。,healthy baby baby with jaundice,胆红素代谢 metabolism of bilirubin,胆红素代谢途径metabolic pathway of bilirubin,6,新生儿胆红素的代谢特点,一、 胆红素生成过多 红细胞破坏增加 红细胞寿命短 其它来源增多,7,二、肝功能不成熟,摄取胆红素能力差； 肝酶形成结合胆红素
2、功能障碍； 排泄结合胆红素少三、肠肝循环增加,生理性黄疸physiological jaundice 病理性黄疸pathological jaundice,新生儿黄疸的分类,9,生理性与病理性黄疸的鉴别 discrimination between physiological & pathological jaundice,生 理 性 病 理 性原 因 与新生儿胆红素代谢特点有关 各种疾病出现时间 生后23天 生后24小时内 高峰时间 生后45天 生后23天 持续时间 足月儿2周 足月儿2周早产儿34周 早产儿4周或退而复现 胆 红 素 未结合胆红素：足月儿221mol/L 未结合胆红素：足月
3、儿 221mol/L 峰 值 早产儿256.5mol/L 早产儿256.5mol/L结合胆红素：85mol/L 结合胆红素：85mol/L 进展情况 每日血清胆红素 每日血清胆红素增加值85 mol/L 增加值85 mol/L 全身情况 良好,无其他症状 有原发病症状体征 治 疗 早期喂养，促进胎粪排出 治疗原发病,10,病理性黄疸的分类及病因 Classification and Etiology,1.胆红素生成过多 同族免疫性溶血 红细胞增多症 红细胞酶缺陷 血管外溶血 肠肝循环增加 感染 其它,11,2.肝脏胆红素代谢障碍,窒息、缺氧、酸中毒 低体温、低血糖、低蛋白血症 感染 药物 遗传
4、性疾病,12,3.胆红素排泄异常,肝细胞排泄功能障碍：脑肝肾综合征，1抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症等。胆管排泄功能障碍：先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿等。,13,新生儿溶血病 Hemolytic Disease of the Newborn,HDN,概述 Introduction,新生儿溶血病是因母婴血型不合所致的同族免疫性溶血。人类的血型有26个，虽然有多个系统可发生新生儿溶血病，以ABO血型系统血型不合引起的最常见，其次为Rh系统，偶见MN系统。,发病机理 Pathogenesis,For the fist time, the antibodies IgM in maternal blo
5、od cannot cross the placenta.,For the second time, antibodies IgG in the maternal blood cross the placenta and destroy the red blood cells of the fetus.,16,1、ABO血型不合溶血病,主要发生在母亲血型为型，胎儿血型为型或型时。若母亲血型为型，胎儿为型则不会发生。ABO血型不合溶血病第一胎就可以发病（约占2025%）。,2.Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病多发生在母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性时。以Rh溶血病最常见，其次为Rh。 此病一
6、般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响。 有少数（约1%）的RH溶血病发生在第一胎，这是由于部分孕母曾输过Rh阳性血，或“外祖母学说”。,18,临床表现 Clinical Features,贫血：轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可120g/L黄疸：生后24-48小时内出现，进行性加重，严重时伴发胆红素脑病。胎儿水肿 肝脾肿大 并发症：胆红素脑病,20,胆红素脑病或核黄疸 Bilirubin encephalopathy & Kernicterus,21,概述 Introduction,新生儿血脑屏障未成熟（生后2周内）易于发生胆红素脑病。 促发因素包括早产、缺氧
7、、感染、酸中毒、低蛋白血症等。 胆红素脑病患儿整个中枢神经系统均有胆红素浸润，代谢最旺盛，能量消耗最大的神经细胞易受损，如脑基底核。,核黄疸的病理学pathology of kernicterus,gross anatomy profile view microscopic view,胆红素脑病共分四期：,警告期warning stage：持续1224h。 痉挛期convulsion stage：持续1224h。 恢复期convalescent stage：持续时间约为12周。 后遗症期stage of sequelae：2月以后，手足徐动症，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不全合称“核黄疸
8、四联症”。,24,辅助检查 Investigation,血常规 ：血红蛋白下降，网织红细胞增高，有核红细胞增多 血型鉴定：母Rh阴性或型血，患儿Rh阳性或、型 血清学三项检查 ：直接抗球蛋白试验 ，游离抗体，抗体放散试验 血清胆红素测定,25,诊断 Diagnostis,产前诊断 出生后诊断： 1）病史 2）临床表现和实验室检查,26,治疗 Treatment,治 疗原则：降低血清胆红素，防止胆红素脑病的发生，纠正贫血，阻止溶血。 把三关 第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰 第二关：生后天，处理高胆红素 血症 第三关：生后周月，治疗后期贫血,27,1、光照疗法 Phototherapy,28,
9、适应症： a.任何原因的高未结合胆红素血症，胆红素达干预标准 b.已明确为新生儿溶血病，尤其是Rh溶血病 c.有核黄疸高危因素放宽指征。 d.换血前后均应进行光疗。 副作用:可出现发热、腹泻、皮疹，可逆。,29,recommended value of serum bilirubin that needed phototherapy,30,2、换血疗法Exchange Transfusion,原理:通过换血疗法换出抗体和致敏红细胞，减少溶血，并可换出大量胆红素，预防胆红素脑病，部分纠正贫血。,31,指征：,产前溶血病诊断已明确，出生时脐血Hb120g/，伴水肿，肝脾肿大，充血性心力衰竭等。 血
10、清胆红素超过20mg/dl，且主要是未结合胆红素。 不论血清胆红素浓度高低，有核黄疸早期症状者 早产及前一胎病情严重者，需适当放宽指征。,32,血型选择： Rh血型不合时，Rh血型同母亲，ABO血型同新生儿。ABO血型不合时，最好用AB型血浆与O型洗涤红细胞混合后换血。换血量：150180ml/kg（二倍新生儿血容量）,33,3、药物治疗 drug therapy：,减少游离胆红素：白蛋白1g/kg 阻止溶血：静脉丙种球蛋白，1g/kg，68小时内持续静滴。 肝酶诱导剂：苯巴比妥每日5 mg/kg，分2次口服，共45日。 减少肠肝循环：微生态制剂。,缺氧缺血性脑病 Hypoxic Ischem
11、ic Encephalopathy,概述 Introduction,新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指各种围生期窒息引起的缺氧，脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的主要原因。,病因 Etiopathogenisis,缺氧因素 凡是造成母体和胎儿之间血液循环和气体交换障碍的因素均可引起新生儿窒息(asphyxia of newborn)。 缺血因素 先天性心脏病、严重心动过缓或心跳骤停、败血症及各种原因引起的周围循环衰竭。,37,缺氧因素,孕母因素全身性疾病 先心病 糖尿病产科疾病 前置胎盘 先兆子痫孕母吸毒，吸烟孕母年龄,38,缺氧因素,分娩因素脐带
12、受压、打结、绕颈难产 产钳、胎吸、臀位麻醉、镇痛剂和催产药使用不当,39,缺氧因素,胎儿因素早产儿、小于胎龄儿、巨大儿各种畸形 鼻后孔闭锁、喉蹼羊水、胎粪吸入宫内感染,临床表现 Clinical Features,意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷) ,肌张力改变(增高或减弱) ,原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失) ,惊厥,脑干征状(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失)前囟张力增高,项目 轻度 中度 重度 意识 过度兴奋 嗜睡、迟钝 昏迷 肌张力 正常 减低 松软 拥抱反射 稍活跃 减弱 消失 吸吮反谢 正常 减弱 消失 惊 厥 无 常有 多见或持续 中枢性呼衰 无 无或轻度 常有,
13、缺氧缺血性脑病的临床分度,项 目 轻度 中度 重度 瞳孔改变 无 缩小 不对称，扩大或光反射消失 前囱张力 正常 正常稍饱满 饱满，紧张 病程及预后 24h内症状明显 2448h内症状明显 72h内症状明显大多1周内可恢复 大多周内可恢复 恢复时间较长，死亡 预后好 可能有后遗症 率高，存活者多有后遗症,缺氧缺血性脑病的临床分度,辅助检查 Investigation,B超 早产儿由于脑室动脉发育差以及脑室动脉的分支吻合不好,因此缺氧缺血时更易发生脑室周围白质软化。 足月儿的缺氧缺血性损害主要发生在大脑旁矢状区受累区域可发生脑软化或脑主要动脉及其分支供血区梗死。,CT,有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型。检查最佳时间为生后3-5天。CT表现为脑实质内弥漫性、趋于双侧对称性的低密度影,灰白质界限模糊或消失,或灰白质密度翻转,侧脑室受压变窄。,
