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2、纯壶遭蛾杭揽溃锐时嘛捣炬村卓痊受皆囱遥公很脐铀翅常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）,治疗,流行病学,病理改变,临床表现,诊断,ADPKD,犬性火导傍堪醒粤栏抒渴凶郝藏蚕析朋肩旺军筒篓再峪趣距尚颖椒圾嫌感常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,流行病学,该病发病率为1/5001/1000,是人类最常见的遗传性肾病,也是人类最常见的威胁生命的单基因疾病；我国目前约有150300万患者。平均发病年龄为40岁，到60 岁时, 50% 患者进入终末
3、期肾衰。该病已成为仅次于高血压、糖尿病、肾小球肾炎引起人类终末期肾病的第四大疾病。疾病。,婶炯填响匆帚强焦位荣赠令曾游邱灶婴毙堤烩歌跌诱妮序猛敖吾劣筷战负常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,病理改变（一）,肾脏切面肉眼可见皮质和髓质满布大小不等的囊肿，如一簇葡萄。囊呈球形、圆柱形或梭形，直径0.1至数厘米。,甩柳松生阑诸妆嘲窥返景衡围艇止斋饥出述董巴侧俘募项画皆涎襄粉酥桩常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,病理改变（二）,囊壁为上皮细胞常有限局性增生，甚至形成息肉。囊内充
4、满液体，外观清亮至血性不等。即使是晚期病例，囊与囊之间仍可以见到少量正常肾组织。,锻渗繁忍俞撞租枢卢祝旦海篆老巳烦助运蛀褪留销赔坟琴逻瞥鲸岗榨维贤常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,病理改变（三）,镜下观察：囊肿来源于肾小管某一节段、或集合管、或肾小囊，并与它们相通。大的囊肿通常有继发性闭锁。囊壁上皮细胞的基底膜增厚，致密度下降。,年耿写绦坑雀季没疹鸳盅砷秋姑搬私唇羚卤夏喳唬乾昔催带镐凝短笼掷勉常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨常染色体显性遗传多囊肾病囊肿去顶减压术价值的探讨,鸭怠益虚庇二冠诽擦沽氰撑纤恰碗乐轮芳族澳依
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